Hematologia Wiosna 2015: testy egzaminacyjne do egzaminu PES

ROZWIĄŻ TEST

Pytanie
Odpowiedzi
Najczęściej występującym objawem u chorych ze świeżo rozpoznanym szpiczakiem plazmocytowym są:
  1. bóle kostne zlokalizowane w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, miednicy, żeber.
  2. objawy niewydolności nerek.
  3. nawracające zakażenia układu oddechowego i moczowego.
  4. ...
  5. ...
Jaki procent pierścieniowatych syderoblastów w szpiku upoważnia do ropoznania niedokrwistości opornej na leczenie z pierścieniowatymi syderoblastami (RARS)?
  1. 1%.
  2. 2-3%.
  3. 5-8.
  4. ...
  5. ...
W hipereozynofilii idiopatycznej (iHE):
  1. występuje zwiększony odsetek blastów w szpiku.
  2. stosuje się z dobrym efektem imatynib.
  3. stwierdza się obecność genu FIP1L1/PDGFRA.
  4. ...
  5. ...
Wskaż prawdziwe określenie dotyczące zmian kostnych w przebiegu szpiczaka plazmocytowego:
  1. zmiany kostne w przebiegu szpiczaka są wynikiem nadmiernej aktywności osteoklastów.
  2. zmiany kostne w przebiegu szpiczaka są wynikiem nadmiernej aktywności osteoblastów.
  3. zmiany kostne w przebiegu szpiczaka mają charakter zwyrodnieniowy.
  4. ...
  5. ...
W diagnostyce różnicowej makroglobulinemii Waldenstroma (MW) należy uwzględnić szpiczaka plazmocytowego klasy IgM. Zasadnicze cechy różnicujące MW to:
  1. powiększenie węzłów chłonnych.
  2. powiększenie śledziony.
  3. brak osteolizy.
  4. ...
  5. ...
Do dyskrazji plazmocytowych zalicza się zespół POEMS, czyli osteosklerotyczną postać szpiczaka. Główne objawy choroby to:
  1. organomegalia, endokrynopatia, obecność białka monoklonalnego, zmiany skórne, polineuropatia.
  2. obrzęk limfatyczny, endokrynopatia, obecność białka monoklonalnego, zmiany skórne, polineuropatia.
  3. organomegalia, endokrynopatia, zmiany skórne, obecność białka monoklonalnego, porażenie nerwów czaszkowych.
  4. ...
  5. ...
Białaczka plazmocytowa stanowi 1-4% nowotworów zaliczanych do dyskrazji plazmocytowych. Charakteryzuje ją agresywny przebieg i krótki czas przeżycia. Kryterium rozpoznania białaczki plazmocytowej jest:
  1. bezwzględna liczba plazmocytów w szpiku > 2000/µl.
  2. bezwzględna liczba plazmocytów we krwi > 2000/µl.
  3. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie u chorego na szpiczaka niedokrwistości i małopłytkowości.
  4. ...
  5. ...
W badaniach laboratoryjnych u chorego na szpiczaka plazmocytowego występuje:
  1. hiperproteinemia, hipergammaglobulinemia, zwiększone stężenie β2mikroglobuliny.
  2. hipoproteinemia, hiperkalcemia, hiperalbuminemia.
  3. białko M, hipogammaglobulinemia, zmniejszone stężenie β2-mikroglobuliny.
  4. ...
  5. ...
Zespół nadlepkości krwi występujący w przebiegu szpiczaka mnogiego charakteryzuje się:
  1. obecnością objawów neurologicznych takich jak senność, ból głowy, zaburzenia świadomości.
  2. upośledzeniem czynności nerek.
  3. niewydolnością serca.
  4. ...
  5. ...
Do objawów klinicznych typowych dla przewlekłej białaczki szpikowej należy:
  1. chudnięcie.
  2. splenomegalia.
  3. hepatomegalia.
  4. ...
  5. ...
