Pediatria Wiosna 2005: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
|
Rozpoznanie infekcyjnego zapalenia wsierdzia niejednokrotnie sprawia znaczne trudności, stąd też wprowadzono kryteria duże i małe:
1) zmiany naczyniowe: zatory tętnicze, septyczny zawał płuca, tętniaki mukolityczne; 2) w badaniu Echo narośla bakteryjne, nowa niedomykalność zastawkowa; 3) gorączka powyżej 38ºC; 4) wyhodowanie z 2 posiewów krwi drobnoustrojów wywołujących zapalenie wsierdzia; 5) odczyny immunologiczne: kłębuszkowe zapalenie nerek, guzki Oslera, plamy Rotha. Kryteria małe to następujący zestaw: |
|
|
Zaburzenia stężenia potasu w surowicy krwi u dzieci wywołują zmiany w zapisie ekg:
1) spłaszczenie załamka T; 2) wydłużenie czasu PQ/PR; 3) obniżenie odcinka ST; 4) poszerzenie zespołu QRS; 5) pojawienie się wyraźnej fali U. W hipokaliemii (stężenie K+ poniżej 2,5 mmol/l) prawidłowy jest zestaw następujących zmian w ekg: |
|
|
Glikozydy naparstnicy wywołują następujące zmiany obrazu elektrokardiograficznego u dzieci:
1) skrócenie odstępu QT; 2) wzrost amplitudy i zwężenie załamka T; 3) obniżenie ST; 4) spłaszczenie, dwufazowość lub odwrócenie załamka T; 5) skrócenie odstępu PQ. Prawidłowe są następujące zestawy zmian: |
|
| Które ze stwierdzeń dotyczących otworu owalnego w przegrodzie międzyprzedsionkowej serca jest nieprawdziwe? |
|
|
U dzieci w wieku szkolnym z czynnościowym zaparciem stolca do najbardziej charakterystycznych objawów zaliczyć należy:
1) w badaniu per rectum pusta bańka odbytnicy; 2) w badaniu per rectum bańka odbytnicy wypełniona masami kałowymi; 3) objawy zaparcia obecne od urodzenia; 4) brudzenie bielizny - encopresis; 5) opóźnione oddawanie smółki. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Prostym testem diagnostycznym wstępnie różnicującym dzieci z czynnościowym zaparciem stolca jest: |
|
|
Do cech charakterystycznych abetalipoproteinemii należą:
1) nieprawidłowe krwinki czerwone tzw. akantocyty; 2) przewlekła biegunka tłuszczowa; 3) zmiany barwnikowe siatkówki (retinitis pigmentosa); 4) zwiększenie frakcji VLDL i LDL; 5) zaburzenia nerwowo-mięśniowe (ataksja, brak odruchów); 6) nadmierny wzrost. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Objawy alarmowe u dzieci z zaparciem stolca to:
1) wczesny początek dolegliwości; 2) opóźnione oddawanie smółki przez noworodka; 3) wyraźne objawy powstrzymywania defekacji; 4) „brudzenie” bielizny, zanieczyszczanie się kałem; 5) macalne masy kałowe nie tylko w rzucie odbytnicy; 6) upośledzony rozwój fizyczny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskazaniami do nawadniania pozajelitowego u dzieci z ostrą biegunką są:
1) biegunka przebiegająca z ciężkim odwodnieniem; 2) wstrząs; 3) chory nieprzytomny; 4) niedrożność przewodu pokarmowego; 5) uporczywe wymioty pomimo nawadniania doustnego; 6) niepowodzenie nawadniania doustnego związane z przejściową wtórną nietolerancją dwucukrów. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskazaniem do empirycznego leczenia przeciwdrobnoustrojowego u dzieci z ostrą biegunką są:
1) gorączka >38,0ºC; 2) wymioty; 3) krwista biegunka; 4) obecność dużej liczby leukocytów w kale; 5) obecność laktoferyny w stolcu; 6) odwodnienie niewielkie lub umiarkowane. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Choroba Bylera należy do rzadko występujących, wrodzonych przyczyn postępującej cholestazy wewnątrzwątrobowej. Do najbardziej charakterystycznych objawów choroby należą:
