Hematologia Wiosna 2015: testy egzaminacyjne do egzaminu PES

ROZWIĄŻ TEST

Pytanie
Odpowiedzi
Metody leczenia MDS obejmują:
  1. leczenie wspomagające.
  2. leczenie immunosupresyjne.
  3. leczenie immunomodulujące.
  4. ...
  5. ...
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zaburzeń cytogenetycznych w przebiegu zespołów mielodysplastycznych (MDS):
  1. zaburzenia cytogenetyczne wykrywa się w 80-90% pierwotnego MDS.
  2. zaburzenia cytogenetyczne występują bardzo rzadko w przebiegu wtórnych postaci MDS.
  3. do najczęstszych zaburzeń cytogenetycznych w MDS należą: del (5q), monosomia 7 i del(7q), trisomia 8 oraz del (20q).
  4. ...
  5. ...
Wskaż zdanie nieprawdziwe dotyczące azacytydyny:
  1. azacytydyna należy do leków hipometylujących, których działanie w zespołach mielodysplastycznych wiąże się z re-ekspresją genów supresorowych poprzez obniżenie aktywności metylotransferazy DNA.
  2. lek wydłuża przeżycie chorych na MDS i zmniejsza ryzyko transformacji do ostrej białaczki szpikowej, ale tylko u chorych w młodszym wieku i bez niekorzystnych zmian cytogenetycznych.
  3. stosowana jest podskórnie w dawce 75 mg/m2/dobę przez 7 dni w cyklach powtarzanych co 28 dni.
  4. ...
  5. ...
W leczeniu MDS wysokiego ryzyka wg IPSS stosuje się następujące metody:
  1. azacytydyna.
  2. intensywna chemioterapia indukująca.
  3. transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczych.
  4. ...
  5. ...
Rokowanie chorych na zespoły mielodysplastyczne określa się na podstawie Międzynarodowej Klasyfikacji Prognostycznej IPSS (International Prognostic Scoring System). Uwzględnia ona następujące dane:
1) odsetek blastów w szpiku;
2) liczba cytopenii;
3) zaburzenia cytogenetyczne;
4) zależność od przetoczeń;
5) zaburzenia molekularne.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3.
  2. 1,3,4.
  3. 1,3,5.
  4. ...
  5. ...
Rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego ustala się w oparciu o wyniki następujących badań:
1) morfologia krwi oraz rozmaz krwi obwodowej;
2) biopsja aspiracyjna szpiku oraz trepanobiopsja;
3) badania molekularne;
4) badanie immunofenotypu leukocytów szpiku;
5) badania cytogenetyczne.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,5.
  2. 1,2,3.
  3. 1,3,4.
  4. ...
  5. ...
Zespół mielodysplastyczny z izolowaną delecją 5q charakteryzuje się:
1) niedokrwistością makrocytową;
2) nadpłytkowością u około 30-50% chorych;
3) częstszym występowaniem u kobiet;
4) znacznym ryzykiem transformacji w ostrą białaczkę szpikową;
5) czasem przeżycia krótszym niż 12 miesięcy.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,3,5.
  2. 1,2,5.
  3. 1,2,3.
  4. ...
  5. ...
Zieloną fluorescencję w cytometrze przepływowym dają przeciwciała związane z:
  1. fikoerytryną.
  2. jodkiem propidyny.
  3. bromkiem etydyny.
  4. ...
  5. ...
Bezwzględnym przeciwwskazaniem do punkcji aspiracyjnej szpiku jest:
  1. hemofilia.
  2. małopłytkowość.
  3. leukopenia.
  4. ...
  5. ...
Minimalną chorobę resztkową (MRD) w ostrej białaczce limfoblastycznej można oceniać przez badanie metodami molekularnymi:
  1. klonalnej rearanżacji genów immunoglobulinowych (IG).
  2. klonalnej rearanżacji genu receptora limfocytów T (TCR).
  3. genu fuzyjnego BCR-ABL.
  4. ...
  5. ...
Zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej granulocytów (FAG) występuje w:
  1. przewlekłej białaczce szpikowej.
  2. czerwienicy prawdziwej.
  3. nocnej napadowej hemoglobinurii.
  4. ...
  5. ...
Korzystne rokowanie wiąże się z następującymi zmianami cytogenetycznymi, wykrywanymi w ostrych białaczkach szpikowych:
  1. t(8;21)(q22;q22).
  2. t(15;17)(q22;q21).
