Hematologia Jesień 2006: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
| Najczęstszą zmianą cytogenetyczną w szpiczaku mnogim jest: |
|
| Nowotworowe plazmocyty najlepiej charakteryzuje ekspresja: |
|
| Do objawów zespołu POEMS należą: |
|
| 50-letni mężczyzna od miesiąca skarży się na osłabienie i szybkie męczenie. Badaniem przedmiotowym stwierdza się bladość powłok skórnych i powiększenie śledziony (6 cm poniżej lewego łuku żebrowego). W badaniach laboratoryjnych stężenie hemoglobiny 9.0 g/dl, Ht 27%, MCV 88 fL, leukocyty 100 G/L, liczba płytek 600 G/L. W rozmazie 1% komórek blastycznych, 3% promielocytów, 4% mielocytów, 8% metamielocytów, 10% neutrofili z jądrem pałeczkowatym, 54% neutrofili z jądrem segmentowanym, 4% bazofili, 2% eozynofili, 8% monocytów, i 6% limfocytów. Mielogram i trepanobioptat bogatokomórkowe; stosunek układu granulocytowego do układu czerwonokrwinkowego 9:1. Który z testów pozwoli na ustalenie rozpoznania? |
|
| U uprzednio zdrowego 55-letniego mężczyzny wystąpiły bóle głowy i świąd skóry po kąpieli. W badaniu przedmiotowym stwierdza się śledzionę macaną 2 cm pod łukiem żebrowym. Stężenie hemoglobiny 22 g/dl, Ht 65%, liczba płytek krwi 750 G/L. Pozostałe badania laboratoryjne prawidłowe. U chorego rozpoznano czerwienicę prawdziwą. Jakie leczenie należy zastosować u tego chorego? |
|
| Najczęstszą przyczyna śmierci u chorych na czerwienicę prawdziwą są: |
|
| Optymalnym leczeniem pierwszej linii w przypadkach chłoniaków grudkowych (follicular lymphoma G1, G2) w stopniu zaawansowania klinicznego III i IV, w których występują wskazania do leczenia przeciwnowotworowego jest: |
|
| Optymalnym leczeniem pierwszej linii w przypadkach chłoniaków agresywnych (rozlanych z dużych komórek B - DLBCL) w stopniu zaawansowania klinicznego od II do IV jest: |
|
| Współczesne metody leczenia następujących chłoniaków pozwalają na uzyskanie przeżycia wolnego od nawrotu choroby u ponad 50% chorych: |
|
| Następujące aberracje chromosomowe często występują u chorych na szpiczaka plazmocytowego i wiążą się z krótszym przeżyciem chorych: |
|
| Następujące aberracje chromosomowe często występują u chorych na przewlekłą białaczkę limfatyczną i wiążą się z opornością na chemioterapię i krótszym przeżyciem chorych: |
|
| U chorej 27 l. na pierwotnego chłoniaka śródpiersia o wymiarze poprzecznym guza 12 cm, po 4 kursach chemioterapii guz zmniejszył się do 5.5 cm, a badanie FDG-PET tułowia nie wykazuje cech wzmożonego metabolizmu glukozy. Chora ma szansę przeżycia 5 lat bez oznak choroby rzędu: |
|
| W przypadkach świeżo rozpoznanych chłoniaków grudkowych o powolnym przebiegu bezobjawowym nadal obowiązuje taktyka czujnej obserwacji bez leczenia, ponieważ nowe metody immunochemioterapii (przeciwciało anty-CD20 + chemioterapia indukcyjna) nie wydłużają czasu remisji ani przeżycia chorych. |
|
| Najbardziej właściwą metodą ustalenia rozpoznania w przypadku podejrzenia chłoniaka złośliwego z powodu limfadenopatii obwodowej jest wycięcie węzła chłonnego do badania histopatologicznego oraz immunohistochemicznego, ponieważ punkcja aspiracyjna cienkoigłowa i badanie cytologiczne jest metodą mniej inwazyjną i szybszą. |
|