Do typowych zmian w morfologii krwi obwodowej pacjenta z nowo rozpoznaną fazą przewlekłą przewlekłej białaczki szpikowej nie należy:
  1. niedokrwistość.
  2. małopłytkowość.
  3. bazofilia.
  4. ...
  5. ...
U pacjenta z nowo rozpoznaną przewlekłą białaczką szpikową leczonego imatynibem stwierdzono niepowodzenie leczenia (wg kryteriów ELN 2013) jeżeli:
  1. w badaniu cytogenetycznym opisano 97% metafaz z obecnym chromosomem Filadelfia po 3 miesiącach leczenia.
  2. stężenie transkryptu BCR-ABL wynosi > 1% po 6 miesiącach leczenia.
  3. stężenie transkryptu BCR-ABL wynosi > 0,1% po 12 miesiącach leczenia.
  4. ...
  5. ...
Pacjent z nowo rozpoznaną przewlekłą białaczką szpikową leczony imatynibem osiągnął odpowiedź optymalną (wg kryteriów ELN 2013) jeżeli stwierdzono:
  1. całkowitą odpowiedź genetyczną po 6 miesiącach.
  2. stężenie transkryptu BCR-ABL < 1% po 6 miesiącach.
  3. stężenie transkryptu BCR-ABL ≤ 0,1% po 12 miesiącach.
  4. ...
  5. ...
Wskazaniem do allogenicznego przeszczepienia szpiku kostnego u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową jest:
  1. faza akceleracji.
  2. faza kryzy blastycznej.
  3. oporność na inhibitory kinazy tyrozynowej II generacji.
  4. ...
  5. ...
Gen BCR-ABL w przewlekłej białaczce szpikowej:
  1. jest zlokalizowany w chromosomie 9.
  2. jest odpowiedzialny za produkcję kinazy tyrozynowej o zmniejszonej aktywności.
  3. nasila apoptozę komórek białaczkowych.
  4. ...
  5. ...
Dla atypowej przewlekłej białaczki szpikowej charakterystyczne są następujące cechy:
1) brak chromosomu Filadelfia, obecność genu BCR-ABL;
2) brak chromosomu Filadelfia i brak genu BCR-ABL;
3) obecność zmian dysplastycznych w linii neutrofilowej;
4) mediana czasu przeżycia 5 lat;
5) podwyższona leukocytoza.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,4,5.
  2. 1,3,5.
  3. 2,3,5.
  4. ...
  5. ...
Gammapatia monoklonalna oprócz dyskrazji plazmocytowych może towarzyszyć:
  1. cukrzycy typu II.
  2. nadciśnieniu tętniczemu.
  3. stanowi po autologicznym przeszczepieniu macierzystych komórek krwiotwórczych.
  4. ...
  5. ...
Rozpoznanie gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu stawiamy na podstawie:
1) obecności białka monoklonalnego we krwi niezależnie od jego stężenia;
2) obecności białka monoklonalnego < 30 g/L;
3) obecności plazmocytów w szpiku < 10% komórek;
4) braku zmian narządowych charakterystycznych dla szpiczaka plazmocytowego CRAB (hiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, zmiany lityczne w kościach);
5) wykluczenia innych chorób, którym towarzyszyć może gammapatia monoklonalna.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,3,4,5.
  2. 2,3,4.
  3. 1,4,5.
  4. ...
  5. ...
Najczęstszym zaburzeniem cytogenetycznym w makroglobulinemii Waldenströma jest:
  1. del17p.
  2. del6q.
  3. t(4,14).
  4. ...
  5. ...
Które ze stwierdzeń dotyczących radioterapii chorych na szpiczaka jest prawdziwe?
  1. komórki szpiczaka są oporne na promieniowanie i dlatego radioterapię stosuje się rzadko, głównie w celu ograniczenia dolegliwości bólowych.
  2. radioterapię stosuje się w leczeniu paliatywnym i przeciwbólowym w przypadku zagrażających lub dokonanych złamań kości podporowych.
  3. radioterapię stosuje się w profilaktyce zajęcia OUN w przebiegu postaci pozakostnych szpiczaka.