  3. t(6;9)(p21;q34).
  4. ...
  5. ...
Agonistą agregacji, po którym nie stwierdza się agregacji płytek krwi w trombastenii Glanzmana jest:
  1. ADP.
  2. kolagen.
  3. rystocetyna.
  4. ...
  5. ...
Izolowane (bez wydłużenia czasu protrombinowego; PT) wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) występuje w:
  1. wrodzonym niedoborze czynnika IX.
  2. wrodzonym niedoborze czynnika V.
  3. wrodzonym niedoborze czynnika X.
  4. ...
  5. ...
Antygeny wewnątrzkomórkowe badane metodą cytometrii przepływowej to:
  1. CD5.
  2. TdT.
  3. mieloperoksydaza.
  4. ...
  5. ...
Metodą cytometrii przepływowej można badać następujący materiał biologiczny:
  1. krew obwodową.
  2. szpik kostny.
  3. płyn mózgowo-rdzeniowy.
  4. ...
  5. ...
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące profilaktyki pierwotnej krwawień w hemofilii A:
  1. koncentrat czynnika VIII stosowany jest w tym celu w dawkach 25-40 j.m/kg trzy razy w tygodniu lub co drugi dzień.
  2. rozpoczynana jest zawsze przed wystąpieniem pierwszego krwawienia do stawu.
  3. skutecznie chroni wszystkie dzieci z ciężką hemofilią przed rozwojem artropatii.
  4. ...
  5. ...
W początkowym okresie leczenia krwawienia do mięśnia biodrowo-lędźwiowego u pacjenta z ciężką postacią hemofilii B należy zastosować koncentrat czynnika IX w dawce:
  1. 120 j/kg masy ciała.
  2. 60-80 j/kg masy ciała.
  3. 40-50 j/kg masy ciała.
  4. ...
  5. ...
U pacjenta z rozpoznaną plamicą starczą (purpura senilis) w leczeniu należy zastosować:
  1. świeżo mrożone osocze.
  2. koncentrat krwinek płytkowych (KKP).
  3. koncentrat czynników zespołu protrombiny (PCC).
  4. ...
  5. ...
U chorego z niedoborem czynnika XII (aktywność 2,7%) jako przygotowanie do zabiegu operacyjnego należy zastosować:
  1. świeżo mrożone osocze (FFP).
  2. koncentrat czynnika XII.
  3. prawdziwe są odpowiedzi A i B.
  4. ...
  5. ...
Jakie postępowanie należy zalecić u 52-letniego pacjenta z rozpoznaną pierwotną małopłytkowością immunologiczną (ITP), liczbą płytek krwi 51 G/L, bez cech skazy krwotocznej?
  1. chory nie wymaga żadnego leczenia.
  2. prednizon doustnie w dawce 0,5-2,0 mg/kg/dobę.
  3. dożylny deksametazon w dawce 40 mg/dobę przez 4 dni.
  4. ...
  5. ...
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące nabytego zespołu von Willebranda:
  1. kryteria podziału nabytego zespołu von Willebranda są identyczne jak w przypadku choroby von Willebranda.
  2. w nabytym zespole von Willebranda wyniki przesiewowych badań hemostazy mogą być prawidłowe.
  3. wykrycie nabytego zespołu von Willebranda obliguje do poszukiwania choroby zasadniczej, którą między innymi mogą być: niedoczynność tarczycy, limfoproliferacje i nowotwory lite.
  4. ...
  5. ...
Małopłytkowość jest charakterystycznym objawem choroby von Willebranda typu:
  1. 3.
  2. 2A.
  3. 2B.
  4. ...
  5. ...
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC):
  1. u chorego z zespołem wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), w przypadku stwierdzenia wartości stężenia fibrynogenu w osoczu < 1,5 g/l zawsze należy przetoczyć osocze świeżo mrożone (FFP) lub krioprecypiat.
  2. u pacjenta z zespołem wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i objawami skazy krwotocznej lekiem z wyboru jest koncentrat czynników zespołu protrombiny (PCC) ponieważ zawiera on duże ilości czynnika V, którego deficyt jest typowy dla DIC.
  3. u chorego z zespołem wykrzepiania wewnątrznaczyniowego przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych należy rozważyć przy nasilonej skazie krwotocznej i liczbie płytek krwi poniżej 50 G/L.
  4. ...
  5. ...