1) niska aktywność GGTP; 2) prawidłowy poziom cholesterolu; 3) zwężenie tętnicy płucnej; 4) wysokie stężenie kwasów żółciowych; 5) wada kąta przesączania oka (embryotoxon posticus); 6) świąd skóry. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| 3-miesięczne niemowlę operowane w 3 dobie życia z powodu martwiczego zapalenia jelit (NEC). Po zabiegu dziecko przez 6 tygodni pozostawało na oddechu zastępczym oraz całkowitym żywieniu pozajelitowym. W wykonanym po 5 miesiącach badaniu usg jamy brzusznej stwierdzono kamicę pęcherzyka żółciowego. Podaj najbardziej prawdopodobną przyczynę wystąpienia kamicy u tego dziecka: |
|
| Dysmorfia twarzy, żółtaczka cholestatyczna, zwężenie tętnicy płucnej, wady kręgosłupa, wada kąta przesączania oka (embrotoxon posticus) to cechy charakterystyczne dla zespołu: |
|
|
Efekt probiotyków w leczeniu ostrej biegunki wynika z ich następujących działań:
1) stymulują rozwój korzystnej mikroflory jelitowej; 2) produkują substancje o charakterze antybiotyków; 3) hamują rozwój patogennej flory jelitowej; 4) zwiększają przepuszczalność jelit dla endotoksyn; 5) aktywują enzymy kałowe powodujące konwersję prokarcynogenów w karcynogeny; 6) zapobiegają translokacji bakteryjnej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do cech charakterystycznych wrodzonej biegunki chlorowej należą:
1) wielowodzie; 2) hiperchloremia; 3) hipernatremia; 4) alkaloza; 5) zahamowanie rozwoju somatycznego; 6) wzrost stężenia chloru w stolcu > 90mmol/l. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Charakterystyczne cechy autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH) to:
1) choroba częściej dotyczy płci męskiej; 2) AIH często współistnieje z innymi chorobami o podłożu immunologicznym; 3) podwyższone stężenie gammaglobulin; 4) w surowicy pacjentów obecne autoprzeciwciała: SMA, LKM-1; 5) stężenie IgG jest obniżone; 6) leczenie immunosupresyjne zwykle daje dobry efekt. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do cech charakterystycznych wrzodziejącego zapalenia jelita grubego należą:
1) biegunka z domieszką krwi w kale; 2) tworzenie przetok; 3) obecność przeciwciał pANCA u 30-80% pacjentów; 4) afty Suttona; 5) zmiany zapalne jelita ograniczone do błony śluzowej; 6) szkodliwy wpływ palenia tytoniu. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Niedobór alfa-1-antytrypsyny należy do wrodzonych przyczyn cholestazy wewnątrzwątrobowej. Do najbardziej charakterystycznych cech zespołu należą:
1) wzrost frakcji alfa-globulin surowicy >1,5 g/l; 2) nadciśnienie wrotne i żylaki przełyku; 3) obniżone stężenie alfa-1-antytrypsyny; 4) negatywny wpływ karmienia naturalnego; 5) ziarnistości PAS diastazooporne w bioptatach wątroby. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Endoteliny ETA i ETB odgrywają rolę w powstawaniu remodelingu dróg oddechowych w przebiegu astmy, ponieważ pod ich wpływem dochodzi do proliferacji mięśni gładkich dróg oddechowych oraz do stymulacji procesu włóknienia: |
|
| Odpowiedni poziom alfa-1-antyproteazy (alfa-1-antytrypsyny) chroni płuca przed utleniaczami (w tym przed wolnymi rodnikami tlenowymi), w związku z tym u dzieci z całkowitym brakiem tego enzymu, u których występuje w bardzo wczesnym okresie życia narażenie na dym nikotynowy i infekcje może dojść do przewlekłej nieodwracalnej, postępującej obturacyjnej choroby płuc: |
|
| U chorych z CF leczenie empiryczne w przypadku zaostrzenia zmian oskrzelowo-płucnych polega na podawaniu: |
|
| Faza kanalikowa rozwoju płuc okresu zarodkowego ma miejsce w: |
|
| Najczęstsze zmiany w obrazie rtg płuc w przebiegu ostrego zapalenia oskrzelików u niemowląt to: |
|
