Wrodzona niedrożność dróg żółciowych

Wstęp

Wrodzona niedrożność dróg żółciowych (atrezja dróg żółciowych, ang. biliary atresia – BA) stanowi postępującą, destrukcyjną cholangiopatię o charakterze zapalno-obliteracyjnym, która dotyczy wewnątrzwątrobowych i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych w okresie noworodkowym i niemowlęcym.

Zobacz także: Ból brzucha i prawie prawidłowe badania - kogo nie wolno odesłać do domu?

Nieleczona choroba cechuje się niemal stuprocentową śmiertelnością przed ukończeniem trzeciego roku życia, przy czym 90% pacjentów umiera jeszcze przed ukończeniem drugiego roku życia. Z tego powodu atrezja dróg żółciowych jest najczęstszą przyczyną cholestazy noworodkowej i wiodącym wskazanie do transplantacji wątroby u dzieci, odpowiadając za około 75% wskazań do przeszczepienia narządu u pacjentów poniżej drugiego roku życia.

Statystyki wykazują również, że dziewczynki chorują częściej niż chłopcy

Jedyną i najskuteczniejszą metodą leczenia operacyjnego dającą szansę na zachowanie własnej wątroby dziecka jest chirurgiczne usunięcie zwłókniałych przewodów i wykonanie zespolenia wątrobowo-wrotno-jelitowego (operacja metodą Kasai). Powodzenie tego zabiegu zależy bezpośrednio od wieku dziecka w chwili operacji. Wykonanie operacji przed 60. dniem życia (a najlepiej przed 30.–45. dniem życia) pozwala na uzyskanie prawidłowego odpływu ...
Pełna treść dotępna tylko dla zalogowanych użytkowników.