  4. ...
  5. ...
Ocena odpowiedzi na leczenie chorych na szpiczaka plazmocytowego uwzględnia stężenia białka M we krwi i w moczu, stężenia łańcuchów lekkich kappa i lambda w surowicy, odsetek plazmocytów w szpiku oraz zmian pozaszpikowych. Wskaż prawidłowe zestawienie kryteriów rodzaju odpowiedzi:
  1. CR (complete response): negatywna immunofiksacja w surowicy i moczu, brak plazmocytów w szpiku, brak zmian pozaszpikowych, prawidłowy stosunek kappa/lambda.
  2. VGPR (very good partial response): > 90% redukcja białka M w surowicy, białkomocz dobowy < 100 mg.
  3. VGPR (very good partial response) > 90% redukcja białka M w surowicy, > 90% redukcja białka M w moczu, > 90% redukcja plazmocytów w szpiku.
  4. ...
  5. ...
W diagnostyce różnicowej limfoproliferacji należy uwzględnić charakterystyczne markery fenotypowe, molekularne i cytogenetyczne. Wskaż nieprawidłowe zestawienie wybranych parametrów diagnostycznych:
  1. makroglobulinemia Waldenströma - del6q, CD23-, CD38-.
  2. makroglobulinemia Waldenströma - del6q, CD23-, CD5-.
  3. przewlekła białaczka limfocytowa - CD19++, CD23++, CD5+, del13q.
  4. ...
  5. ...
Do korzystnych czynników prognostycznych uzyskania immunotolerancji u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem zalicza się:
  1. wiek <20 lat.
  2. miano inhibitora < 50 j.B/ml bezpośrednio przed włączeniem do programu immunotolerancji.
  3. maksymalne miano inhibitora < 200 j.B./ml.
  4. ...
  5. ...
W leczeniu krwawień u pacjenta z nabytą hemofilią A i mianem inhibitora 10 j.B./ml stosuje się:
  1. koncentrat czynnika VIII w dawce 100 j./kg.
  2. desmopresynę 0,3 µg/kg.
  3. rekombinowany aktywny czynnik VII w dawce 90 µg/kg co 2-3 h.
  4. ...
  5. ...
Do badań laboratoryjnych wchodzących w skład algorytmu diagnostycznego ostrego zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (algorytm rekomendowany przez Międzynarodowe Towarzystwo Zakrzepicy i Hemostazy - ISTH) wchodzą następujące badania laboratoryjne:
1) czas częściowej tromboplastyny po aktywacji;
2) czas protrombinowy;
3) czas trombinowy;
4) liczba płytek krwi;
5) stężenie fibrynogenu;
6) stężenie produktów degradacji fibrynogenu/fibryny.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3,4.
  2. 1,4,5,6.
  3. 1,2,4,5,6.
  4. ...
  5. ...
Mutacja genu dla receptora trombopoetyny jest przyczyną:
  1. wrodzonej małopłytkowości współistniejącej z brakiem kości promieniowej.
  2. wrodzonej małopłytkowości amegakariocytowej.
  3. anomalii May-Hegglina.
  4. ...
  5. ...
Desmopresyna nie jest skuteczna w profilaktyce i leczeniu krwawień u pacjentów z:
  1. typem 2N choroby von Willebranda.
  2. łagodną hemofilią B.
  3. chorobą puli magazynowej.
  4. ...
  5. ...
Działanie przeciwpłytkowe pochodnych tienopirydyny polega na:
  1. blokowaniu receptora P2Y12 i hamowaniu agregacji płytek zależnej od ADP.
  2. blokowaniu receptora P2Y12 i hamowaniu agregacji płytek zależnej od kolagenu.
  3. blokowaniu receptora płytkowego dla fibrynogenu (GPIIb/IIIa).
  4. ...
  5. ...
Test rozpuszczalności skrzepu w 5M roztworze mocznika jest wykorzystywany do diagnostyki:
  1. antykoagulantu toczniowego.
  2. wrodzonego niedoboru prekalikreiny.
