Neurologia Jesień 2008: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
---|---|
Do cech różnicujących uszkodzenie ośrodkowego i obwodowego neuronu ruchowego należą:
1) niedowład; 2) zaniki mięśni; 3) fascykulacje; . 4) zniesienie odruchów głębokich; 5) wzmożone napięcie mięśniowe; 6) obecność objawów patologicznych Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Połączenie objawów uszkodzenia obwodowego i ośrodkowego neuronu ruchowego może wystąpić w przebiegu: |
|
Obustronne osłabienie kończyn górnych z zachowaniem siły kończyn dolnych (obustronny niedowład ramion) może być objawem:
1) stwardnienia zanikowego bocznego; 2) zapalenia wielomięśniowego; 3) miastenii; 4) miopatii; 5) przebytego incydentu spadku ciśnienia tętniczego krwi; 6) guza okolicy przystrzałkowej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Blok przewodzenia w nerwie obwodowym jest charakterystyczny dla: |
|
Fibrylacje rejestrowane w mięśniu podczas badania EMG mogą świadczyć o: |
|
Potencjał jednostki ruchowej - (MUAP) o długim czasie trwania, wysokiej amplitudzie i zwiększonej liczbie potencjałów złożonych jest charakterystyczny dla: |
|
Wskazaniem do pobrania biopsji mięśnia szkieletowego jest podejrzenie:
1) zapalenia wielomięśniowego; 2) wtrętowego zapalenia mięśni; 3) glikogenozy; 4) miopatii wrodzonej; 5) miotonii wrodzonej; 6) dystrofii miotonicznej typu 1. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Wrodzona wada tyłomózgowia polegająca na przemieszczeniu pnia mózgu i móżdżku do szyjnego kanału kręgowego to: |
|
Które stwierdzenia dotyczące zespołu Downa są prawdziwe?
1) stosunek liczby chorych mężczyzn do liczby chorych kobiet wynosi 3 : 2; 2) analiza kariotypu wykazuje trisomię D z dodatkową kopią 21 chromosomu; 3) u pacjentów występuje klinodaktylia; 4) ojcowskie pochodzenie dodatkowego chromosomu 21 stwierdza się w 95% przypadków; 5) w wieku niemowlęcym stwierdza się obniżenie napięcia mięśniowego; 6) w badaniu autopsyjnym w mózgu stwierdza się obecność blaszek starczych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Do fenyloketonurii odnoszą się wszystkie poniższe stwierdzenia, z wyjątkiem: |
|
Leukodystrofia metachromatyczna:
1) spowodowana jest niedoborem arylsulfatazy; 2) najczęściej występuje postać późnodziecięca; 3) choroba dotyczy wyłącznie mieliny ośrodkowego układu nerwowego; 4) dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny; 5) stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym w postaci wczesnodziecięcej jest podwyższone; 6) stężenie białka w postaci dorosłych jest zwykle prawidłowe. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Dla choroby Pompego (niedobór kwaśnej maltazy) odnoszą się poniższe stwierdzenia:
1) niedobór enzymu ma charakter uogólniony; 2) niedobór enzymu stwierdza się jedynie w mięśniach; 3) dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny; 4) może być przyczyną zespołu „wiotkiego dziecka”; 5) nigdy nie występuje u dorosłych; 6) w postaci dziecięcej może powodować niewydolność oddechową. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
W chorobie Willsona:
1) dziedziczenie ma charakter autosomalny dominujący; 2) początkowe objawy stwierdza się najczęściej w wieku 25-50 lat; 3) pierścień Kaysera-Fleischera obecny jest jedynie u pacjentów z objawami uszkodzenia wątroby; 4) typowe drżenie ma charakter „trzepotania skrzydłami”; 5) drżenie może mieć charakter zamiarowy lub przypominać drżenie w chorobie Parkinsona; 6) może wystąpić kręcz karku. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Dla porfirii ostrej przerywanej charakterystyczne są wszystkie wymienione niżej objawy, z wyjątkiem: |
|
U 19-letniego mężczyzny zaobserwowano ograniczenie ruchomości gałek ocznych i opadanie powiek. Podobne objawy miała matka pacjenta. W wykonanym wycinku mięśnia prawdopodobnie stwierdzimy: |
|
Proszę wskazać cechy różnicujące postępującą oftalmoplegię zewnętrzną (PEO) i miastenię oczną:
1) opadanie powiek; 2) podwójne widzenie; 3) oftalmoplegia; 4) obecność włókien szmatowatych (ragged-red fibers) w biopsji mięśnia; 5) barwnikowe zwyrodnienie siatkówki; 6) kwasica mleczanowa. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
W zespole MELAS (encefalopatia mitochondrialna z kwasicą metaboliczną i udarem mózgu) stwierdza się: |
|
Dla dziedzicznej neuropatii typu Lebera charakterystyczny jest/są: |
|
Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (choroba von Recklinghausena) charakteryzuje się występowaniem: |
|
Które stwierdzenia dotyczące neuropatii ruchowo-czuciowej typu 1 (choroba Charcot-Marie-Tooth typu 1) są prawdziwe?
