Pediatria Jesień 2010: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
| Wczesne pojawianie się objawów alergicznych w pierwszej kolejności uwarunkowane jest: |
|
| Leczenie tzw. ostrego zespołu z utratą soli polega na (wskaż odpowiedź błędną!): |
|
| Przeciwwskazaniem do szczepień przeciw krztuścowi jest/są: |
|
|
W zaburzeniach beta-oksydacji kwasów tłuszczowych stwierdza się:
1) napadowy charakter objawów w stanach zwiększonego zapotrzebowania na energię; 2) hipoglikemię hipoketotyczną z towarzyszącym podwyższonym stężeniem wolnych kwasów tłuszczowych; 3) podwyższone stężenie karnityny w surowicy krwi; 4) często szybkie ustępowanie objawów podczas wlewu stężonych roztworów glukozy; 5) występowanie nagłych zgonów dzieci w mechanizmie zaburzeń rytmu serca. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Nietypowe postacie fenyloketonurii:
1) stanowią 1-2% wszystkich przypadków hiperfenyloalaninemii; 2) są następstwem deficytów w aktywności tetrahydrobiopteryny; 3) są ciężkimi schorzeniami neurometabolicznymi wynikającymi m.in. z niedoboru neurotransmiterów dopaminy i serotoniny w OUN; 4) wymagają diagnostyki w oparciu o testy obciążenia z BH4, oznaczanie profilu wydalania biopteryn w moczu oraz aktywności DHPR; 5) mogą być skutecznie leczone jedynie w oparciu o dietę niskofenyloalaninową. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Zespół Fanconi-De Toni-Debre występuje w:
1) galaktozemii; 2) tyrozynemii typu 1; 3) kwasicach organicznych; 4) cytopatiach mitochondrialnych; 5) cystynozie. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Proszę wybrać trzy testy diagnostyczne przydatne do szybkiej oceny stanu ogólnego pacjenta z kwasicą ketonową w przebiegu zdekompensowanej cukrzycy typu1:
1) gazometria; 2) stężenie cholesterolu; 3) stężenie glukozy w surowicy; 4) stężenie potasu w surowicy; 5) stężenie białka całkowitego w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W tyrozynemii typu I:
1) w krwi lub w moczu stwierdza się obniżenie stężenia bursztynyloacetonu; 2) wymagane jest różnicowanie z przejściową tyrozynemią noworodków; 3) w moczu stwierdza się objawy uszkodzenia cewek nerkowych; 4) zmiany ze strony wątroby obejmują ostrą niewydolność, marskość i rozwój hepatocarcinoma; 5) w leczeniu stosowana jest dieta z ograniczeniem fenyloalaniny i tyrozyny oraz NTBC. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Objawy kliniczne klasycznej postaci fenyloketonurii:
1) występują od pierwszych dni po urodzeniu noworodka; 2) pojawiają się około 3 miesiąca życia i stopniowo się nasilają; 3) zależą od typu mutacji w genie hydroksylazy fenyloalaninowej i indywidualnych dla każdego pacjenta właściwości bariery krew-mózg; 4) zależą od aktywności tetrahydrobiopteryny; 5) ustępują całkowicie po wprowadzeniu diety niskofenyloalaninowej, bez względu na wiek pacjenta. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wrodzone choroby metaboliczne przebiegające z objawami zespołu zatrucia:
1) występują u noworodków urodzonych w stanie ogólnym ciężkim, z cechami dysmorfii; 2) dotyczą dzieci urodzonych z ciąż o nieprawidłowym przebiegu, często zagrożonych porodem przedwczesnym; 3) często dotyczą noworodków donoszonych, których stan wyraźnie pogarsza się po kilku dniach karmienia; 4) biorąc pod uwagę objawy - wymagają różnicowania z posocznicą; 5) w rodzinie najczęściej występuje 25% ryzyko powtórzenia się schorzenia u następnego dziecka. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Które z poniższych testów wydają się najbardziej przydatne do diagnozowania hiperkortyzolemii?
1) pomiar stężenia ACTH w surowicy; 2) krótki test z deksametazonem; 3) pomiar stężeń 17-KS i 17-OHCS w 24-godzinnej zbiórce moczu; 4) długi test z deksametazonem; 5) pomiar stężenia kortyzolu w 24-godzinnej zbiórce moczu. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
14-letni chłopiec został przyjęty do Oddziału Dziecięcego z powodu opóźnionego pokwitania: jądra oceniono na 5 ml, rozwój owłosienia łonowego i pachowego - I stopień wg skali Tannera. Jego masa i wysokość ciała, odniesione do siatek centylowych, znajdują się poniżej 3 centyla. Wiek kostny jest opóźniony o 3 lata. U pacjenta nie stwierdzono deficytów intelektualnych oraz cech dysmorficznych w budowie ciała. Które z procedur diagnostycznych uważasz za przydatne w ustaleniu rozpoznania?