U pacjenta z ciężką hemofilią A powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII, silnie odpowiadającego na antygen (high responder), ale aktualnie z mianem inhibitora 2 jB/ml, jako przygotowanie do ekstrakcji zęba należy zastosować:
  1. koncentrat czynnika VIII bez kontroli aktywności czynnika VIII w osoczu.
  2. koncentrat czynnika VIII z kontrolą aktywności czynnika VIII w osoczu, która powinna wynosić powyżej 50%.
  3. rVIIa.
  4. ...
  5. ...
W sferocytozie wrodzonej występuje:
1) neuropatia;
2) przełom hemolityczny;
3) przełom megaloblastyczny;
4) zaostrzenie hemolizy podczas infekcji, głodzenia lub wysiłku;
5) dysmorfia.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. wszystkie wymienione.
  2. 2,3,4,5.
  3. 2,3,4.
  4. ...
  5. ...
U pacjenta z niedokrwistością, u którego 3 miesiące wcześniej wykonano subtotalną gastrektomię z powodu choroby wrzodowej, w morfologii krwi najprawdopodobniej wystąpią:
1) MCV w normie;
2) MCV poniżej normy;
3) MCV powyżej normy;  
4) PLT nieco podwyższone i WBC w normie;
5) PLT i WBC poniżej normy.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,4.
  2. 2,4.
  3. 3,5.
  4. ...
  5. ...
Zakrzepowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się:
1) małopłytkowością;
2) niedokrwistością hemolityczną;
3) zakrzepami śródnaczyniowymi;
4) objawami związanymi z zakrzepami w drobnych naczyniach;
5) nadmiarem multimetrów czynnika vWillebranda i ADAMTS13.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. wszystkie wymienione.
  2. 3,4,5.
  3. 1,2,3.
  4. ...
  5. ...
Dla niedokrwistości z niedoboru wit. B12 typowe są:
1) makrocytoza;
2) nieznaczna bilirubinemia;
3) wysoka aktywność dehydrogenazy mleczanowej;
4) pancytopenia;
5) podwyższone stężenie żelaza we krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3.
  2. 1,4.
  3. 1,3,4,5.
  4. ...
  5. ...
U pacjentki lat 45, z reumatoidalnym zapaleniem stawów, dotąd bez leków immunosupresyjnych, otrzymującej niesterydowe leki przeciwzapalne stwierdzono: niedokrwistość (Hb 8g%, MCV 70 fl), PLT 550 tys./ul, liczba krwinek białych i rozmaz w normie. W związku z powyższym należy:
1) rozpoznać niedokrwistość chorób przewlekłych (ACD);
2) rozpoznać ACD ze współistnieniem niedoboru żelaza;
3) rozpocząć terapię preparatami doustnymi żelaza;
4) rozpocząć terapię preparatami pozajelitowymi żelaza;
5) przeprowadzić laboratoryjną diagnostykę gospodarki żelazowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2.
  2. 2,3.
  3. tylko 5.
  4. ...
  5. ...
Najbardziej charakterystyczne odchylenia od normy obserwowane w niedokrwistości z niedoboru żelaza w rutynowej diagnostyce obejmują:
1) brak zapasów żelaza w szpiku;
2) obniżenie stężenia osoczowej ferrytyny < 12 ug/l;
3) mikrocytozę erytrocytów;
4) obniżenie wysycenia transferryny < 10%;
5) zahamowanie dojrzewania erytropoezy na etapie erytroblasta zasadochłonnego.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. wszystkie wymienione.
  2. 2,3,4,5.
  3. 3,4,5.
  4. ...
  5. ...
Wzrost skorygowanej liczby retykulocytów może wystąpić:
1) po krwotoku;
2) w pęknięciu śledziony;
3) na początku leczenia niedokrwistości witaminą B12;
4) we wrodzonej owalocytozie;
5) w chorobie Willsona.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 2,3,4.
  2. 1,2,3.
  3. 1,2,3,4.
  4. ...
  5. ...
Żelazo pobrane przez erytroblasty i niewykorzystane do budowy hemu jest magazynowane w ziarnistościach. W tym przypadku komórki te możemy określać jako:
1) ferrocyty;
2) syderoblasty;
3) syderocyty;
4) hemosyderynoblasty;
5) syderoblasty pierścieniowate.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 2,3.
  2. 1,2,3.
  3. 1,2,3,4.
  4. ...
  5. ...
Najczęstszym powikłaniem w przebiegu nadpłytkowości samoistnej jest:
  1. nadmierne krwawienie.
