Pediatria Wiosna 2008: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
| Wisienka na dnie oka: |
|
| Kwasice organiczne |
|
| Co się nie dziedziczy z X? |
|
| Co powoduje zapalenie gardła |
|
| Leczenie chemią indukcyjną przed operacją Nephroblastoma |
|
| Przedwczesne dojrzewanie GnRH zależne – kiedy? W jakich sytuacjach |
|
| Jak zmierzysz wydolność fizyczną dziecka (pułap tlenowy VO2 max, ergometr?) |
|
| Szczepienie zalecane na pneumokoki dziecka 7 miesięcznego (ile dawek ?) |
|
| Dziewczynka 7 letnia – ból brzucha, OB. 35 mm, obrzęki stawów, 3 dni po infekcji - co to może być? |
|
| Kryteria chorób trzustki: TIGARA |
|
| Dawka chemioterapii / m2 u 12 kg dziecka a Nephroblastoma |
|
| Tyrozynemia noworodkowa – dokładnie o enzym: oksydazę PHPP i o burszynyloaceton |
|
| Metabolity: gdzie nie ma hipoglikemii |
|
| Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (dziewczynka z ↑AST, bólami krzyża, źle się czuje: co zrobisz? ↑ Immuran, ↓ GKK, ↑ Białko, ↑ witamine D3, ↑ WF |
|
| Nadciśnienie tętnicze – leczenie niefarmakologiczne: czego nie zalecisz? |
|
| Dziecko leczone immunosupresyjne. Jaka ochrona przed ospą? (Chodziło o dawkę Acyklowiru) |
|
| Wrodzone zakażenie HIV (kiedy: pre, peri-natalnie, jakie objawy w 1 rż, utrzymywanie się Ab anty HIV - jak długo) |
|
| Co nie jest charakterystyczne dla TBC wieku dziecięcego? |
|
|
Jakie enzymy są podwyższone w dermatomyositis?
1. aminotransferazy 2. cpk 3. dehydrogenaza mleczanowa 4. aldolaza |
|
|
Objawami klinicznymi zespołu zatrucia u noworodka z acydurią organiczną są:
1) wymioty, brak łaknienia, zaburzenia oddychania, hipotermia; 2) drżenia, senność, śpiączka; 3) alkaloza metaboliczna, ketonuria, hipoglikemia, hiperamonemia; 4) cechy uszkodzenia wątroby i objawy pancytopenii w krwi obwodowej; 5) nieprawidłowy profil kwasów organicznych w moczu określony metodą chromatografii gazowej sprzężonej ze spektrometrią masową (GC-MS). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Objawy klasycznej postaci fenyloketonurii u nastolatków i u osób dorosłych zależą od:
1) typu mutacji w genie hydroksylazy fenyloalaninowej; 2) przestrzegania diety niskofenyloalaninowej; 3) aktywności tetrahydrobiopteryny; 4) indywidualnych właściwości bariery krew-mózg chorego; 5) wieku wprowadzenia leczenia dietetycznego i szybkości normalizacji stężeń fenyloalaniny we krwi. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Deficyt transkarbamylazy ornityny (OTC):
1) należy do najczęściej występujących hiperamonemii; 2) postać późna może ujawnić się w każdym wieku, w tym również u heterozygot płci żeńskiej, a jej przebieg kliniczny przypomina zespół Reye’a, zapalenie mózgu lub ostre zatrucie środkami chemicznymi; 3) w aminogramie można wykazać wzrost stężeń glutaminy i alaniny oraz obniżenie stężenia cytruliny; 4) test z allopurynolem jest pomocny w identyfikacji łagodniejszych wariantów choroby; 5) leczenie polega m.in. na całkowitym wykluczeniu białka z diety. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Spośród wrodzonych chorób metabolicznych „wiśniowa” plamka na dnie oczu występuje u pacjentów z:
1) wrodzonymi acidemiami organicznymi; 2) mukopolisacharydozą typu I; 3) gangliozydozą GM1; 4) sialidozą; 5) zaburzeniami β-oksydacji kwasów tłuszczowych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W mukopolisacharydozach (MPS):
