Hematologia Wiosna 2013: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
| Jaka jest najczęstsza anomalia cytogenetyczna w makroglobulinemii Waldenströma? |
|
| Jakie są główne objawy niepożądane po talidomidzie? |
|
| Jakie są główne objawy niepożądane po stosowaniu bortezomibu? |
|
| Jaki jest prawidłowy stosunek we krwi łańcuchów lekkich k/l? |
|
| Który z niżej wymienionych parametrów określa gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)? |
|
| Leczenie wspomagające ma na celu: |
|
| Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone? |
|
| Aktualna klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej i/lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej. Nie jest natomiast konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy? |
|
| Aktualna klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Które wartości są prawdziwe? |
|
| Aktualna klasyfikacja WHO 2008 uznała na podstawie zmian cytogenetycznych niektóre białaczki za osobne jednostki chorobowe o określonych cechach klinicznych. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie te odmiany? |
|
| Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można w ostrych białaczkach szpikowych 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
| Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
| Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
|
Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka; 2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka; 3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”; 4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3-ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”; 5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3-ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Zaletą komórek krwiotwórczych uzyskanych z krwi obwodowej jako przeszczepu nie jest: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3:
1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku; 2) w przy przypadku gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sora-fenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów; 3) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku; 4) w przy przypadku gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-ro tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7 dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę); 5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, kladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji; 2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby wydłużyć okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby leczenia prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i strategii. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku ≤ 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17):
1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia - są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Własność, która decyduje o uznaniu komórki za komórkę macierzystą to: |
|
| Protoonkogen, którego aktywacja powoduje najwięcej przypadków nowotworowych schorzeń krwi to: |
|