| Chory w wieku 32 l. zgłosił się do ośrodka hematoonkologicznego z powodu pakietu węzłowego w prawym dole pachowym szerzącego się do dołu podobojczykowego, o największym wymiarze ok. 11 cm. Pakiet wycięto w całości, a wynik badania histopatologicznego brzmiał: chłoniak Hodgkina, typ MC (mixed cellularity). Diagnostyka stanu zaawansowania nie wykazała innych ognisk choroby. Pacjent nie miał objawów systemowych. Zastosowano napromienianie pól „płaszczowych” górnych i poddano chorego obserwacji. Po 4 latach chory skarżył się na zmęczenie, pobolewania w ok. lędźwiowej i stany podgorączkowe. Tomografia komputerowa jamy brzusznej wykazała powiększenie węzłów chłonnych zaotrzewnowych o największym wymiarze 4.5 cm oraz powiększenie śledziony (ok. 16 cm w wymiarze podłużnym). Obraz szpiku (trepanobiopsja) - prawidłowy. Optymalnym postępowaniem w tym przypadku jest: |
|
| Ponieważ u około 70-90% chorych z czerwienicą prawdziwą stwierdza się mutację genu JAK-2, dlatego wymagają oni stosowania leków zapobiegających rozwojowi zakrzepicy. |
|
| Do klinicznego oddziału ratunkowego zgłosił się 71-letni chory skarżący się na obrzęk lewej kończyny dolnej. Przyjmujący podejrzewa zakrzepicę żył głębokich. Miesiąc wcześniej chory był hospitalizowany na oddziale kardiologicznym, gdzie otrzymywał profilaktycznie niskocząsteczkową heparynę. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono poziom płytek 75 x 109/L. Wcześniej, poziom płytek prawidłowy. Badanie Dopplerowskie potwierdziło kliniczne podejrzenie zakrzepicy. Jakie jest prawidłowe dalsze leczenie u tego chorego? |
|
|
Wskaż, które z wymienionych cech przewlekłej białaczki szpikowej (PBS) są prawdziwe:
1) często w momencie rozpoznania poza leukocytozą stwierdza się splenomegalię, niedokrwistość i małopłytkowość; 2) stwierdzenie niskiej aktywności fosfatazy alkalicznej granulocytów jest niezbędne do ustalenia rozpoznania; 3) u 90% chorych stwierdza się fuzję chromosomów 9 i 22; 4) produktem fuzyjnego genu BCR/ABL jest białko o masie cząsteczkowej 210 kDa mające aktywność kinazy tyrozynowej; 5) działanie imatinibu w PBS polega na współzawodniczeniu z ATP w miejscu domeny kinazowej białka Bcr/Abl ,co hamuje jego autofosforylację oraz fosforylację tyrozyny na innych substratach. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
42-letni nie mający rodzeństwa mężczyzna sezonowo pracujący w Irlandii zgłosił się do tamtejszego lekarza z powodu osłabienia i skłonności do siniaczenia. W badaniu fizykalnym nie stwierdzono odchyleń od normy poza bladością powłok skórnych. W morfologii krwi obwodowej stwierdzono Hb 6 g/dL, ANC 850/uL i PLT-18 000/uL, retikulocyty niewykrywalne. W biopsji aspiracyjnej szpiku i trepanobiopsji stwierdzono jedynie pojedyncze elementy układu krwiotwórczego. Badanie cytogenetyczne- kariotyp prawidłowy męski. W badaniach laboratoryjnych aktywność transaminaz prawidłowa, ale wysoki poziom przeciwciał anty-Hbs i anty-Hbc. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące diagnostyki powyższego chorego:
1) na podstawie obrazu krwi obwodowej oraz szpiku kostnego można rozpoznać anemię aplastyczną; 2) w każdym przypadku podejrzenia anemii aplastycznej należy wykonać badania cytometryczne w kierunku obecności antygenów CD55 i CD59 na erytrocytach i CD16 na granulocytach; 3) wykrycie komórek krwi charakterystycznych dla nocnej napadowej hemoglobinurii ma znaczenie rokownicze dla odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne; 4) leczeniem z wybory u wyżej wymienionego chorego jest przeszczepienie szpiku od dawcy niespokrewnionego; 5) istnieje prawdopodobny związek przyczynowy miedzy przebyciem zakażenia wirusem HBV, a rozwojem anemii aplastycznej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Bortezomib jest nowym lekiem stosowanym w leczeniu szpiczaka mnogiego. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące mechanizmu jego działania:
1) jest inhibitorem kinaz seroninowo-treoninowych aktywnych w patogenezie szpiczaka mnogiego; 2) zmniejsza ilość czynników transkrypcyjnych NF-kB aktywujących geny uczestniczące w proliferacji komórek szpiczakowych; 3) działa głównie poprzez zahamowanie proteasomów; 4) hamuje wrzeciono kariokinetyczne nie dopuszczając do prawidłowego rozdziału chromosomów w proliferujacych komórkach szpiczakowych; 5) działa synergistycznie z innymi lekami stosowanymi w leczeniu szpiczaka mnogiego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Badanie metodą mikromacierzy: |
|
|
Cytometria przepływowa pozwala na:
1) ocenę wielkości komórek; 2) ocenę obecności ziarnistości w komórkach; 3) ocenę obecności określonych antygenów na powierzchni komórki; 4) ocenę fazy cyklu komórkowego; 5) odróżnienie wczesnych komórek prawidłowych od komórek białaczkowych poprzez ocenę obecności antygenu CD34. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Ostra białaczka promielocytowa (M3) charakteryzuje się:
1) na poziomie molekularnym dochodzi do fuzji genu RARalfa (receptora dla retinoidów) z innymi genami, najczęściej z genem PML znajdującym się na chromosomie 15; 2) powstaniem fuzyjnego białka PML-RARalfa, którego obecność hamuje transkrypcję szeregu genów. Odbywa to się poprzez wiązanie innych białek, które z kolei wiążą deacetylazę histonów zmieniającej konformację chromatyny, co właśnie hamuje transkrybcję genów; 3) ATRA (kwas transretinowy) powoduje uwolnienie białek wiążących deacetylazę histonów, co umożliwia transkrybcję genów i odblokowanie zahamowanego różnicowania promielocytów; 4) stwierdzenie translokacji (11:17) w białaczce promielocytowej może wiązać się z opornością na leczenie ATRA; 5) leczenie ATRA jest wystarczające do wyleczenia tego typu białaczki. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Czas protrombinowy: |
|
| Dotąd zdrowa 28 letnia kobieta została przyjęta do szpitala z powodu nagłego pojawienia się zaburzeń orientacji i widzenia, gorączki 38,5°C, a w badaniu fizycznym jedyną nieprawidłowością była obecność licznych wybroczyn krwawych na skórze. Stężenie Hb wynosiło 6 g/dl, liczba krwinek białych 7 G/l, a liczba płytek krwi 5 G/l, czas protrombinowy (PT) i czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) były prawidłowe. W rozmazie krwi obwodowej obecne były fragmenty krwinek czerwonych- schizocyty. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie: |
|
| Ryzyko zakrzepicy żył głębokich zwiększają: |
|
| W odniesieniu do trombiny prawidłowe jest stwierdzenie: |
|
| Wskaż stany kliniczne, które mogą pojawić się w zespole antyfosfolipidowym: |
|
| U kobiet w ciąży do wzrostu ryzyka zakrzepicy przyczyniają się następujące zmiany: |
|
| Osocze świeżo mrożone: |
|
| W odniesieniu do samoistnej małopłytkowości autoimmunizacyjnej (ITP) prawdziwe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem: |
|
| Plazmafereza jest przydatna w: |
|
| Do typowych objawów samoistnej autoimmunizacyjnej plamicy małopłytkowej (ITP) należą: |
|
| W odniesieniu do płytek krwi prawdziwe są poniższe stwierdzenia, z wyjątkiem: |
|
| W razie wystąpienia krwawienia w czasie leczenia heparyną lekiem z wyboru jest: |
|