1) dwa różne testy stymulacji wyrzutu GH oraz test stymulacyjny z użyciem LHRH; 2) stężenie IGF-1; 3) szczegółowy wywiad dotyczący danych auksologicznych rodziców i rodzeństwa, oraz przebiegu pokwitania w rodzinie; 4) NMR mózgowia i przysadki mózgowej; 5) pomiar stężenia β-HCG i alfa-fetoproteiny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
U większości osób z niedoborem wysokości ciała nie stwierdza się żadnych niedoborów hormonalnych, dlatego w postępowaniu różnicowym szczególny nacisk należy położyć na:
1) wywiad rodzinny dotyczący przebiegu wzrastania i pokwitania; 2) dane dotyczące urodzeniowej masy i długości ciała dziecka; 3) ocenę dojrzałości kośćca; 4) ocenę stadium pokwitania; 5) obecność przewlekłych schorzeń układu pokarmowego, krążenia i układu oddechowego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Które sytuacje niosą zwiększone ryzyko wystąpienia kwasicy ketonowej u pacjenta z cukrzycą typu 1?
1) okres pokwitania z fizjologiczną insulinoopornością, intensywne treningi fizyczne; 2) opuszczanie dawek insulin, dawki niedoszacowane w stosunku do zawartości węglowodanów w posiłkach; 3) świeżo ujawniona cukrzyca przed rozpoczęciem leczenia; 4) obniżone zapotrzebowanie na insulinę w przebiegu chorób infekcyjnych, szczególnie przebiegających z gorączką; 5) wysokie zapotrzebowanie na insulinę w przebiegu schorzeń przebiegających z biegunką i wymiotami. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Które z poniższych chorób przebiegają z otyłością?
1) zespół Prader-Willi; 2) celiakia; 3) mukowiscydoza; 4) zespół Cushinga; 5) zespół Downa. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Zwapnienia nerek (nephrocalcinosis), osteoporoza z podokostnowymi ogniskami resorpcji (osteitis fibrosa cystica), wzrost stężenia PTH są wykładnikami klinicznymi i laboratoryjnymi:
1) przedawkowania wit. D; 2) niedoboru wit. D; 3) pierwotnej nadczynności przytarczyc w przebiegu zespołu MEN 1; 4) pierwotnej nadczynności przytarczyc w przebiegu gruczolaka przytarczyc; 5) pierwotnej niedoczynności przytarczyc. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Wyniki leczenia wrodzonej niedoczynności tarczycy u dziecka zależą m.in. od ilości czynnej tkanki tarczycy w ustroju. Całkowity brak tarczycy, tj aplazja, rokuje gorzej niż częściowy, tj. hipoplazja, ektopia, lub częściowy błąd syntezy hormonów tarczycy. |
|
|
Definicja hipoglikemii obejmuje triadę Whipple’a. Zaznacz składowe triady:
1) niski żylny poziom glukozy (< 50 mg/dl); 2) objawy niedocukrzenia (drżenia, osłabienie, drgawki, obniżone napięcie mięśniowe, hipotermia, zaburzenia świadomości); 3) objawy niedocukrzenia (drżenia, osłabienie, utrata masy ciała, wielomocz, zaburzenia świadomości); 4) ustąpienie objawów po podaży glukozy; 5) każda glikemia niższa niż < 45mg/dl. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów według kryteriów przyjętych przez Międzynarodową Ligę do Walki z Reumatyzmem dotyczy następujących czynników, z wyjątkiem: |
|
| U 4 miesięcznego niemowlęcia, urodzonego o czasie z masą ciała 3500g, który od 6 tyg. życia otrzymywał 3 krople witaminy D, stwierdzono w porcji moczu wskaźnik Ca/kreat 1mg/mg (2,8 mmol/mmol), w surowicy poziom 25-OHD 75 ng/ml, wapnia 2,75 mmol/l, fosforu 2,3 mmol/l, fosfatazy zasadowej 350 U/L. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest: |
|
| Prawidłowe dawkowanie przeciwgorączkowe i przeciwbólowe paracetamolu jest prawidłowe, z wyjątkiem: |
|
|
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących trombofilii u dzieci jest prawdziwe?