| Chemioprofilatyką gruźlicy określa się podawanie jednego lub kilku leków przeciwprątkowych, aby zapobiec rozwojowi choroby: |
|
| Do powikłań mykoplazmowego (mykoplazmatycznego) zapalenia płuc należą następujące stany, z wyjątkiem: |
|
| U dzieci chorych na astmę przewlekłą lekką małe dawki wziewnych glikokortykosteroidów: |
|
| Rozpoznanie cytomegalii u ciężarnej: |
|
| Prawidłowe nazewnictwo zakażenia gronkowcowego lub mieszanego gronkowcowo-paciorkowcowego skóry noworodków objawiającego się nagłym powstawaniem pęcherzy na tle rumieni to: |
|
| Do różnicowania ostrej przednerkowej i ostrej miąższowej niewydolności nerek przydatne są wskaźniki nerkowe. Za rozpoznaniem ostrej przednerkowej niewydolności nerek przemawia: |
|
| Cechą nadciśnienia naczyniowonerkowego nie jest: |
|
| Stadium wczesnej (zagrażającej) nefropatii cukrzycowej charakteryzuje się: |
|
| Definicja: współistnienie gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i krwotocznego zapalenia płuc z obecnością przeciwciał anty-GBM. Jest to definicja: |
|
| Zaburzenia przytomności w przebiegu kwasicy ketonowej u dziecka z cukrzycą typu 1 korespondują przede wszystkim z nasileniem hipermolalności i mogą nie występować nawet w przypadku skrajnie ciężkiej kwasicy (pH poniżej 7,0). |
|
|
Opóźnienie wieku kostnego w stosunku do wieku metrykalnego towarzyszy:
1) nadczynności kory nadnerczy; 2) źle wyrównanej cukrzycy; 3) niedoczynności tarczycy; 4) chorobie trzewnej; 5) niedoborowi hormonu wzrostu. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
15-letnia dziewczynka zgłosiła się do poradni endokrynologicznej z powodu niskorosłości z zaburzonymi proporcjami ciała, cech dysmorfii oraz pierwotnego braku miesiączki. Badaniem przedmiotowym stwierdzano m.in. podwyższone wartości ciśnienia tętniczego. Które badania uważasz za niezbędne do postawienia rozpoznania?
1) określenie dojrzałości kośćca; 2) oznaczenie FSH, LH, estradiolu; 3) oznaczenie PRL oraz wolnego kortyzolu w moczu; 4) wykonanie testów stymulujących wyrzut hormonu wzrostu; 5) wykonanie kariotypu; 6) wykonanie badania ultrasonograficznego serca. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| W badaniach laboratoryjnych u 18-miesięcznego, „niskorosłego” dziecka, ze szpotawością podudzi stwierdza się niski wskaźnik wchłaniania zwrotnego fosforanów z moczu, przy normokalcemii i hipofosfatemii, oraz podwyższenie aktywności fosfatazy alkalicznej. Jako przyczynę tych nieprawidłowości można podejrzewać: |
|
| Siedmiodniowy chłopiec został przyjęty do szpitala z powodu wymiotów i ciężkiego odwodnienia. W podstawowych badaniach laboratoryjnych stwierdzono: stężenie sodu w surowicy - 121 mmol/l; potasu - 7,5 mmol/l; chloru - 85 mmol/l; mocznika - 41 mg/dl, kreatyniny - 0,4 mg/dl; pH - 7,302. Najbardziej prawdopodobną przyczyną stwierdzanych u tego dziecka nieprawidłowości jest zaburzenie w zakresie wydzielania: |
|
|
Nephropathia diabetica:
1) występuje u ponad 70% pacjentów po 20 latach trwania cukrzycy typu 1; 2) jest spowodowana przede wszystkim aktywacją szlaku sorbitolowego na skutek przewlekłej hiperglikemii; 3) w stadium początkowym pojawia się stała mikroalbuminuria (20-200μg/ml) oraz może wystąpić nadciśnienie tętnicze nasilające się po wysiłku; 4) w stadium niewydolności nerek charakteryzuje się minimalną filtracją i zawsze zwiększonym białkomoczem. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Przejściowa cukrzyca noworodków (TNDM):
