Hematologia Jesień 2005: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
| Stwierdzenie zmian guzkowych w skórze, powiększenie węzłów chłonnych, obecność antygenu Ki-1 (CD 30+) w komórkach bioptatu guza wskazuje na: |
|
| Guz zlokalizowany w jamie brzusznej z zajęciem kości miednicy i tkanek miękkich, w badaniu patomorfologicznym wykazuje obecność drobnych, okrągłych, niezróżnicowanych komórek z ekspresją antygenu MIC2 i translokacją t(11:22) w komórkach guza przemawia za rozpoznaniem: |
|
| Zespół lizy guza charakteryzuje się: |
|
| W trakcie terapii cisplatyną możemy zaobserwować poniższe, z wyjątkiem: |
|
| Badaniem rozstrzygającym w rozpoznaniu erytroleukemii (M6-FAB) jest: |
|
| U niskorosłej dziewczynki, z płetwiastą szyją, wadą wrodzoną serca obserwuje się od okresu niemowlęcego niedokrwistość, niskie wartości retikulocytozy, prawidłową liczbą krwinek białych i płytek, a w szpiku - brak prekursorów układu czerwonokrwinkowego. Kariotyp dziecka 46xx. Powyższy obraz sugeruje: |
|
| W przypadku znacznej toksyczności metotreksatu na skutek jego zaburzonej eliminacji, w celu inaktywacji jego metabolitów istnieją wskazania do zastosowania: |
|
| Zmiany tęczówki oka widoczne na fotografii to: |
|
| U pacjentki 14-letniej, która zgłosiła się z powodu bólów głowy, oczopląsu i objawów móżdżkowych w badaniu dna oka stwierdzono obecność naczyniaka siatkówki. Badanie USG jamy brzusznej ujawniło pojedyncze torbiele w nerce i wątrobie. W badaniu MRI czaszki stwierdzono obecność guza w obrębie półkuli móżdżku. Dla potwierdzenia rozpoznania przeprowadzono badania molekularne, w którym stwierdzono obecność mutacji w obrębie krótkiego ramienia chromosomu 3. Jakie rozpoznanie zostało ustalone? |
|
|
Które z poniższych czynników stanowią ryzyko rozwoju czerniaka złośliwego u dzieci?
1) naczyniakowatość uogólniona; 2) xeroderma pigmentosum; 3) obciążony chorobą wywiad rodzinny; 4) obecność pojedynczych znamion dysplastycznych na skórze; 5) nadmierne owłosienie skóry. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wśród pierwotnych guzów serca u dzieci najczęściej rozpoznawane są:
1) rhabdomyoma; 2) ameloblastoma; . 3) fibroma; 4) myxoma; 5) rhabdomyosarcoma Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Pierwotną lokalizacją paraganglioma może być:
1) nadnercze; 2) przestrzeń zaotrzewnowa; 3) kłębek szyjny; 4) szyjna okolica przykręgosłupowa; 5) płuca. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| W rozwoju zespołów guzowych dziedzicznych odkryto zaburzenia syntezy dwóch białek: hamartyny i tuberyny. Jakie geny odpowiedzialne są za syntezę tych białek? |
|
|
Które spośród niżej wymienionych badań są istotne w diagnostyce i monitorowaniu leczenia raka rdzeniastego tarczycy?
1) obecność del 1p; 2) obecność mutacji RET; 3) poziom NSE w surowicy; 4) poziom antygenu CEA w surowicy; 5) poziom kalcytoniny w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Jakie rozpoznania różnicowe należy brać pod uwagę w przypadku myofibromatosis? |
|
|
Aktualne schematy leczenia zaawansowanego stadium raka jasnokomórkowego nerki obejmują:
1) zabieg chirurgicznego usunięcia ogniska pierwotnego; 2) chemioterapię; 3) radioterapię; 4) IFN alfa; 5) IL-2. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Jakiego typu nowotwory rozwijają się w grasicy?
