Hematologia Jesień 2009: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
| Do objawów zespołu POEMS należą: |
|
| 50-letni mężczyzna od miesiąca skarży się na osłabienie i szybkie męczenie. Badaniem przedmiotowym stwierdza się bladość powłok skórnych i powiększenie śledziony (6 cm poniżej lewego łuku żebrowego). W badaniach laboratoryjnych stężenie hemoglobiny 9.0 g/dl, Ht 27%, MCV 88 fL, leukocyty 100 G/L, liczba płytek 600 G/L. W rozmazie 1% komórek blastycznych, 3% promielocytów, 4% mielocytów, 8% metamielocytów, 10% neutrofili z jądrem pałeczkowatym, 54% neutrofili z jądrem segmentowanym, 4% bazofili, 2% eozynofili, 8% monocytów, i 6% limfocytów. Mielogram i trepanobioptat bogatokomórkowe; stosunek układu granulocytowego do układu czerwonokrwinkowego 9:1. Który z testów pozwoli na ustalenie rozpoznania? |
|
| U uprzednio zdrowego 55-letniego mężczyzny wystąpiły bóle głowy i świąd skóry po kąpieli. W badaniu przedmiotowym stwierdza się śledzionę macaną 2 cm pod łukiem żebrowym. Stężenie hemoglobiny 22 g/dl, Ht 65%, liczba płytek krwi 750 G/L. Pozostałe badania laboratoryjne prawidłowe. U chorego rozpoznano czerwienicę prawdziwą. Jakie leczenie należy zastosować u tego chorego? |
|
| Najczęstszą przyczyna śmierci u chorych na czerwienicę prawdziwą są: |
|
| Optymalnym leczeniem pierwszej linii w przypadkach chłoniaków grudkowych (follicular lymphoma G1, G2) w stopniu zaawansowania klinicznego III i IV, w których występują wskazania do leczenia przeciwnowotworowego jest: |
|
| Optymalnym leczeniem pierwszej linii w przypadkach chłoniaków agresywnych (rozlanych z dużych komórek B-DLBCL) w stopniu zaawansowania klinicznego od II do IV jest: |
|
| Współczesne metody leczenia następujących chłoniaków pozwalają na uzyskanie przeżycia wolnego od nawrotu choroby u ponad 50% chorych: |
|
| Następujące aberracje chromosomowe często występują u chorych na szpiczaka plazmocytowego i wiążą się z krótszym przeżyciem chorych: |
|
| Następujące aberracje chromosomowe często występują u chorych na przewlekłą białaczkę limfatyczną i wiążą się z opornością na chemioterapię i krótszym przeżyciem chorych: |
|
| U chorej 27 l. na pierwotnego chłoniaka śródpiersia o wymiarze poprzecznym guza 12 cm, po 4 kursach chemioterapii guz zmniejszył się do 5.5 cm, a badanie FDG-PET tułowia nie wykazuje cech wzmożonego metabolizmu glukozy. Chora ma szansę przeżycia 5 lat bez oznak choroby rzędu: |
|
| Ponieważ u około 70-90% chorych z czerwienicą prawdziwą stwierdza się mutację genu JAK-2, dlatego wymagają oni stosowania leków zapobiegających rozwojowi zakrzepicy. |
|
|
Chory w wieku 32 l. zgłosił się do ośrodka hematoonkologicznego z powodu pakietu węzłowego w prawym dole pachowym szerzącego się do dołu podobojczykowego, o największym wymiarze ok. 11 cm. Pakiet wycięto w całości, a wynik badania histopatologicznego brzmiał: chłoniak Hodgkina, typ MC (mixed cellularity). Diagnostyka stanu zaawansowania nie wykazała innych ognisk choroby. Pacjent nie miał objawów systemowych. Zastosowano napromienianie pól „płaszczowych” górnych
i poddano chorego obserwacji. Po 4 latach chory skarżył się na zmęczenie, pobolewania w ok. lędźwiowej i stany podgorączkowe. Tomografia komputer. jamy brzusznej wykazała powiększenie węzłów chłonnych zaotrzewnowych o największym wymiarze 4.5 cm oraz powiększenie śledziony (ok. 16 cm w wymiarze podłużnym). Obraz szpiku (trepanobiopsja) prawidłowy. Optymalnym postępowaniem w tym przypadku jest: |
|
| Do klinicznego oddziału ratunkowego zgłosił się 71-letni chory skarżący się na obrzęk lewej kończyny dolnej. Przyjmujący podejrzewa zakrzepicę żył głębokich. Miesiąc wcześniej chory był hospitalizowany na oddziale kardiologicznym, gdzie otrzymywał profilaktycznie niskocząsteczkową heparynę. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono poziom płytek 75 x 109/L. Wcześniej, poziom płytek prawidłowy. Badanie Dopplerowskie potwierdziło kliniczne podejrzenie zakrzepicy. Jakie jest prawidłowe dalsze leczenie u tego chorego? |
|
| Czas protrombinowy: |