1) dziedziczenie autosomalne dominujące; 2) najczęściej spowodowana jest duplikacją w genie kodującym białko mieliny obwodowej 22; 3) w niektórych przypadkach dochodzi do pogrubienia powierzchownych nerwów skórnych; 4) w zaawansowanym stadium choroby stwierdza się uszkodzenie nerwów twarzowych; 5) w nerwach obwodowych powstają struktury cebulowate (onion bulbs); 6) często stwierdza się blok przewodzenia. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Do cech różnicujących zespół Guillain-Barre i przewlekłą zapalną polineuropatię demielinizacyjną (CIDP) należą:
1) ostry lub podostry początek; 2) infekcja górnych dróg oddechowych poprzedzająca zachorowanie; 3) częste zajęcie nerwów twarzowych; 4) podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym; 5) obrzęk tarczy nerwu wzrokowego; 6) dobra odpowiedź na leczenie kortykosteroidami. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Podwójne widzenie może wystąpić w przebiegu następujących chorób:
1) miastenii; 2) encefalomiopatii mitochondrialnej o typie postępującej oftalmoplegii zewnętrznej (PEO); 3) udaru pnia mózgu; 4) obustronnego niedowładu n. VI przy podwyższonym ciśnieniu śródczaszkowym; 5) zatrucia jadem kiełbasianym; 6) stwardnienia rozsianego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Leki z grupy inhibitorów esterazy cholinowej w miastenii: |
|
Do charakterystycznych cech klinicznych zespołu Lamberta-Eatona należy:
1) proksymalne osłabienie mięśni; 2) upośledzenie akomodacji wzroku; 3) suchość błon śluzowych; 4) zaćma; 5) brak odruchów kolanowych i skokowych; 6) impotencja. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Do dystrofii mięśniowych sprzężonych z chromosomem X należą:
1) dystrofia wrodzona z brakiem merozyny; 2) dystrofia Emery`ego-Dreifussa z brakiem emeryny; 3) dystrofia Emery`ego-Dreifussa z brakiem laminy A/C; 4) dystrofia Duchenne`a; 5) dystrofia Beckera; 6) dystrofia oczno-gardłowa. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Do cech różnicujących dystrofię Duchenne`a i dystrofię Beckera należy:
1) sposób dziedziczenia; 2) wiek wystąpienia objawów; 3) szybkość postępu choroby; 4) przerost łydek; 5) stwierdzenie kardiomiopatii; 6) zawartość i masa cząsteczkowa dystrofiny w mięśniu. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
U 10-letniego chłopca stwierdzono przykurcze w stawach skokowych. Jego ojciec leczy się z powodu zaburzeń rytmu serca.
W wykonanym wycinku mięśnia stwierdzimy prawdopodobnie: |
|
U 20-letniego mężczyzny pojawiły się trudności w rozkurczu dłoni. Jego ojciec operowany był z powodu zaćmy. W badaniu elektrofizjologicznym mięśnia (EMG) prawdopodobnie stwierdzimy: |
|
U 40-letniego mężczyzny wystąpiły narastające w ciągu 3 tygodni trudności w podnoszeniu się z łóżka, niemożność utrzymania głowy w pozycji pionowej oraz dysfagia. W wykonanym wycinku mięśnia prawdopodobnie stwierdzimy: |
|
Mononeuropatia mnoga (mononeuritis multiplex) może wystąpić w przebiegu wymienionych chorób, z wyjątkiem: |
|
Przeszczepy hematopoetycznych komórek macierzystych szpiku stosowane są w leczeniu następujących chorób: |
|
W przebiegu raka mogą wystąpić następujące zespoły neurologiczne o etiologii paraneoplastycznej: |
|
Wybierz cechy charakterystyczne dla limbicznego zapalenia mózgu:
1) szybko postępujące zaburzenia nastroju i osobowości; 2) delirium; 3) zmiany hiperintensywne w obrazach T2 i FLAIR badania MR; 4) obecność przeciwciał anty-Ma; 5) obecność przeciwciał anty-Hu; 6) obecność przeciwciał przeciwko potencjałozależnym kanałom potasowym (VGKC); 7) napady padaczkowe. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Przyczyną padaczki dziedzicznej mogą być mutacje w genach dla następujących kanałów jonowych: |
|
Diagnostykę prenatalną przeprowadza się w następujących chorobach: |
|
Które z poniżej wymienionych cech są charakterystyczne dla wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD)?
