Hematologia Jesień 2005: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
---|---|
Jakie są kryteria rozpoznania niedokrwistości z niedoboru żelaza? |
|
Do podstawowych badań, które należy wykonać w celu rozpoznania niedokrwistości należą? |
|
Które ze stwierdzeń dotyczących niedokrwistości hemolitycznej jest nieprawdziwe? |
|
Które ze stwierdzeń odnoszących się do sferocytozy wrodzonej jest fałszywe? |
|
Które ze stwierdzeń odnoszących się do wrodzonych zespołów hemolitycznych jest fałszywe? |
|
Które ze stwierdzeń odnoszących się do plamicy alergicznej (zespołu Schönlein-Henocha) jest prawdziwe?
1) istotą choroby jest plamica skórna skojarzona z bólami brzucha i krwawieniami z przewodu pokarmowego oraz ze zmianami w moczu; 2) zespół Schönlein-Henocha wywołany jest odczynem uczuleniowo-zapalnym drobnych naczyń krwionośnych powodującym ich wzmożoną przepuszczalność; 3) zwykle występuje w czasie anginy paciorkowcowej lub w przebiegu lambliozy; 4) plamica występuje zwykle na kończynach dolnych, najczęściej na stopach i w okolicach stawów skokowych, na wyprostnych częściach podudzi i ud oraz na pośladkach; 5) po ustąpieniu ostrego okresu choroby bardzo ważne jest wykonanie sanacji jamy ustnej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Zakreśl prawidłową odpowiedź:
1) zespoły mielodysplastyczne ( MDS) obejmują heterogenna grupę stanów chorobowych określanych dawniej jako stan przedbiałaczkowy, tląca się białaczka, podostra białaczka; 2) u podłoża MDS leży dysfunkcja macierzystej komórki krwiotwórczej z następową dyshematopoezą jedno-, dwu- lub trzyukładową; 3) MDS są częstą chorobą u dzieci; 4) MDS rzadko skojarzony jest z wadami rozwojowymi; 5) leczeniem z wyboru w MDS jest transplantacja szpiku kostnego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Do grupy niedokrwistości spowodowanych zaburzeniem w zakresie hemoglobiny nie zaliczamy: |
|
Które ze stwierdzeń jest fałszywe? |
|
W jakich stanach należy się spodziewać niedoboru kwasu foliowego?
1) u wcześniaków; 2) w stanach wzmożonej hemolizy krwinek czerwonych; 3) przy karmieniu mlekiem kozim; 4) w marskości wątroby; 5) przy stosowaniu niektórych leków przeciwdrgawkowych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Profilaktyczne podawanie żelaza dzieciom z grup ryzyka:
1) powinno rozpocząć się od 3 miesiąca życia w dawce 3-4 mg Fe++/kgmc/dobę; 2) powinno być kontynuowane przez okres 6 miesięcy; 3) powinno być kontynuowane do 12 miesiąca życia; 4) powinno rozpocząć się od 3 miesiąca życia w dawce 2 mg Fe++/kgmc/dobę; 5) nie powinno być stosowane. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Które ze stwierdzeń odnoszące się do niedokrwistości wcześniaków jest fałszywe? |
|
Do rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędne jest stwierdzenie:
1) zwiększonej objętości krwinek czerwonych; 2) wysycenia krwi tętniczej tlenem ≥ 92%; 3) zwiększonej aktywności fosfatazy alkalicznej w leukocytach; 4) splenomegalii; 5) leukocytozy >12000 komórek/mm3. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Wskaż fałszywą odpowiedź:
Erytroblasty obecne są w rozmazie krwi obwodowej u pacjentów: |
|
Które ze stwierdzeń dotyczących choroby Kostmana jest fałszywe? |
|
Które ze stwierdzeń dotyczące zespołu Schwachmana jest fałszywe? |
|
Które ze stwierdzeń odnoszących się do samoistnej skazy małopłytkowej jest prawdziwe? |
|
Spośród opisanych poniżej wybierz tę sytuację, gdzie podejrzenie etiologii nowotworowej powiększenia węzła chłonnego jest najmniej prawdopodobne: |