1) grasiczak; 2) ameloblastoma; 3) guzy zarodkowe; 4) carcinoid; 5) rak. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Klinicznymi objawami raka jasnokomórkowego mogą być:
1) bóle okolicy kręgosłupa; 2) krwiomocz; 3) ginekomastia; 4) wymioty i brak łaknienia; 5) bóle kostne. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Pojedyncze naczyniaki krwionośne skóry mają tendencję do samoistnej inwolucji. Jakie istnieją wskazania do aktywnego leczenia naczyniaków skóry?
1) barwa ciemnoczerwona; 2) lokalizacja w miejscach narażonych na urazy np. dłonie; 3) naczyniaki uszypułowane; 4) względy psychologiczne - defekt kosmetyczny; 5) rozległe naczyniaki twarzy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do złośliwych nowotworów naczyniowych występujących u dzieci należą:
1) hemangioma; 2) sarcoma Kaposi; 3) angioma; 4) hemangioendotelioma; 5) angiosarcoma. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Jakie zachowawcze metody leczenia stosowane są w zespole Kassabacha-Merrita?
1) cytostatyki; 2) steroidoterapia; 3) dipyrydamol; 4) IFN alfa; 5) salicylany w wysokich dawkach. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U 2-letniego chłopca z zespołem Downa, wystąpiły objawy wskazujące na mielodysplazję. Istnieje więc duże prawdopodobieństwo rozwinięcia - w ciągu kilku miesięcy - ostrej białaczki. Jakiego typu? |
|
| Wśród czynników rokowniczych w ALL wymienia się ploidalność komórek. O tzw. lepszym rokowaniu można mówić gdy stwierdza się kariotyp: |
|
| Która z wymienionych niżej translokacji stwierdzona jest wyłącznie w ostrej białaczce promielocytarnej (APL)? |
|
| Do rozwoju białaczki u dzieci predysponują między innymi: |
|
| Reakcja z glikoforyną A jest jednym z rozstrzygających badań w rozpoznaniu białaczki typu: |
|
| Wiek jest jednym z czynników rokowniczych w ALL. Która grupa wiekowa jest uznana za czynnik bardzo złego rokowania? |
|
| U 12-letniego chłopca obraz szpiku uzasadniał rozpoznanie ostrej białaczki. Otrzymany wynik badania immunofenotypizacji: CD19(+), CD10(+), CD22(+), HLA-DR(+), cyt μ (-) odpowiada: |
|
| U 12-letniego chłopca, u którego dane z wywiadu i badanie fizykalne sugerują ostrą białaczkę, wykonano punkcję aspiracyjną szpiku. Obraz morfologiczny przedstawił się jak poniżej. Jakiemu typowaniu wg FAB odpowiada taki obraz? |
|
| 5-letnia dziewczynka zgłosiła się do poradni z następującym wywiadem: od 5 dni gorączka, ból gardła, osłabienie, brak apetytu, bóle brzucha. W badaniu fizykalnym stwierdzono: powiększenie migdałków z „szarawym” nalotem, fetor ex ore, powiększone obustronnie tkliwe węzły chłonne podżuchwowe, szyjne, pachowe i pachwinowe, powiększenie wątroby (2cm) i śledziony (3cm). Morfologia: Hb - 10,2g/dl, ER - 3,8 x 1012/l, leukocyty - 19,6 x 109/l, we wzorze odsetkowym 12% komórek opisanych jako nieprawidłowe (młode?, blasty?). W rozważaniach na pierwszym miejscu należy uwzględnić: |
|
| U 14-letniej dziewczynki leczonej z powodu ALL, pod koniec protokołu II w trakcie granulocytopenii wystąpiły objawy: gorączka, biegunka, bóle w dolnym prawym kwadrancie brzucha i pogarszający się stan ogólny dziecka. Granulocyty 0,6 x 109/l, OB-80mm/h. Najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie: |
|
| Brązowo-czerwone grudki i/lub guzki na skórze o średnicy od kilku milimetrów do 2-3 centymetrów, stwierdza się w: |
|
| Z opracowań PPGLBiC przedstawionych na zjazdach w 2003 roku, u dzieci w grupie standardowego ryzyka leczonych programem ALL-BFM 90 wznowy rozpoznano u: |