1) wczesne zaburzenia psychiczne i zaburzenia czucia; 2) w rozpoznaniu przydatna jest biopsja migdałka gardłowego; 3) vCJD powoduje zejście śmiertelne; 4) w mózgu obecne blaszki amyloidowe otoczone wianuszkiem wakuoli; 5) symetryczny hiperintensywny sygnał w okolicy poduszki wzgórza w badaniu MRI (T2); 6) zgon zwykle po 6-12 miesiącach; 7) vCJD nie ma związku z BSE. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Dla postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML) prawdziwe są wszystkie wymienione stwierdzenia, z wyjątkiem: |
|
Które cechy są charakterystyczne dla guzów wewnątrzrdzeniowych? |
|
W leczeniu obrzęku mózgu u chorych z ostrym udarem niedokrwiennym można stosować następujące środki osmotyczne: |
|
Kiedy dożylna tromboliza (alteplaza) jest najbardziej skuteczna i bezpieczna w leczeniu ostrego udaru niedokrwiennego? |
|
Agramatyzmy powstają w wyniku uszkodzenia: |
|
W leczeniu farmakologicznym miastenii stosowane są następujące leki:
1) prednizon; 2) ambenonium; 3) pankuronium; 4) prostygmina; 5) pirydostygmina; 6) mykofenolan mofetylu; 7) cyklofosfamid; 8) azatiopryna. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
W leczeniu przewlekłego bólu z powodu polineuropatii cukrzycowej stosuje się: |
|
Które cechy są charakterystyczne dla encefalopatii Hashimoto? |
|
W zespole bocznym opuszki (zespół Wallenberga), z powodu zakrzepu lewej tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej, stwierdzimy następujące odchylenia:
1) vertigo; 2) czkawka i wymioty; 3) porażenie podniebienia po stronie prawej; 4) uszkodzenie nerwów X i IX po stronie lewej; 5) objaw Hornera po stronie prawej; 6) oczopląs przy patrzeniu w lewo; 7) niedoczulica połowicza prawostronna; 8) objaw Babińskiego po stronie lewej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Wybierz cechy charakterystyczne dla zespołu CADASIL:
1) przyczyną choroby są mutacje w genie Notch 3; 2) dziedziczenie w sposób autosomalnie recesywny; 3) zmiany dotyczą głównie dużych i średnich tętnic mózgowych; 4) zmiany dotyczą głównie tętniczek istoty białej; 5) w leczeniu stosuje się acenokumarol i warfarynę; 6) występują nawracające udary lakunarne oraz incydenty TIA; 7) biopsja skóry pozwala na przyżyciowe rozpoznanie CADASIL. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Kliniczne rozpoznanie śmierci mózgowej można potwierdzić wykonując następujące badanie: |
|
W przebiegu podostrego złożonego zwyrodnienia (myelosis funicularis) mogą wystąpić następujące objawy kliniczne:
1) przedwczesne siwienie włosów i utrata wagi; 2) zapalenie języka; 3) neuropatia obwodowa; 4) hipotonia ortostatyczna; 5) nadciśnienie tętnicze; 6) impotencja; 7) niedokrwistość megaloblastyczna; 8) opadanie powiek i diplopia. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Pacjentom po przebytym udarze niedokrwiennym lub TIA polecamy następującą dietę:
1) z ograniczeniem tłuszczów i węglowodanów; 2) z ograniczeniem białka; 3) z ograniczeniem sodu; 4) z ograniczeniem potasu; 5) ze zwiększoną zawartością sodu; 6) ze zwiększoną zawartością potasu; 7) z dodatkiem kwasu foliowego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
Ryzyko wystąpienia ponownego krwawienia śródczaszkowego jest największe w przypadku: |
|