| 70-letni mężczyzna został przyjęty do oddziału hematologii z powodu uczucia zmęczenia, oddawania czerwonawego moczu i zimnych o zmienionym, wybitnie bladym kolorze palców rąk. Fizykalnie stwierdzono: bladość powłok i wyczuwalną śledzionę, bez limfadenopatii obwodowej. Badania laboratoryjne wykazały: Hgb 10,5g%, wyraźną autoaglutynację erytrocytów w rozmazie krwi bez fragmentów krwinek ale z obecnością sferocytów i liczbą retykulocytów 180tys./ul; Które z poniższych stwierdzeń jest niesłuszne? |
|
| 36-letnia kobieta z wywiadem obfitych miesiączek, poza tym zdrowa została skierowana do hematologa z powodu niedokrwistości mikrocytowej, hypochromicznej. Które z poniższych badań nie jestuzasadnione? |
|
|
Wyraźnie dodatni bezpośredni odczyn Coombsa jest prawie zawsze spotykany w następujących stanach:
1) choroba zimnych aglutynin; 2) choroba hemolityczna noworodków na tle konfliktu Rh; 3) nocna napadowa hemoglobinuria; 4) niedokrwistość hemolityczna na tle niedoboru G-6PD; 5) choroba hemolityczna noworodków na tle niezgodności ABO. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Jaki powinny być pierwsze kroki postępowania z izolowaną, przypadkowo wykrytą, bezobjawową granulocytopenią - 0,9tys./ul?
1) przeprowadzić szczegółowy wywiad co do możliwej przyczyny granulocytopenii; 2) powtórzyć badanie morfologiczne krwi; 3) wykonać badanie szpiku kostnego; 4) podać G-CSF; 5) skierować do szpitala. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Który cały zestaw odchyleń hematologicznych jest typowo stwierdzany w nabytym zespole niedoboru odporności (AIDS)?
1) monocytopenia; 2) retykulocytoza; 3) limfopenia; 4) odmłodzenie granulocytów; 5) sferocytoza. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Jaki prosty test pozwoli na ocenę szpikowej rezerwy granulocytów? |
|
| Do konsekwencji niedoboru IgA należą wszystkie powikłania, z wyjątkiem: |
|
|
Małopłytkowość występuje bardzo często w przebiegu:
1) plamicy Schoenleina-Henocha; 2) anemii aplastycznej; 3) toczna układowego; 4) malarii; 5) choroby krwotocznej noworodków. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Chory z chłoniakiem o wysokim stopniu złośliwości otrzymał kurs leczenia zawierający w swym składzie m.in. Vepezyd w dużych dawkach i pochodne nitrozomocznika. Przed planowanym wypisem ze szpitala ma dobre samopoczucie ogólne, a w badaniu morfologicznym krwi stwierdzono Hgb 8,0g%, RBC 2,7 ml/ul, leukocytoza 3,8 tys/ul, granulocyty 1,6 tys./ul. Którą z poniższych decyzji można by uznać za najbardziej właściwą na najbliższy okres? |
|
| Która postać niedoboru odpornościowego stwarza w praktyce najczęstsze ryzyko powikłań alergicznych poprzetoczeniowych? |
|
|
Fagocytoza stanowi główną funkcję:
1) limfocytów NK (zabijających); 2) granulocytów obojętnochłonnych; 3) monocytów; 4) limfocytów T8 5) eozynofilów. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
U 19-letniej nowopoślubionej kobiety z rodzinnym wywiadem sferocytozy pogłębiła się niedokrwistość i zapadła decyzja o potrzebie wykonania usunięcia znacznie powiększonej śledziony. Właściwe postępowanie powinno objąć następujące przedsięwzięcia,
z wyjątkiem: |
|
| Którego z wymienionych czynników nie trzeba rozważać jako przyczyny makrocytozy stwierdzanej w wydruku analizatora hematologicznego? |
|
| Na powierzchni kwiotwórczych komórek macierzystych nie ma: |
|
|
Receptory dla następujących cytokin krwiotwórczych mają własną kinazę tyrozynową:
1) czynnik Steel; 2) M.-CSF; 3) G-CSF; 4) erytropoetyna; 5) GM-CSF; 6) interleukina-3; 7) trombopoetyna. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
