Kayfanda kaps. twarde (400 µg) - 30 szt.

Doustnie. Leczenie powinien rozpoczynać i nadzorować lekarz mający doświadczenie w leczeniu ALGS. Zalecana dawka odewiksybatu to 120 μg/kg mc., doustnie raz na dobę rano. Liczba kapsułek odewiksybatu potrzebna do uzyskania dawki nominalnej 120 μg/kg mc. na dobę: mc. 4 do <7,5 kg: dawka całkowita 600 μg (1 kaps. 600 μg); mc. 7,5 do <12,5 kg: dawka całkowita 1200 μg (2 kaps. 600 μg lub 1 kaps. 1200 μg); mc. 12,5 do <17,5 kg: dawka całkowita 1800 μg (3 kaps. 600 μg); mc. 17,5 do <25,5 kg: dawka całkowita 2400 μg (4 kaps. 600 μg lub 2 kaps. 1200 μg); mc. 25,5 do <35,5 kg: dawka całkowita 3600 μg (6 kaps. 600 μg lub 3 kaps. 1200 μg); mc. 35,5 do <45,5 kg: dawka całkowita 4800 μg (8 kaps. 600 μg lub 4 kaps. 1200 μg); mc. 45,5 do <55,5 kg: dawka całkowita 6000 μg (10 kaps. 600 μg lub 5 kaps. 1200 μg); mc. ≥55,5 kg: dawka całkowita 7200 μg (12 kaps. 600 μg lub 6 kaps. 1200 μg). Zmniejszenie dawki. Można rozważyć zmniejszenie dawki do 40 μg/kg mc. na dobę, jeśli wystąpią problemy z tolerancją, tj. ciężka lub wymagająca nawodnienia dożylnego biegunka trwająca ≥3 dni bez innych stwierdzonych przyczyn. Po rozwiązaniu problemów z tolerancją należy zwiększyć dawkę do 120 μg/kg mc. na dobę. Jeśli to konieczne, można połączyć dowolną z czterech mocy kapsułek, aby uzyskać dawkę nominalną. Liczba kapsułek odewiksybatu potrzebna do uzyskania dawki nominalnej 40 μg/kg mc. na dobę: mc. 4 do <7,5 kg: dawka całkowita 200 μg (1 kaps. 200 μg); mc. 7,5 do <12,5 kg: dawka całkowita 400 μg (2 kaps. 200 μg lub 1 kaps. 400 μg); mc. 12,5 do <17,5 kg: dawka całkowita 600 μg (3 kaps. 200 μg); mc. 17,5 do <25,5 kg: dawka całkowita 800 μg (4 kaps. 200 μg lub 2 kaps. 400 μg); mc. 25,5 do <35,5 kg: dawka całkowita 1200 μg (6 kaps. 200 μg lub 3 kaps. 400 μg); mc. 35,5 do <45,5 kg: dawka całkowita 1600 μg (8 kaps. 200 μg lub 4 kaps. 400 μg); mc. 45,5 do <55,5 kg: dawka całkowita 2000 μg (10 kaps. 200 μg lub 5 kaps. 400 μg); mc. ≥55,5 kg: dawka całkowita 2400 μg (12 kaps. 200 μg lub 6 kaps. 400 μg). Jeśli to konieczne, można połączyć dowolną z czterech mocy kapsułek, aby uzyskać dawkę nominalną. W przypadku pacjentów, którzy nie wykazują korzyści klinicznych po 6 mies. ciągłego codziennego leczenia odewiksybatem, należy rozważyć inne leczenie. Pominięcie dawki. W przypadku pominięcia dawki odewiksybatu pacjent powinien przyjąć pominiętą dawkę jak najszybciej, ale tak aby nie zastosować więcej niż jednej dawki na dobę. Szczególne grupy pacjentów. U pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności nerek nie jest wymagane dostosowanie dawki leku. Brak dostępnych danych klinicznych dotyczących stosowania odewiksybatu u pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub ze schyłkową niewydolnością nerek (ESRD), którzy wymagają hemodializy. Jednak ze względu na znikome wydalanie przez nerki, nie jest konieczne dostosowanie dawki u tych pacjentów. U pacjentów z łagodnymi lub umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby nie jest wymagane dostosowanie dawki leku. Nie zbadano w wystarczającym stopniu stosowania odewiksybatu u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (stopień C w skali Childa-Pugha). Ze względu na minimalną absorpcję nie jest konieczne dostosowanie dawki. Zaleca się jednak bardzo dokładna kontrolę pacjentów ze schyłkową chorobą wątroby lub zaburzeniami czynności wątroby w stanie progresji lub dekompensacji. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności odewiksybatu u dzieci w wieku <6 mies. (brak danych). Sposób podania. Lek należy przyjmować rano, z posiłkiem lub niezależnie od posiłków. Większe kapsułki 200 μg i 600 μg należy otworzyć i wsypać ich zawartość do jedzenia lub do płynu, ale można je także połykać w całości. Mniejsze kapsułki 400 μg i 1200 μg należy połykać w całości, ale można je także otworzyć i wsypać ich zawartość do jedzenia lub do płynu. W przypadku połykania kapsułek w całości pacjent powinien przyjmować je rano i popijać szklanką wody. Podawanie w półpłynnych produktach spożywczych. W przypadku otwierania kapsułek i wsypania ich zawartości na półpłynny produkt spożywczy pacjent lub opiekun powinien: umieścić w miseczce niewielką ilość (30 ml/2 łyżki) półpłynnego produktu spożywczego (jogurt, mus jabłkowy, owsianka, puree z banana lub marchewki, budyń czekoladowy lub kleik ryżowy). Produkt spożywczy powinien mieć temperaturę pokojową lub niższą; przytrzymując kapsułkę za oba końce w pozycji poziomej, przekręcić je w przeciwnych kierunkach, by otworzyć kapsułkę i wysypać jej zawartość do miseczki. Kaps. należy delikatnie postukać, aby wysypać całą zawartość; powtórzyć powyższą czynność, jeśli w celu podania dawki konieczne jest użycie więcej niż 1 kaps.; delikatnie zmieszać łyżeczką zawartość kapsułki z półpłynnym produktem spożywczym; przyjąć całą dawkę bezpośrednio po zmieszaniu. Mieszaniny nie wolno zostawiać na później; po przyjęciu dawki wypić szklankę wody; wyrzucić wszystkie puste kapsułki. Podawanie w płynach (wymaga stosowania strzykawki doustnej). W przypadku otwierania kapsułek i wsypania ich zawartości do płynu pacjent lub opiekun powinien: trzymać kapsułkę za oba końce w pozycji poziomej, przekręcić je w przeciwnych kierunkach, by otworzyć kapsułkę i wysypać jej zawartość do małego kubka. Kapsułkę należy delikatnie postukać, aby wysypać całą zawartość; powtórzyć powyższą czynność, jeśli w celu podania dawki konieczne jest użycie więcej niż 1 kaps.; dodać 1 łyżeczkę (5 ml) płynu odpowiedniego do wieku dziecka (np. mleko matki, mleko modyfikowane lub woda). Pozostawić zawartość kapsułki w płynie na ok. 5 min, aby umożliwić całkowite jej zwilżenie (zawartość kaps. nie rozpuści się); po 5 min umieścić całą końcówkę strzykawki doustnej w małym kubku. Powoli pociągnąć tłok strzykawki w górę, aby pobrać do strzykawki mieszaninę płynu i zawartości kapsułki. Delikatnie nacisnąć tłok ponownie w dół, aby wycisnąć mieszaninę płynu i zawartości kapsułki z powrotem do małego kubka. Powtórzyć czynność 2 do 3 razy, aby zapewnić całkowite wymieszanie zawartości kapsułki z płynem (zawartość kapsułki nie rozpuści się); pobrać całą zawartość małego kubka do strzykawki, pociągając za tłok na końcu strzykawki; umieścić końcówkę strzykawki w przedniej części jamy ustnej dziecka, między językiem a policzkiem, a następnie delikatnie nacisnąć tłok, aby wstrzyknąć mieszaninę płynu i zawartości kapsułki w miejsce pomiędzy językiem a policzkiem dziecka. Nie wstrzykiwać mieszaniny płynu i zawartości kapsułki do tylnej części gardła dziecka, ponieważ może to spowodować odruch wymiotny lub zadławienie; jeśli w małym kubku pozostaną resztki mieszaniny zawartości kapsułki i płynu, powtórzyć poprzednią czynność aż do podania całej dawki. Nie należy zostawiać mieszaniny na później; dziecko powinno popić dawkę leku mlekiem matki, mlekiem modyfikowanym lub innym płynem odpowiednim do wieku dziecka; wyrzucić wszystkie puste kapsułki.