|
| Najczęstszym pierwotnym umiejscowieniem sporadycznego chłoniaka B typu Burkitta jest: |
|
| Wśród toksyczności spowodowanych chemioterapią wymienia się dysfunkcję gonad. Które z cytoststyków mogą ją spowodować? |
|
| Stan 12-letniego chłopca przyjętego z powodu hiperleukocytozy 280x109/l szybko - w ciągu kilku godzin uległ pogorszeniu. Temperatura 39,8º, tachykardia, tachypnoe, kaszel, krwioplucie, skarżył się na ból głowy, światłowstręt, zaburzenia widzenia, szum w uszach. W badaniu fizykalnym skaza krwotoczna na skórze, hepatosplenomegalia (4 cm i 5 cm), priapizm. Objawy te wskazują na: |
|
| Wskaż nieprawdziwe twierdzenie dotyczące czynnika von Willebranda (vWF): |
|
| Głębokie niedobory czynnika XII nie powodują objawów skazy krwotocznej, ponieważ fizjologicznym aktywatorem czynnika XI jest trombina utworzona na szlaku zewnątrzpochodnego krzepnięcia krwi. |
|
| Czynnik tkankowy nie jest produkowany przez następujące komórki: |
|
| U 12-letniego chłopca, z łagodnym zakażeniem dróg oddechowych trwającym od kilku dni, wystąpiła bladość skóry, wybroczyny, zażółcenie białkówek, następnie dołączyły się zaburzenia widzenia i świadomości. W badaniach dodatkowych krwi stwierdzono zmniejszone stężenie hemoglobiny do 8 g/dl, niewielkie podwyższenie stężenia pośredniej bilirubiny, wzrost stężenia LDH, obniżoną liczbę płytek krwi do 50,0 G/l, fragmentocyty w rozmazie krwi obwodowej. Za najbardziej prawdopodobne uznasz podejrzenie: |
|
| U 3-miesięcznego niemowlęcia leczonego od dwóch dni ciągłym wlewem heparyny niefrakcjonowanej w dawce leczniczej z powodu skrzepliny w prawym przedsionku po cewnikowaniu serca, stwierdzono obniżenie liczby płytek krwi do 100,0 G/l. Należy: |
|
| Wskaż nieprawdziwe twierdzenie charakteryzujące układ hemostazy noworodka w porównaniu do osób dorosłych: |
|
| U chłopca chorego na ciężką postać hemofilii A, ważącego 33 kg, wykonano ekstrakcję zęba po podaniu 1000 j koncentratu czynnika VIII. W 4 dobie po zabiegu wystąpiło krwawienie z zębodołu. Jaki błąd w postępowaniu jest najbardziej prawdopodobną przyczyną krwawienia? |
|
| U 2-letniego chłopca chorego na ciężką postać hemofilii stwierdzono inhibitor czynnika VIII o mianie 12 j.B./ml. Właściwym postępowaniem jest: |
|
| Leki antyfibrynolityczne stosujemy u chorych na hemofilię, jako leczenie wspomagające w następujących sytuacjach: |
|
| U chłopca z łagodną postacią hemofilii A (poziom czynnika VIII 6%n), ważącego 20 kg podano dożylnie dezmopresynę w dawce 8 µg (2 amp.) przed ekstrakcją zęba mlecznego. Godzinę po zabiegu wystąpiło krwawienie. Najbardziej prawdopodobna przyczyna to: |
|
| Wskaż nieprawdziwe zdanie: heparyny drobnocząsteczkowe coraz częściej stosowane są u dzieci zamiast heparyny niefrakcjonowanej, ponieważ: |
|
| U noworodków stosuje się wyższe dawki heparyny niefrakcjonowanej i heparyn drobnocząsteczkowych niż u dzieci starszych i dorosłych, ponieważ stężenie antytrombiny III jest u nich niższe. |
|
| Leczenie trombolityczne u noworodków może być nieskuteczne, ponieważ w tym wieku występuje obniżone stężenie plazminogenu. |
|
| Dziewczynka 10-letnia, której przed rokiem usunięto śledzionę z powodu przewlekłej autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej, zagorączkowała do 40ºC. Przed splenektomią otrzymała szczepionkę Pneumo 23 i Meningococcique A+C. Które wstępne postępowanie będzie najbardziej właściwe? |
|
