Hematologia Wiosna 2014: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
|
AKTUALIZACJA!
Oznaczyliśmy to pytanie jako zagadnienie z powodu niezgodności z aktualną wiedzą medyczną Zespół RAEB 2 (Refractory anemia with excess of blasts - anemia oporna na leczenie z nadmiarem blastów) wg klasyfikacji WHO 2008 można rozpoznać w następujących przypadkach: |
|
| Zespół mielodysplastyczny 5q- można rozpoznać jeśli stwierdzi się: |
|
| Która z wymienionych metod leczenia może doprowadzić do wyleczenia chorych na zespoły mielodysplastyczne? |
|
| Które z poniżej wymienionych nieprawidłowości cytogenetycznych należą do niekorzystnych cech wg IPSS (Międzynarodowy Indeks Prognostyczny)? |
|
| Kto kwalifikuje się do leczenia azacytydyną (wskazanie zarejestrowane w Europie)? |
|
| Do leczenia niedokrwistości czynnikami stymulującymi erytropoezę kwalifikują się chorzy na zespoły mielodysplastyczne: |
|
| Mutacja V617F genu JAK 2 występuje w następujących chorobach: |
|
| Chory w wieku 70 lat leczony jest azacytydyną z powodu MDS RAEB 2 (anemia oporna na leczenie z nadmiarem blastów). Badanie cytogenetyczne wykazało zmianę -7. Odsetek blastów w szpiku wynosił w czasie stawiania rozpoznania 18%. Po 5 cyklach leczenia uzyskano remisję całkowitą. Jak należy postąpić dalej? |
|
| Mutacją, która powoduje oporność na wszystkie zarejestrowane do terapii przewlekłej białaczki szpikowej inhibitory kinaz tyrozynowych jest: |
|
| Niepowodzenie terapii imatynibem stwierdzamy, gdy: |
|
| W przypadku rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przyśpieszonej postępowaniem z wyboru jest zastosowanie: |
|
|
W przypadku oporności pierwotnej bez stwierdzonej mutacji na terapię imatynibem należy zastosować:
1) dazatynib; 2) nilotynib; 3) hydroksykarbamid; 4) transplantację allogenicznych komórek krwiotwórczych; 5) interferon alfa; 6) bozutynib. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Imatynib hamuje wyłącznie kinazę tyrozynową BCR/ABL, dlatego też jedynym wskazaniem do jego stosowania jest przewlekła białaczka szpikowa. |
|
|
W leczeniu PBSz u kobiet w ciąży w 1 trymestrze stosować można:
1) imatynib; 2) dazatynib; 3) interferon alfa; 4) hydroksykarbamid; 5) leukaferezę. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| W przewlekłej białaczce szpikowej leczeniem z wyboru u większości chorych jest transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczych hematopoezy, ponieważ jest to jedyna terapia, która doprowadza do całkowitego wyleczenia. |
|
| W przypadku wystąpienia kryzy mieloblastycznej w trakcie terapii imatynibem leczeniem z wyboru powinna być terapia: |
|
| W badaniach klinicznych wykazano wyższą skuteczność nilotynibu i dazatynibu, co pozwoliło na rejestrację tych leków w terapii I rzutu przewlekłej białaczki szpikowej. |
|
| W terapii przewlekłej białaczki eozynofilowej z obecnością mutacji genu PDGFR-A terapią z wyboru jest: |
|
| Podstawowym kryterium rozpoznania nowotworu obejmującego linie eozynofilów jest: |
|
| Dla rozpoznania przewlekłej białaczki eozynofilowej nieokreślonej w przypadku braku innych cech klonalności niezbędne jest stwierdzenie odsetka blastów w szpiku lub we krwi: |
|
| Najczęstszą zmianą cytogenetyczną w szpiczaku mnogim jest: |
|
| Do objawów zespołu POEMS należą: |
|
| Fenotyp nowotworowych plazmocytów najlepiej charakteryzuje ekspresja par antygenów: |
|
| Która z cytokin odpowiada za zmiany osteolityczne w szpiczaku? |
|
| Objawy CRAB to: |
|
| Do czynników dużego ryzyka w przebiegu szpiczaka plazmocytowego nie należy: |
|
| Jaka jest najczęstsza anomalia cytogenetyczna w makroglobulinemii Waldenströma? |
|
| Jakie są główne objawy niepożądane po talidomidzie? |
|
| Jakie są główne objawy niepożądane po stosowaniu bortezomibu? |
|
| Jaki jest prawidłowy stosunek we krwi łańcuchów lekkich k/l? |
|
| Który z niżej wymienionych parametrów określa gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)? |
|
| Jaki jest prawidłowy stosunek w moczu łańcuchów lekkich k/l? |
|
| Jaka jest mediana czasu przeżycia chorych w I stadium ISS? |
|
| Leczenie wspomagające ma na celu: |
|
| Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone? |
|
| Który zestaw zawiera nieprawdziwe skojarzenie zmiany cytogenetycznej z odpowiadającą jej zmianą molekularną (wg klasyfikacji WHO ostrych białaczek szpikowych z 2008)? |