1) dochodzi do nagromadzenia w lizosomach siarczanów heparanu, dermatanu, keratanu i chondroityny; 2) rozpoznanie ustala się na podstawie badania profilu mukopolisacharydów w moczu, oznaczenia aktywności enzymów lizosomalnych w leukocytach lub fibroblastach, w niektórych chorobach w oparciu o diagnostykę molekularną; 3) alleliczna postać typu I (zespół Scheie) przebiega bez upośledzenia rozwoju fizycznego i umysłowego; 4) MPS typu II (zespół Huntera), tak jak i inne MPS, dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny; 5) laronidaza, czyli polimorficzny wariant ludzkiej α-L-iduronidazy jest stosowana w terapii enzymatycznej u dzieci z zespołem Hurlera. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wybierz zdania prawdziwe opisujące zespół Klinefeltera:
1) jest najczęstszą genetyczną przyczyną hipogonadyzmu u mężczyzn; 2) dodatkowy chromosom X występuje u 0,2% płodów męskich i u 0,1% żywo urodzonych chłopców; 3) przyczyną genotypu XXY u dziecka jest zwykle brak rozdzielenia chromosomów podczas mejozy u ojca. Częstość występowania tych błędów koreluje dodatnio z wiekiem ojca; 4) defekt chromosomowy ujawnia się klinicznie zwykle w okresie dojrzewania płciowego; 5) u pacjentów z zespołem Klinefeltera występują nieprawidłowe proporcje w budowie szkieletu, które nie mają w pełni cech eunuchoidalych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Chłopiec w wieku 6 lat zgłosił się do Poradni/Oddziału z powodu niskorosłości [-3,5 SD], z prawidłowymi proporcjami ciała. W okresie noworodkowym u dziecka obserwowano przedłużającą się hipoglikemię. W badaniach dodatkowym m.in. stwierdzano znaczne opóźnienie wieku szkieletowego. Które badania uważasz za niezbędne dla postawienia pełnego rozpoznania?
1) oznaczenie spontanicznego, nocnego wyrzutu hormonu wzrostu; 2) oznaczenie stężenia TSH i FT4; 3) wykonanie testu doustnego obciążenia glukozą; 4) oznaczenie stężeń insuliny i C-peptydu; 5) przeprowadzenie testów stymulujących wyrzut hormonu wzrostu, np. z glukagonem, klonidyną, insuliną. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do przyczyn GnRH- zależnego przedwczesnego dojrzewania płciowego należą:
1) wady wrodzone CUN, m.in. takie jak wodogłowie, torbiele pajęczynówki; 2) niedobór 21-hydroksylazy; 3) idiopatyczne GnRH- zależne przedwczesne pokwitanie; 4) guzy wirilizujące jajnika u dziewczynek; 5) gwiaździak, wyściółczak CUN. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do przyczyn pierwszorzędowej niedoczynności tarczycy należą:
1) hipoplazja gruczołu tarczowego; 2) choroba Hashimoto; 3) pierwotne uszkodzenie podwzgórza; 4) aplazja gruczołu tarczowego; 5) choroba Graves-Basedow. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do najczęstszych przyczyn objawowej hipoglikemii u dzieci należą:
1) hipoglikemia ketotyczna; 2) galaktozemia; 3) wrodzona nietolerancja fruktozy; 4) hipoglikemia u noworodka matki chorej na cukrzycę; 5) hiperkortyzolemia, szczególnie u dzieci poniżej 5. roku życia. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Które z podanych niżej stwierdzeń dotyczących odstępu QT u dzieci w zapisie EKG jest niewłaściwe? |
|
| Które z podanych poniżej stwierdzeń dotyczących oceny badania radiologicznego klatki piersiowej u dzieci jest niewłaściwe? |
|
|
Za rozpoznaniem zapalenia mięśnia sercowego u dzieci przemawiają następujące zmiany w badaniu elektrokardiograficznym,