  3. wrodzonego niedoboru wielkocząsteczkowego kininogenu.
  4. ...
  5. ...
W płytkowym typie choroby von Willebranda stwierdza się następujące odchylenia od normy w badaniach laboratoryjnych, z wyjątkiem:
  1. małopłytkowości.
  2. mikrocytozy płytek.
  3. tendencji do występowania płytek w skupieniach w rozmazie krwi.
  4. ...
  5. ...
Które ze stwierdzeń dotyczących zespołu Bernarda-Souliera są prawdziwe?
1) częstą przyczyną jest mutacja genu dla GPV;
2) czas przeżycia płytek jest przedłużony;
3) liczba płytek jest zmniejszona;
4) adhezja płytek jest upośledzona;
5) średnia objętość płytki (MPV) jest zwiększona.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,4,5.
  2. 1,3,4,5.
  3. 2,3,4,5.
  4. ...
  5. ...
Najczęstszą przyczynę zgonów u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową stanowią:
  1. powikłania infekcyjne.
  2. progresja choroby w zespół Richtera.
  3. powikłania autoimmunologiczne.
  4. ...
  5. ...
Dla komórek białaczkowych u chorych na białaczkę włochatokomórkową specyficznymi antygenami powierzchniowymi są niżej wymienione, z wyjątkiem:
  1. CD11c.
  2. CD20.
  3. CD25.
  4. ...
  5. ...
W leczeniu białaczki włochatokomórkowej zastosowanie mają wszystkie rodzaje terapii, z wyjątkiem:
  1. interferonu α.
  2. splenektomii.
  3. kladrybiny.
  4. ...
  5. ...
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące białaczki włochatokomórkowej:
  1. jest wariantem białaczek limfocytowych.
  2. dominującym objawem jest splenomegalia.
  3. częściej chorują na nią mężczyźni w średnim i starszym wieku.
  4. ...
  5. ...
Alemtuzumab jest przeciwciałem monoklonalnym stosowanym w leczeniu PBL, skierowanym przeciwko antygenowi:
  1. CD20.
  2. CD52.
  3. CD19.
  4. ...
  5. ...
Chemioimmunoterapia jest metodą leczenia chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową polegającą na stosowaniu:
  1. dożylnych wlewów immunoglobulin.
  2. przeciwciał monoklonalnych.
  3. leków cytostatycznych z naprzemiennymi wlewami dożylnymi immunoglobulin.
  4. ...
  5. ...
Przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych:
  1. jest standardowym elementem terapii przewlekłej białaczki limfocytowej.
  2. jest zalecane jedynie młodym chorym na PBL z delecją 17p lub u których stwierdzono niepowodzenie leczenia analogami puryn.
  3. nie może być stosowane u wszystkich chorych ze względu na małą liczbę ośrodków przeszczepowych.
  4. ...
  5. ...
W części przypadków przewlekłej białaczki limfocytowej dochodzi do progresji w bardziej złośliwe histopatologicznie postaci choroby, w tzw. zespół Richtera. Do najczęściej występujących należy:
  1. szpiczak plazmocytowy.
  2. chłoniak Hodgkina.
  3. ostra białaczka limfoblastyczna.
  4. ...
  5. ...
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chemioterapii w przewlekłej białaczce limfocytowej:
  1. jest wdrażana u każdego chorego w chwili ustalenia rozpoznania choroby nowotworowej.
  2. stwarza szansę na całkowite wyleczenie u ok. 75% chorych.
  3. należy ją rozpocząć u chorych w zaawansowanych stadiach klinicznych, w sytuacji dynamicznego narastania masy nowotworowej.
  4. ...
  5. ...
U pacjentki z rozpoznaniem nadpłytkowości samoistnej, z liczbą płytek 2000 G/l, wystąpiły objawy skazy śluzówkowej oraz dodatni wynik testu na obecność krwi utajonej w kale. Najbardziej prawdopodobną przyczyną tego stanu jest:
  1. zużycie czynnika von Willebranda w trakcie spontanicznej agregacji płytek krwi in vivo.