1) spowodowana jest zaburzeniami syntezy i/lub wydzielania insuliny na podłożu immunologicznym; 2) ma wyraźny związek z zaawansowanym wiekiem ojca; 3) najczęściej rozpoczyna się pomiędzy 3 a 20 dniem życia; 4) występuje z równą częstością u chłopców i dziewczynek; 5) charakteryzuje się znaczną hiperglikemią (często powyżej 55,5mmol/l, tj. 1000mg/dl), glikozurią oraz w większości przypadków ketonurią. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Nadciśnienie tętnicze i alkaloza z hipokaliemią są charakterystyczne dla:
1) postaci klasycznej wrodzonego przerostu kory nadnerczy (wpn) z niedoboru 21-hydroksylazy; 2) postaci łagodnej wpn z niedoboru 21-hydroksylazy; 3) wpn z niedoboru 11-hydroksylazy; 4) wpn z niedoboru 17-hydroksylazy/17,20-liazy; 5) wpn z niedoboru dehydrogenazy 3 beta-hydroksysteroidowej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Objawy kliniczne klasycznej postaci fenyloketonurii:
1) występują od pierwszych dni życia noworodka; 2) pojawiają się od około 3 miesiąca życia i stopniowo się nasilają; 3) zależą od typu mutacji w genie hydroksylazy fenyloalaninowej i indywidualnych dla każdego pacjenta właściwości bariery krew-mózg; 4) zależą od aktywności tetrahydrobiopteryny; 5) ustępują całkowicie po wprowadzeniu diety niskofenyloalaninowej, bez względu na wiek pacjenta. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Hipoglikemię stwierdza się w następujących genetycznie uwarunkowanych chorobach metabolicznych:
1) glikogenozie typu Ia, Ib i III; 2) glikogenozie typu II (choroba Pompe); 3) galaktozemii; 4) zaburzeniach beta-oksydacji kwasów tłuszczowych; 5) deficycie dehydrogenazy pirogrogronianu (PDH). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Objawy kliniczne zaburzeń beta-oksydacji kwasów tłuszczowych:
1) ujawniają się zawsze w pierwszych tygodniach życia dziecka; 2) mogą ujawnić się w każdym wieku, zwykle między 2 i 4 rokiem życia; 3) ujawniają się w okresach zwiększonego katabolizmu (infekcja, gorączka, stres) lub niedostatecznego „dowozu” energii (wymioty, wysiłek fizyczny, głodzenie); 4) często przypominają zapalenie mózgu, zatrucie lub zespół Reye’a; 5) ze strony układu krążenia może wystąpić tachykardia, niemiarowość, powiększenie sylwetki serca, kardiomiopatia. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Klasyczna galaktozemia:
1) najczęściej spowodowana jest deficytem epimerazy urydylilodifosfogalaktozy; 2) dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący; 3) w wariantach Duartego i Negro ma zwykle piorunujący przebieg kliniczny; 4) podstawą leczenia jest wyłączenie laktozy z diety; 5) prawidłowo leczona nie powoduje odległych powikłań. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Zwiększone ryzyko hipoglikemii w okresie noworodkowym występuje u noworodków: |
|
| Jakie badanie pozwoliłoby z największym prawdopodobieństwem potwierdzić rdzeniowy zanik mięśni? |
|
| U dwumiesięcznego niemowlęcia płci męskiej obserwuje się narastającą wiotkość w zakresie kończyn dolnych. Odruchy ścięgniste głębokie kolanowe i ze ścięgien Achillesa są nieobecne. Przy badaniu jamy ustnej stwierdza się drżenia włókienkowe języka. Na tej podstawie można podejrzewać: |
|
| Która z poniższych przyczyn zwykle nie prowadzi do wystąpienia zespołu zaburzeń oddychania u noworodka? |
|
| W diagnostyce różnicowej postaci monostawowej młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS) należy uwzględnić wszystkie poniższe jednostki, z wyjątkiem: |
|
| Badanie układu HLA u pacjentów z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów (MIZS) wykazało asocjację niektórych alleli z chorobą. Która z poniższych asocjacji znalazła największe zastosowanie w rutynowej praktyce klinicznej? |
|