|
U 14-letniego chłopca od 3 tygodni utrzymuje się niebolesne powiększenie węzła chłonnego we wcięciu jarzmowym mostka o średnicy do 1,5 cm, a w chwili przyjęcia do szpitala stwierdzono ponadto: obrzęk szyi i okolicy ślinianek przyusznych, poszerzenie żył szyjnych i suchy, niecharakterystyczny kaszel. Wybierz najwłaściwszy sposób postępowania z pacjentem wraz z uzasadnieniem: |
|
U dziecka z limfadenopatią szyjną oraz z objawami zespołu żyły głównej górnej zastosowanie znieczulenia ogólnego z intubacją w celu pobrania węzła chłonnego do badania wiąże się z zagrożeniem życia chorego. W takiej sytuacji uzasadnione jest:
1) odstąpienie od jakichkolwiek badań diagnostycznych i wdrożenie leczenia pełnymi dawkami sterydów (2,0 mg/kg.) oraz cyklofosfamidem (1000 mg/kg/db); 2) wykonanie badań rutynowych krwi i jeżeli są cechy zajęcia szpiku przez proces chorobowy podjęcie próby ustalenia rozpoznania poprzez ocenę komórek blastycznych szpiku (immunofenotypowanie), co pozwala niekiedy uniknąć zabiegu operacyjnego; 3) jeżeli nie ma cech zajęcia szpiku w badaniach rutynowych, należy brać pod uwagę pobranie węzła obwodowego (tu szyjnego) w znieczuleniu miejscowym; 4) nasilone objawy zespołu żyły głównej górnej uzasadniają krótkotrwałe wprowadzenie leczenia stopniowo zwiększanymi dawkami sterydów ew. cyklofosfamidu, w celu stabilizacji stanu pacjenta przed pobraniem węzła chłonnego lub/i do czasu uzyskania wyniku badania histopatologicznego ustalenia pewnej diagnozy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Powiększenie węzłów chłonnych pachowych lewych jako powikłanie miejscowe po szczepieniu BCG może być konsekwencją: |
|
Limfadenopatia jako objaw nadwrażliwości na leki najczęściej pojawia się przy stosowaniu: |
|
W zakażeniu wirusem różyczki najbardziej typowym objawem klinicznym choroby poza wysypką jest: |
|
U 12-letniej dziewczynki z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych rozpoznano i leczono toksoplazmozę nabytą. W rok później nadal stwierdzano utrzymujące się bezbolesne powiększenie pojedynczego węzła chłonnego podżuchwowego lewego do średnicy 4 cm. W tej sytuacji jako najbardziej istotne dla szybkiego ustalenia właściwej diagnozy zlecisz: |
|
Przerzuty do węzłów chłonnych powodujące ich powiększenie mogą dawać niektóre guzy lite. Najczęściej obserwujemy je w przypadku: |
|
U dziecka z limfadenopatią szyjną i obecnością 15% limfocytów atypowych (tzw. wirocytów) w rozmazach krwinek białych należy w rozpoznaniu różnicowym brać pod uwagę:
1) zakażenie EBV lub CMV; 2) toksoplazmozę; . 3) zakażenie Mycobacterium avium; 4) zakażenie adenowirusowe; 5) zarażenie Toxocara cati lub Toxocara canis Prawidłowa odpowiedź to: |
|
U 8-letniego chłopca z zaczerwienionym gardłem i migdałkami, miernego stopnia hepatosplenomegalią i powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych do 3 cm za rozszerzeniem diagnostyki w kierunku zakażenia CMV przemawia: |
|
Spośród niżej wymienionych jednostek chorobowych wybierz te, w których obraz radiologiczny zmian kostnych odpowiadać może zmianom widywanym w LCH:
1) bakteryjne zapalenie kości; 2) chłoniak nieziarniczy kości; 3) choroba kociego pazura; 4) torbiele kostne; 5) choroba Rosai-Dorfmana. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
10-letnią dziewczynkę przyjęto do szpitala z powodu utrzymującej się od około 10 dni wysokiej gorączki, limfadenopatii szyjnej, powiększenia wątroby i plamisto-grudkowej wysypki na tułowiu i kończynach. Wobec pogarszania się stanu dziecka wynikającego z narastającej duszności wdechowo-wydechowej jako pilne należy wykonać następujące badania:
1) badania serologiczne potwierdzające zakażenie EBV,CMV bądź toksoplazmozę; 2) odczyn tuberkulinowy; 3) RTG/TK klatki piersiowej; 4) badania biochemiczne z uwzględnieniem poziomów mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego i LDH; 5) badanie histopatologiczne pobranego węzła chłonnego i badanie szpiku kostnego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
18-miesieczny chłopczyk trafił do szpitala z powodu narastania obwodu brzucha spowodowanego hepatosplenomegalią (twarda śledziona sięgała 2 cm powyżej talerza biodrowego). Ponadto stwierdzono uogólnioną limfadenopatię i niecharakterystyczną plamisto-grudkową wysypkę na twarzy i tułowiu. Leukocytoza krwi 48 000/mm3. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie wstępne to: |
|
U 18-miesięcznego dziecka z masywną splenomegalią, wysypką skórną i limfadenopatią uogólnioną rozpoznanie JCML potwierdzisz poprzez stwierdzenie: |
|
U 12-letniego chłopca z limfadenopatią uogólnioną i stanami gorączkowymi rozpoznanie różnicowe powinno uwzględniać chorobę rozrostową. Dlatego rutynowo zlecone badanie biochemiczne powinno obejmować: |
|
Najczęstszym bezpośrednio zagrażającym życiu powikłaniem mononukleozy zakaźnej - EBV jest: |
|
Cechy uszkodzenia wątroby pod postacią 2-3- krotnego podwyższenia transaminaz u chorych z EBV-mononukleozą zakaźną (EBV-MZ) stwierdzane są u około 80% chorych. Które z poniższych stwierdzeń najlepiej opisuje inne związane z tym zaburzenia? |
|
Najbardziej użytecznym i powszechnie wykonywanym badaniem diagnostycznym w zakażeniu EBV jest test serologiczny na obecność przeciwciał heterofilnych. U jakiego odsetka dzieci przed 5 rokiem życia test ten wypada dodatnio: |
|
14-letni chłopiec został przyjęty do szpitala w stanie ogólnym bardzo dobrym z powodu przypadkowo stwierdzonej masywnej splenomegalii (16 cm poniżej łuku żebrowego). Za rozpoznaniem CML - przewlekłej białaczki szpikowej przemawiać będzie równoczesne występowanie:
1) wysokiej leukocytozy powyżej 50x109/l; 2) podwyższenia fosfatazy alkalicznej granulocytów; 3) obecności translokacji BCR/ABL; 4) obniżenie liczby płytek poniżej 50x109/l; 5) podwyższenie liczby płytek powyżej 700x109/l. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Najbardziej specyficznym markerem komórki Langerhansa jest: |
|
Histologicznie pewna diagnoza LCH wg kryteriów stopnia C oznacza: |
|
W fazie aktywnej LCH najczęstszym objawem klinicznym wskazującym na zajęcie CUN przez proces chorobowy jest: |
|
Spośród niżej wymienionych wybierz tę kość, w której zmiany w przebiegu LCH lokalizują się najczęściej: |
|
W przypadku ALL-HR, wskazaniem do allogenicznej transplantacji szpiku w I remisji jest: |
|
Wskazaniem do allogenicznego przeszczepu szpiku od dawcy niespokrewnionego w przypadku I CR ALL-HR jest: |
|
W przypadku I CR ANLL-HR wskazaniem do transplantacji szpiku jest: |
|
Autologiczny przeszczep szpiku nie ma zastosowania w: |
|
Najczęstszym endokrynologicznym objawem ubocznym po TBI (napromienianie całego ciała) jest: |
|
Przyczyną zaćmy jako powikłania po przeszczepie szpiku jest: |
|
Uszkodzenie czynności gonady męskiej najczęściej jest wynikiem zastosowania: |
|
Czynnikiem ryzyka w transplantacji szpiku jest: |
|
Wskazaniem do autologicznego przeszczepu szpiku w neuroblastoma jest: |
|
Scyntygrafia z Galem67 znajduje zastosowanie w wykrywaniu: |
|