  2. zakrzepica tętnicza.
  3. zakrzepica żylna.
  4. ...
  5. ...
U 42-letniego chorego z objawami pokrzywki barwnikowej, okresowego spadku ciśnienia tętniczego krwi, duszności i biegunek, z powiększeniem śledziony w badaniu przedmiotowym (bez hipersplenizmu), z wykrytą niewielkiego nasilenia osteoporozą najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem z kręgu nowotworów mieloproliferacyjnych jest:
  1. agresywna mastocytoza układowa.
  2. łagodna mastocytoza układowa.
  3. nietypowa przewlekła białaczka szpikowa.
  4. ...
  5. ...
Objawy niedomykalności zastawek serca, kardiomiopatii restrykcyjnej oraz zaburzeń rytmu i przewodzenia występują u ok. 60% chorych na:
  1. przewlekłą białaczkę szpikową.
  2. samoistne włóknienie szpiku.
  3. mastocytozę układową.
  4. ...
  5. ...
Wskaż zestaw cech najlepiej opisujących przewlekłą białaczkę eozynofilową:
  1. charakteryzuje się najczęściej obecnością genu fuzyjnego FIP1L1-PDGFRa, występuje znacznie częściej u kobiet, dobrze odpowiada na leczenie imatynibem.
  2. charakteryzuje się najczęściej obecnością genu fuzyjnego FIP1L1-PDGFRa, występuje znacznie częściej u mężczyzn, dobrze odpowiada na leczenie imatynibem.
  3. charakteryzuje się najczęściej rearanżacjami w genie PDGFRb, występuje znacznie częściej u kobiet, dobrze odpowiada na leczenie imatynibem.
  4. ...
  5. ...
Procedurę autologicznego przeszczepienia komórek macierzystych w leczeniu samoistnego włóknienia szpiku należy zastosować u:
  1. chorego bez przeciwwskazań w wieku < 65. roku życia.
  2. chorego bez przeciwwskazań ze wskaźnikiem ryzyka pośrednim drugim wg D-IPSS plus lub wysokim w wieku < 65. roku życia.
  3. chorego bez przeciwwskazań ze wskaźnikiem ryzyka niskim wg D-IPSS plus w wieku < 65. roku życia.
  4. ...
  5. ...
Wskaż najskuteczniejsze leczenie u 61-letniego mężczyzny chorującego na czerwienicę prawdziwą i nadczynność tarczycy, z przebytym zawałem serca, u którego upusty krwi wykonywane raz na 10 dni przez ostatnie 2 miesiące doprowadziły do redukcji hematokrytu do 50%, liczby leukocytów do 25 000/µl, a liczby płytek do 600 000/µl.
  1. zwiększenie częstości upustów krwi + suplementacja żelaza + kwas acetylosalicylowy + allopurynol.
  2. anagrelid + kwas acetylosalicylowy+ allopurynol.
  3. interferon alfa + kwas acetylosalicylowy+ allopurynol.
  4. ...
  5. ...
Wskaż właściwy zestaw parametrów hematologicznych opisujących całkowitą odpowiedź kliniczno-hematologiczną w czerwienicy prawdziwej wg European LeukemiaNet:
  1. liczba płytek ≤ 400 000/µl, hematokryt 45%-50% bez upustów krwi.
  2. liczba płytek ≤ 600 000/µl, liczba leukocytów ≤ 10 000/µl.
  3. liczba płytek ≤ 400 000/µl, hematokryt < 45% bez upustów krwi, liczba leukocytów ≤ 10 000/µl.
  4. ...
  5. ...
Wskaż właściwy zestaw parametrów hematologicznych opisujących całkowitą odpowiedź kliniczno-hematologiczną w nadpłytkowości samoistnej wg European LeukemiaNet:
  1. liczba płytek ≤ 400 000/µl, liczba leukocytów ≤ 15 000/µl.
  2. liczba płytek ≤ 600 000/µl, liczba leukocytów ≤ 10 000/µl.
  3. liczba płytek ≤ 400 000/µl, liczba leukocytów ≤ 10 000/µl.
  4. ...
  5. ...
Które z poniższych twierdzeń dotyczących mutacji V617F genu JAK2 jest prawdziwe?
  1. występuje w ok. 40-50% przypadków samoistnego włóknienia szpiku.
  2. występuje w ok. 70% przypadków samoistnego włóknienia szpiku.