1) należy wdrożyć profilaktykę pierwotną (doustny antykoagulant) w sytuacjach grożących zakrzepicą; 2) należy wdrożyć profilaktykę wtórną przez 3-6 miesięcy, jeżeli wystąpił incydent zakrzepicy; 3) stosować doustne antykoagulanty stale, jeżeli wystąpiły dwa lub więcej incydenty zakrzepicy; 4) przed zabiegiem podać osocze świeżo mrożone; 5) nie należy nic robić bowiem u dzieci nie ma ryzyka zakrzepicy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Kluczowe cechy fizyczne w Zespole Turnera to poniższe, z wyjątkiem: |
|
|
Dwuletni chłopiec został przywieziony na izbę przyjęć przez pogotowie ratunkowe po epizodzie uogólnionych drgawek, trwających około 3 minut, które wystąpiły w trakcie gorączki do 39°C. Dziecko otrzymywało leki objawowe. Wywiad okołoporodowy bez obciążeń, dotychczas zdrowy, rozwój psychoruchowy prawidłowy. Badaniem przedmiotowym chłopiec w stanie ogólnym dość dobrym, z dobrym kontaktem. Z odchyleń stwierdza się zaczerwienione i rozpulchnione migdałki, zaczerwienienie i zniesienie refleksu błony bębenkowej z poziomem płynu w lewym uchu. Schemat postępowania z dzieckiem polega na:
1) natychmiastowym przyjęciu do szpitala i wykonaniu nakłucia lędźwiowego; 2) natychmiastowym przyjęciu do szpitala i wykonaniu tomografii komputerowej; 3) zalecamy leczenie przeciwgorączkowe; 4) zalecamy kontrolą u lekarza pediatry po 24 godzinach; 5) informujemy rodziców o postępowaniu w razie nawrotu drgawek. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Ile wynosi dobowa dawka żelaza podawanego doustnie w leczeniu niedokrwistości z niedoboru żelaza u dzieci? |
|
|
Wskaż objawy kliniczne, które towarzyszą zaawansowanemu (ciężkiemu) odwodnieniu hipertonicznemu:
1) duszność; 2) hipertermia; 3) nadciśnienie tętnicze; 4) obrzęki; 5) zaburzenia świadomości. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U noworodków matek cukrzycowych występuje kardiomiopatia przerostowa. Które ze stwierdzeń dotyczących powyższej anomalii jest nieprawdziwe? |
|
|
Zespół Alporta to choroba monogenowa o różnym stopniu ekspresji genotypowej. Do charakterystycznych jej objawów należą:
1) krwinkomocz; 2) niedosłuch neurosensoryczny; 3) schyłkowa niewydolność nerek występuje w dzieciństwie; 4) przeszczep nerki obarczony jest ryzykiem wystąpienia zewnątrzwłośniczkowego kłębuszkowego zapalenia nerek; 5) objawy ze strony narządu wzroku. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Refluks żołądkowo-przełykowy występuje częściej niż w ogólnej populacji u pacjentów z:
1) mukowiscydozą; 2) astmą oskrzelową; 3) wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego; 4) mózgowym porażeniem dziecięcym; 5) w zespole Mahaima. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U 3-tygodniowego noworodka bez obciążeń ciążowo-porodowych i rodzinnych już od pierwszych godzin życia obserwowano zaburzenia oddychania, hipotonię mięśniową oraz masywne mioklonie. W badaniu EEG zapis „wyładowanie - cisza”. W diagnostyce różnicowej choroby należy uwzględnić: |
|
|
Do poradni zgłaszają się rodzice z noworodkiem, u którego stwierdza się niedobór masy ciała (< 10 cnt), małogłowie (< 10 cnt) oraz cechy dysmorfii twarzy pod postacią krótkich szpar powiekowych, ścieńczałej wargi górnej oraz wygładzenia rynienki
nosowo-wargowej. U dziecka wykonano wcześniej kariotyp, który jest prawidłowy. Powyższy obraz wymaga ukierunkowania wywiadu od matki w odniesieniu do: |
|
| U noworodków z wadami serca, u których stwierdzono przewodozależny przepływ płucny lub systemowy konieczne jest podawanie prostaglandyn E1 (Prostin) w stałym wlewie dożylnym do czasu zabiegu interwencyjnego lub chirurgicznego. Do działań niepożądanych leku należą następujące, z wyjątkiem: |
|
|
CRP - białko C reaktywne należy do białek pentraksynowych, będących nieswoistymi białkami, ostrej fazy. CRP aktywuje dopełniacz i przez reakcje z receptorami immunoglobulin wpływa na komórki fagocytujące. CRP jest przede wszystkim wytwarzane przez:
1) komórki wątrobowe; 2) monocyty; 3) limfocyty; 4) neurony; 5) blaszki miażdżycowe. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U czterodniowego noworodka w stanie śpiączki w wykonanych badaniach biochemicznych stwierdzono znaczne podwyższenie stężenia amoniaku w surowicy. Która z poniższych chorób powinna zostać w pierwszej kolejności wzięta pod uwagę? |
|
| Zwężenie wpustu z charakterystycznym objawem „ptasiego dzioba” występuje w: |
|
|
Podstawą leczenia choroby trzewnej jest stosowanie diety bezglutenowej przez całe życie. U pacjentów z celiakią nieprzestrzegających diety bezglutenowej z czasem może dochodzić do rozwoju różnych powikłań. Wskaż, które wymienione poniżej powikłania mogą być skutkiem braku przestrzegania diety bezglutenowej:
1) B-komórkowy chłoniak żołądka (MALT lymphoma); 2) niepłodność, poronienia; 3) osteoporoza i osteomalacja; 4) hipersplenizm; 5) rak gardła, przełyku i jelita cienkiego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| We wlewie kontrastowym jelita wykazano charakterystyczne zmiany, które radiolog opisał jako obraz tzw. „kolców róży” lub „spinek do mankietów”. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie, które charakteryzuje taki obraz radiologiczny: |
|
| Wskaż, które z wymienionych poniżej badań należy zastosować we wstępnej diagnostyce dzieci z czynnościowym zaparciem stolca: |
|
|
Do standardowych metod leczenia zespołu nerczycowego u dzieci zalicza się:
1) glikokortykoidy; 2) leki alkilujące; 3) cyklosporynę; 4) pulsy z metylprednisolonu; 5) mykofenolan mofetilu. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Bezwzględnym wskazaniem do podaży prostaglandyny E1 u noworodków jest:
1) przełożenie wielkich pni tętniczych; 2) zespół Fallota; 3) krytyczne zwężenie zastawki aortalnej; 4) zarośnięcie zastawki pnia płucnego bez ubytku międzykomorowego; 5) zespół Ebsteina. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Proszę wskazać prawidłowe stwierdzenia związane z autosomalną recesywną torbielowatością nerek: |
|
|
U noworodka z rozpoznanym zespołem Zellwegera stwierdzamy charakterystyczny wygląd twarzy:
1) zmarszczka nakątna; 2) niedorozwój łuków brwiowych; 3) niskie czoło; 4) zarośnięte ciemiączko; 5) zaćma. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Amiodaron ma bardzo szerokie zastosowanie w leczeniu tachyarytmii nadkomorowych, komorowych i przedsionkowo-komorowych u dzieci i dorosłych. Działanie niepożądane tego leku to następujące, z wyjątkiem: |
|
|
Do upośledzenia mineralizacji tkanki kostnej usposabiają:
1) hipogonadyzm hipergonadotropowy; 2) kwasice nerkowe kanalikowe; 3) nadczynność tarczycy; 4) niedoczynność przytarczyc; 5) przewlekła niewydolność nerek. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Drugi ton serca u dzieci ma dwie składowe: aortalną i płucną. Odległość między tymi składowymi zależy od fazy oddechowej - zwiększa się we wdechu. Szerokie rozdwojenie II tonu jest charakterystyczne dla następujących anomalii sercowo-naczyniowych:
1) nadciśnienie płucne; 2) zwężenie zastawki aortalnej; 3) ubytek przegrody międzyprzedsionkowej; 4) zwężenie zastawki pnia płucnego; 5) późniejsza aktywacja komory serca (np. w bloku prawej odnogi pęczka Hisa). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej jest rutynowym badaniem dla oceny serca i płuc. Które z podanych poniżej stwierdzeń dotyczących oceny badania radiologicznego klatki piersiowej u dzieci jest niewłaściwe? |
|
|
Zespół wydłużonego QT może być wrodzony lub nabyty, predysponuje do komorowych zaburzeń rytmu będących przyczyną zasłabnięć i nagłej śmierci sercowej. Nabyty zespół wydłużony QT może występować po stosowaniu następujących leków,
z wyjątkiem: |
|
| Które ze stwierdzeń dotyczących wady wrodzonej serca u dzieci pod postacią ubytku przegrody międzykomorowej (VSD) jest niewłaściwe? |
|
|
Glikozydy naparstnicy są nadal stosowane w terapii u dzieci. Objawy zatrucia naparstnicą przy przedawkowaniu są następujące,
z wyjątkiem: |
|
| Dziecko przedwcześnie urodzone powinno być obowiązkowo skierowane na badanie okulistyczne w: |
|