|
|
Bortezomib jest nowym lekiem stosowanym w leczeniu szpiczaka mnogiego. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące mechanizmu jego działania:
1) jest inhibitorem kinaz seroninowo-treoninowych aktywnych w patogenezie szpiczaka mnogiego; 2) zmniejsza ilość czynników transkrypcyjnych NF-kB aktywujących geny uczestniczące w proliferacji komórek szpiczakowych; 3) działa głównie poprzez zahamowanie proteasomów; 4) hamuje wrzeciono kariokinetyczne nie dopuszczając do prawidłowego rozdziału chromosomów w proliferujących komórkach szpiczakowych; 5) działa synergistycznie z innymi lekami stosowanymi w leczeniu szpiczaka mnogiego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Na podstawie podanego poniżej opisu zaproponuj leczenie, w ramach badania klinicznego, najbardziej optymalnego dla takich przypadków: Opis:
U 20-letniego mężczyzny rozpoznano ziarnicę złośliwą (ZZ), histopatologicznie NS II, w okresie III B klinicznego zaawansowania. Po zastosowaniu 6 kursów chemioterapii wg schematu ABVD, uzupełnionych radioterapią na ogniska zajęte chorobą rozpoznano całkowitą remisję, która utrzymywała się przez 2 miesiące. Po tym okresie doszło do nawrotu ziarnicy w zakresie wszystkich dotychczasowych ognisk, a dodatkowo znaleziono komórki Reed-Sternberga w szpiku kostnym. Podano 3 kursy klasycznej chemioterapii ratunkowej, po zakończeniu której stwierdzono stabilizację choroby (SD - stable disease). |
|
| W leczeniu pierwotnych niedoborów przeciwciał przy użyciu dożylnych immunoglobulin należy utrzymać poziom IgG w krążeniu chorego: |
|
| Na podstawie podanego poniżej opisu ustal rozpoznanie i wybierz rutynowy sposób dalszego postępowania terapeutycznego. Opis: 52-letnia kobieta została przyjęta do oddziału hematologicznego z powodu znacznego osłabienia, krwawienia z nosa i dziąseł oraz powiększenia śledziony. Wykonana morfologia krwi wykazała następujące wartości: Ht-20,5%; Hb-8,1g/dl; E-2,17 T/l, L-24,3 G/l; płytki-12 G/l; w rozmazie krwinek białych znaleziono: 54% blastów, 5% promielocytów, 2% pałeczek obojętnochłonnych, 17% segmentów obojętnochłonnych, 18% limfocytów, 4% monocytów; cytochemicznie: POX+ 87% blastów, Sudan Czarny+ 100% blastów, PAS+ 12%, Nieswoista Esteraza++ 23%. Immunofenotypowanie dało następujący wynik: CD13+, CD14-, CD15+, CD33+, CD34-, CD56-. Badanie kariotypu ujawniło: 46XX, t(8;21)(q22;q22). |
|
|
U 32-letniego mężczyzny w badaniu mielogramu znaleziono: 85% blastów, 4% erytroblastów, 1% mielocytów, 3% metamielocytów, 5% neutrocytów, 2% limfocytów; cytochemicznie wszystkie reakcje wypadły ujemnie. Immunofenotyp komórek blastycznych był następujący: CD2-, CD10+, CD13-, CD19+, CD33-, CD34+, CD41-. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono anomalię kariotypu:
t(9;22)(q34;q11). Na podstawie podanego powyżej opisu ustal najbardziej prawdopodobne rozpoznanie i wybierz optymalny, rutynowy sposób dalszego postępowania terapeutycznego. |
|
| Potransfuzyjna choroba przeszczep przeciw biorcy (TA - GVHD) może wystąpić po przetoczeniu: |
|
| Przechowywanie w chłodni preparatów komórkowych krwi nie powoduje zahamowania wzrostu niektórych bakterii, z których szczególnie groźne jest: |
|
| W ostrej białaczce limfoblastycznej najlepsze rokowanie występuje w podtypie pre-pre-B cell, ponieważ w tym podtypie najczęściej występuje i określa rokowanie ekspresja antygenu CD10 (CALLA). |
|
| Które z poniżej wymienionych leków najczęściej stosuje się w leczeniu indukcyjnym ostrych białaczek limfoblastycznych? |
|
|
Które z poniższych organów nie są zajęte w przebiegu ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (GvHD)?
1) płuca; 2) nerka; 3) jelita; 4) wątroba; 5) serce. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Który z poniższych leków stosuje się w leczeniu choroby GVHD?
1) prednizon; 2) cyklosporyna A; 3) talidomid; 4) mykofenolan mofetilu; 5) globulina antylimfocytarna. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Które z poniższych stanowi wskazanie do napromieniania komórkowych preparatów krwi?