  3. występuje w ok. 20% przypadków samoistnego włóknienia szpiku.
  4. ...
  5. ...
Leczenie podtrzymujące CR w AML jest obligatoryjne:
  1. w każdym przypadku niekwalifikującym się do HSCT.
  2. w każdym przypadku niekwalifikującym się do wysokodawkowanej chemioterapii.
  3. w każdym przypadku, jeżeli chory kwalifikuje się do grupy korzystnego rokowania cytogenetycznego.
  4. ...
  5. ...
Chemioterapią indukującą rekomendowaną przez PALG dla nieleczonych chorych na AML < 60. roku życia jest program:
  1. DAF (daunorubicyna/cytarabina/fludarabina).
  2. CLAG-M (kladrybina/cytarabina/G-CSF/mitoksantron).
  3. DAC (daunorubicyna/cytarabina/kladrybina).
  4. ...
  5. ...
Wskazaniem do allo-HSCT w przebiegu AML jest:
1) niekorzystne rokowanie cytogenetyczne w pierwszej całkowitej remisji (CR1), druga i kolejna remisja niezależnie od czynników ryzyka;
2) korzystne rokowanie cytogenetyczne w CR1, druga i kolejna remisja niezależnie od czynników ryzyka;
3) pośrednie ryzyko cytogenetyczne w CR1, druga i kolejna remisja niezależnie od czynników ryzyka;
4) brak remisji niezależnie od rokowania cytogenetycznego;
5) wtórna AML.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,4,5.
  2. 1,2,3,4.
  3. 1,2,3,5.
  4. ...
  5. ...
Do grupy standardowego ryzyka według „klasycznych” czynników rokowniczych zalicza się:
  1. wiek < 39 lat, leukocytoza < 30 G/l w ALL z linii T, podtyp common, uzyskanie remisji w ciągu < 4 tygodni.
  2. wiek < 35 lat, leukocytoza < 30 G/l w ALL z linii T, podtyp common, uzyskanie remisji po 1 kursie chemioterapii indukującej.
  3. wiek < 35 lat, leukocytoza < 30 G/l w ALL z linii B, podtyp common, uzyskanie remisji w ciągu < 4 tygodni.
  4. ...
  5. ...
Kryteria rozpoznania całkowitej remisji (CR) w ostrych białaczkach obejmują:
  1. liczba blastów w mielogramie do 10%, PLT > 100 G/l, ANC > 1,0 G/l.
  2. liczba blastów w mielogramie <5%, niezależność od przetoczeń KKP, ANC > 1,0 G/l.
  3. liczba blastów w mielogramie <10%, niezależność od przetoczeń KKCz, ANC > 1,0 G/l.
  4. ...
  5. ...
Do grupy niekorzystnego rokowania AML zalicza się:
  1. t(3;3), -7, złożony kariotyp ≥ 7 zmian, mutacja genu KIT, poprzedzająca niedokrwistość hemolityczna.
  2. -5, inv 3, t(6;15), złożony kariotyp ≥ 3 zmian, zwiększona ekspresja genu WT1.
  3. złożony kariotyp ≥ 7 zmian, mutacja genu FLT3-ITD., -5, -7, poprzedzający MDS.
  4. ...
  5. ...
Do cech wyróżniających ostrą białaczkę limfoblastyczną z linii T od ostrej białaczki limfoblastycznej z linii B należy:
1) częstsze zajęcie ośrodkowego układu nerwowego;
2) częstsze występowanie leukocytozy > 100x109/l;
3) ekspresja CD19 na komórkach blastycznych;
4) częstsze występowanie translokacji (9;22);
5) wrażliwość na leczenie nelarabiną;
6) wrażliwość na leczenie rytuksymabem.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,5.
  2. 1,3,5.
  3. 2,3,6.
  4. ...
  5. ...
Jak należy postąpić u chorego na zespół mielodysplastyczny, w stadium IPSS wysokim, lat 75, który uzyskał remisję całkowitą po zastosowaniu 6 cykli azacytydyny?
  1. zakończyć leczenie.
  2. kontynuować leczenie aż do progresji choroby lub wystąpienia ciężkich działań niepożądanych.
  3. zastosować jeszcze 4 cykle azacytydyny.
  4. ...
  5. ...

Ta strona używa cookies i innych technologii. Korzystając z niej wyrażasz zgodę na ich używanie, zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki. Więcej szczegółów w Polityce prywatności

Zamknij