  2. obecność przeciwciał antyfosfolipidowych.
  3. trombastenia Glanzmanna.
  4. ...
  5. ...
Który z leków jest preferowany u wymagających leczenia cytoredukcyjnego pacjentek w ciąży z rozpoznaniem nadpłytkowości samoistnej?
  1. pipobroman.
  2. interferon α.
  3. hydroksymocznik.
  4. ...
  5. ...
Do obrazu klinicznego sugerującego rozpoznanie nadpłytkowości samoistnej należą:
1) zespół Budda-Chiariego;
2) przerost dziąseł;
3) erytromelalgia;
4) świąd skóry;
5) przemijające niedokrwienie mózgu.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3.
  2. 2,3,4.
  3. 1,3,4.
  4. ...
  5. ...
Częstość występowania mutacji genu JAK2 u pacjentów z rozpoznaniem nadpłytkowości samoistnej to:
  1. 10%.
  2. 30%.
  3. 50%.
  4. ...
  5. ...
Mutacja G1849T w eksonie 14 genu JAK2 w chromosomie 9p, prowadzi do zmiany w pozycji 617 (JAK2 V617F) kodonu kodującego:
  1. fenyloalaninę na serynę.
  2. walinę na prolinę.
  3. tyrozynę na walinę.
  4. ...
  5. ...
Kryteria diagnostyczne rozpoznania zwłóknienia szpiku po czerwienicy prawdziwej lub nadpłytkowości samoistnej pozwalające na postawienie rozpoznania to:
  1. wcześniejsze rozpoznanie czerwienicy prawdziwej lub nadpłytkowości samoistnej zgodnie z kryteriami WHO + powiększenie śledziony ≥ 2 cm + obecność ≥ 1 z 3 objawów ogólnych.
  2. wcześniejsze rozpoznanie czerwienicy prawdziwej lub nadpłytkowości samoistnej zgodnie z kryteriami WHO + eukoerytroblastoza we krwi obwodowej + obecność powiększenia śledziony ≥ 3 cm + niedokrwistość.
  3. potwierdzenie włóknienia szpiku w stopniu 2-3 (zgodnie z klasyfikacją europejską) + powiększenie śledziony ≥ 5 cm + małopłytkowość.
  4. ...
  5. ...
Typowe powikłania czerwienicy prawdziwej to:
1) zakrzepica;
2) epizody krwotoczne;
3) ewolucja choroby do fazy zwłóknienia szpiku;
4) zmiany osteolityczne w kościach;
5) hemochromatoza.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3.
  2. 2,3,4.
  3. 1,3,5.
  4. ...
  5. ...
Do wskazań do przerwania terapii hydroksykarbamidem należą:
1) erytromelalgia;
2) niedokrwistość <10 g/dl;
3) makrocytoza;
4) owrzodzenia podudzi;
5) żołądkowo-jelitowe objawy nietolerancji leku.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,4.
  2. 2,3,4.
  3. 2,4,5.
  4. ...
  5. ...
Najczęściej występujące aberracje cytogenetyczne u chorych z rozpoznaniem pierwotnego zwłóknienia szpiku to:
  1. t(8;14), inv(17q).
  2. del(5q), t(8;21).
  3. del (20q), trisomia chromosomu 8.
  4. ...
  5. ...
U chorych na zespoły mielodysplastyczne, z potransfuzyjnym stanem przeładowania żelazem, leczenie chelatujące jest stosowane:
  1. rutynowo u wszystkich chorych, u których stosowane są przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych.
  2. w grupie dobrze rokujących pacjentów niskiego i pośredniego ryzyka wg IPSS, jeśli stężenie ferrytyny przekracza 1000 ng/mL.
  3. w przypadku kwalifikacji do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych.
  4. ...
  5. ...

Ta strona używa cookies i innych technologii. Korzystając z niej wyrażasz zgodę na ich używanie, zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki. Więcej szczegółów w Polityce prywatności

Zamknij