1) biorcy allogenicznych komórek macierzystych krwi; 2) transfuzje u niedojrzałych (waga < 1500G) noworodków; 3) pacjenci w wieku podeszłym; 4) kobiety w ciąży; 5) chorzy po immunoablacji. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| W której sytuacji klinicznej istnieją wskazania do wykonania badań w kierunku wrodzonej trombofilii? |
|
| Zespół nadlepkości może rozwinąć się w przebiegu następujących chorób: |
|
| Zaburzenia świadomości u chorych na szpiczaka mnogiego mogą być spowodowane następującymi przyczynami: |
|
| Dla zespołów mielodysplastycznych charakterystyczna jest: |
|
| Choremu w wieku 40 lat, u którego rozpoznano niedokrwistość oporną na leczenie z nadmiarem blastów w okresie transformacji zaproponujesz leczenie: |
|
| Które z podanych stwierdzeń dotyczących zespołu Sezary’ego jest prawdziwe? |
|
| U chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową B komórkową z towarzyszącą niedokrwistością typu niedokrwistości towarzyszącej chorobom przewlekłym (Hb-8,5g/dL) są wskazania do zastosowania: |
|
| Zakażenie Helicobacter pylori ma związek z rozwojem następującego typu chłoniaka nieziarniczego: |
|
| Dla chłoniaków nieziarniczych, które rozwijają się u chorych na AIDS charakterystyczne jest: |
|
| Wtórne zespoły mielodysplastyczne związane ze stosowaniem cytostatyków mogą wystąpić u chorych leczonych: |
|
| W odniesieniu do samoistnej małopłytkowości autoimmunizacyjnej (ITP) prawdziwe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem: |
|
| Plazmafereza jest przydatna w: |
|
| Do typowych objawów samoistnej autoimmunizacyjnej plamicy małopłytkowej (ITP) należą: |
|
| 70-letni mężczyzna został przyjęty do oddziału hematologii z powodu uczucia zmęczenia, oddawania czerwonawego moczu i zimnych o zmienionym, wybitnie bladym kolorze palców rąk. Fizykalnie stwierdzono: bladość powłok i wyczuwalną śledzionę, bez limfadenopatii obwodowej. Badania laboratoryjne wykazały: Hgb 10,5g%, wyraźną autoaglutynację erytrocytów w rozmazie krwi bez fragmentów krwinek ale z obecnością sferocytów i liczbą retykulocytów 180tys./ul; Które z poniższych stwierdzeń jest niesłuszne? |
|
|
Wyraźnie dodatni bezpośredni odczyn Coombsa jest prawie zawsze spotykany w następujących stanach:
1) choroba zimnych aglutynin; 2) choroba hemolityczna noworodków na tle konfliktu Rh; 3) nocna napadowa hemoglobinuria; 4) niedokrwistość hemolityczna na tle niedoboru G-6PD; 5) choroba hemolityczna noworodków na tle niezgodności ABO. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Jakie powinny być pierwsze kroki postępowania z izolowaną, przypadkowo wykrytą, bezobjawową granulocytopenią 0,9tys./ul?
1) przeprowadzić szczegółowy wywiad co do możliwej przyczyny granulocytopenii; 2) powtórzyć badanie morfologiczne krwi; 3) wykonać badanie szpiku kostnego; 4) podać G-CSF; 5) skierować do szpitala. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Jaki prosty test pozwoli na ocenę szpikowej rezerwy granulocytów? |
|
| Onkogen to jest: |
|
|
Cytostatyki, które powodują wczesne objawy uszkodzenia hemotopoezy (granulocytopenia 7-14 dni po podaniu dużej dawki) to:
1) arabinozyd cytozyny; 2) busulfan; 3) hydroksymocznik; 4) melfalan; 5) tiotepa; 6) cyklofosfamid; 7) antracykliny; 8) bleomycyna; 9) BCNU. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Największa dopuszczalna niezgodność w układzie HLA przy której udowodniono istnienie możliwości skutecznego przeszczepienia szpiku od dawcy rodzinnego to: |
|
| Podstawowym ograniczeniem wykorzystania komórek krwi pępowinowej jest ich liczba wynikająca z objętości jednostki tej krwi, która zwykle nie przekracza: |
|
| W leczeniu ostrej białaczki nielimfoblastycznej (OBNL), arabinozyd cytozyny (Ara-C) powinien być stosowany w długotrwałym wlewie dożylnym, ponieważ blasty białaczkowe usuwają ten lek z komórki z pomocą przezbłonowej glikoproteiny wielolekowej oporności - Pgp170. |
|
| Wskaż odpowiedź nieprawdziwą: |
|
| Najczęstszą zmianą cytogenetyczną w szpiczaku mnogim jest: |
|