|
| Aktualna klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej i/lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej, Nie jest natomiast konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy? |
|
| Aktualna klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Wskaż wartości prawdziwe: |
|
| Aktualna klasyfikacja WHO 2008 uznała na podstawie zmian cytogenetycznych niektóre białaczki za osobne jednostki chorobowe o określonych cechach klinicznych. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie te odmiany? |
|
| Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można w ostrych białaczkach szpikowych 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
| Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
| Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna ostrych białaczek szpikowych pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe? |
|
|
Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka; 2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka; 3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”; 4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”; 5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące sferocytozy wrodzonej: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3:
1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku; 2) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów; 3) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku; 4) w przy przypadku, gdy alotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7-dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę); 5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| 48-letnia kobieta, u której przed dwoma laty rozpoznano zanikowe zapalenie żołądka, od kilku miesięcy odczuwała narastającą męczliwość, a w ciągu ostatnich 2 miesięcy znacznie posiwiała, język był powiększony. Morfologia krwi: Hb 6,8 g/dl, Ht 28 %, krwinki czerwone 2,75 T/l, MCV 131 fl, leukocyty 4,1 G/l, płytki krwi 155 G/l. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku ≤ 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)):
1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS) ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i trzema innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji; 2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby wydłużyć okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby leczenie prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i strategii. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową z t(15:17) i onkogenem PML-/RARalfa:
1) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania > 30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia Idarubicyna (lub Daunorubicyna) w dniach 2,4,6,8; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny/Daunorubicyny i Mitoksantronu i ATRA; następnie leczenie podtrzymujące oparte na 6-merkaptopurynie, Metotreksacie i ATRA przez 2 lata, z okresowym monitorowaniem ilościowym onkogenu PML/RAR alfa (PCR). Jeżeli w okresie leczenia ATRA wystąpiłyby objawy zespołu „retinoidowego” należy zastosować deksametazon; 2) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania > 30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia DAC lub DA; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny/Daunorubicyny i Mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR) i w razie utrzymującej się MRD allotransplantacja komórek krwiotwórczych; 3) leczenie indukujące: DA lub DAC i ATRA 30 mg/m2/dobę p.o.; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny, Ara-C, Mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR), a w razie utrzymującej się MRD autotransplantacja komórek krwiotwórczych; 4) jeżeli w chwili rozpoznania leukocytoza przekraczałaby 10 G/l, wskazane jest, aby w fazie leczenia konsolidującego remisję zastosować cykl z wysokimi dawkami Ara-C. 5) autotransplantację komórek krwiotwórczych należy rozważyć w przypadku utrzymywania się choroby resztkowej. Allotransplantacja jest zalecana w razie progresji choroby w czasie leczenia lub nawrotu po zakończeniu leczenia. Przed tymi procedurami należy dążyć do uzyskania remisji (np. stosując leczenie z ATO). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości sierpowatokrwinkowej: |
|