z wyjątkiem: |
|
| Które z podanych poniżej stwierdzeń dotyczących niemiarowości zatokowej u dzieci jest niewłaściwe? |
|
| Inhibitory konwertazy angiotensynowej są częstymi lekami w leczeniu nadciśnienia tętniczego u dzieci. Przeciwwskazaniem do stosowania tych leków w leczeniu nadciśnienia tętniczego u dzieci jest nadciśnienie tętnicze: |
|
| Terapia nadciśnienia tętniczego u dzieci to postępowanie niefarmakologiczne i leczenie farmakologiczne. Postępowanie niefarmakologiczne obejmuje następujące, z wyjątkiem: |
|
| Które ze stwierdzeń dotyczących omdleń wazowagalnych są niewłaściwe? |
|
| Leczeniem choroby Kawasaki mającym na celu zminimalizowanie ryzyka wytworzenia tętniaków w tętnicach wieńcowych jest podawanie: |
|
| Lekiem pierwszego rzutu w przerywaniu napadu częstoskurczu nadkomorowego u dzieci jest: |
|
| Do powikłań próby wysiłkowej zaliczamy: |
|
|
Zespół Eisenmengera charakteryzują następujące stwierdzenia:
1) rozpoznaje się go na podstawie stwierdzonej wady przeciekowej z wysokim naczyniowym oporem płucnym, nie obniżającym się po zastosowaniu środków wazodilatacyjnych; 2) dochodzi w nim do rozwoju warstwy mięśniowej w obwodowych tętniczkach płucnych z przerostem błony środkowej i zmniejszeniem liczby naczyń obwodowych; 3) powoduje desaturację, czego objawami klinicznymi są sinica centralna oraz wiele następstw ogólnoustrojowych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U 15-letniego chłopca w trakcie gorączki nagle wystąpił silny ból w klatce piersiowej, promieniujący do szyi w kierunku łopatek i ramion, o nasileniu zależnym od pozycji ciała i fazy oddechowej. Towarzyszyły mu duszność i kaszel. Nad sercem wzdłuż lewego brzegu mostka stwierdzano obecność szmeru, tony serca uległy ściszeniu. Przedstawiony obraz choroby nasuwa podejrzenie: |
|
| Test z ACTH (Synacthenem) to: |
|
| Zespół MEN 2A (zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej) charakteryzuje się występowaniem guzów: |
|
| Podstawowe wskazania do oznaczenia stężenia prolaktyny (Prl) to: |
|
| Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typ I (Zespół Blizzarda) charakteryzuje występowanie: |
|
|
W rozwoju cech płciowych wyróżnia się trzy okresy. Skala Tannera służy do:
1) oceny wtórnych cech płciowych; 2) dotyczy tylko chłopców; 3) obejmuje stadia rozwoju zewnętrznych cech płciowych w skali G, P, M; 4) tylko do oceny cech trzeciorzędowych; 5) nie ma zastosowania w ocenie rozwoju cech płciowych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Diagnostyka prenatalna zajmuje się oceną budowy oraz stanu płodu w różnych okresach jego rozwoju. Zakres stosowanych badań jest zależny od wieku ciążowego. W ciąży niskiego ryzyka ma zastosowanie test potrójny. Prawdą jest że: |
|
| Wśród chorób uwarunkowanych aberracjami chromosomów autosomalnych wyróżnia się zespoły mikrodelecji chromosomów autosomalnych. Należą do nich następujące zespoły chorobowe: |
|
| W trakcie hospitalizacji u 10-miesięcznego niemowlęcia w okresie normalizacji stolców po ciężkiej infekcji przewodu pokarmowego występującej z wymiotami, krwistą biegunką stwierdzono nagłe pogorszenie stanu klinicznego dziecka, znaczną niedokrwistość, małopłytkowość, leukocytozę i białkomocz. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to: |
|
| SARS (severe acute respiratory syndrome) to choroba: |
|
