Hematologia Wiosna 2014: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową poprzez przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzone zredukowanym kondycjonowaniem (RIC):
1) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, może być stosowany u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, a przeżycie wolne od choroby - DFS dłuższe niż po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym; 2) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, przeżycie wolne od choroby - DFS krótsze, a całkowite przeżycie-OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym. Ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym; 3) w celu wydłużenia czasu wolnego od choroby - DFS i całkowitego przeżycia - OS, po przeszczepie ostrożnie ogranicza się leczenie immunosupresyjne i gdy to nie wystarcza podaje się limfocyty dawcy (DLI), zwiększając liczbę podanych limfocytów w kolejnych podaniach. Leczenie prowadzi się kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 4) w celu wydłużenia wskaźników przeżycia, po przeszczepie stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM, przeżycie wolne od choroby - DFS i całkowite przeżycie - OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym. Ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym; Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Wskaż nieprawidłowe zestawienie testu diagnostycznego i rozpoznawanej choroby: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową poprzez przeszczepienie alogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzone kondycjonowaniem mieloablacyjnym:
1) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie całkowite - OS po transplantacji dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie z podtypami AML o korzystnym rokowaniu; 2) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie wolne od choroby - DFS dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie w podtypach o złym rokowaniu; 3) w celu wydłużenia czasu wolnego od choroby - DFS i całkowitego przeżycia - OS, po przeszczepie, ostrożnie zmniejsza się leczenie immunosupresyjne kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 4) w celu wydłużenia przeżycia wolnego od choroby - DFS, po przeszczepie stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM i przeżycie wolne od choroby - DFS podobne w porównaniu z przeszczepem po kondycjonowaniu zredukowanym - RIC. Wadą jest niemożliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Do objawów niedokrwistości z niedoboru żelaza nie należy: |
|
| Wskaż stwierdzenie fałszywe w odniesieniu do doustnych preparatów żelaza: |
|
| Wskaż stwierdzenie fałszywe w odniesieniu do sferocytozy wrodzonej: |
|
| Wspólną cechą niedokrwistości hemolitycznych jest: |
|
| Wskaż przyczynę ciężkiej hemolizy w przebiegu niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej: |
|
| Wskaż stan chorobowy, w którym spotyka się niedokrwistość hemolityczną mikroangiopatyczną: |
|
| Które z poniżej wymienionych elementów komórkowych krwi posiadają jądro? |
|
| Wskaż stwierdzenie fałszywe w odniesieniu do metabolizmu żelaza: |
|
| W jakich stanach oporność osmotyczna erytrocytów jest zmniejszona? |
|
| Wskaż stwierdzenie fałszywe w odniesieniu do antygenów krwinek czerwonych: |
|
| Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii A: |
|
| U pacjenta z rozpoznaniem ciężkiej postaci hemofilii A o masie ciała 80 kg przed planowanym zabiegiem ekstrakcji zęba należy podać koncentrat czynnika VIII w dawce: |
|
| Lekiem z wyboru w łagodnej postaci hemofilii A jest desmopresyna (1), ponieważ rezerwy tkankowe czynnika VIII wyczerpują się dopiero po 30 dniach leczenia (2). |
|
| Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii A: |
|
|
Izolowane przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) występuje w przypadku:
1) niedoboru czynnika II; 2) niedoboru czynnika VII; 3) niedoboru czynnika XII; 4) niedoboru czynnika XIII; 5) obecności antykoagulantu toczniowego; 6) wpływu heparyny niefrakcjonowanej; 7) nabytego inhibitora czynnika VIII lub IX. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U chorego z ciężką postacią hemofilii A powikłaną inhibitorem w mianie 7 j. Bethesda/ml (j.B/ml) w przypadku wylewu do stawu biodrowego należy zastosować: |
|
| Wskaż prawdziwą charakterystykę choroby Christmasa: |
|
| Pacjent lat 62 z wywiadem krwawienia z dziąseł od kilku miesięcy, obecnie z masywną skazą skórną w obrębie przedramion. Ponadto zgłasza bóle brzucha, zaparcia, istotną utratę masy ciała. W badaniach wykonanych w Izbie Przyjęć WBC 4,0 G/l, RBC 10 g/dl, PLT 160 G/l, APTT 60 s, test korekcji APTT (czas częściowej tromboplastyny po aktywacji) dodatni (brak korekcji APTT w mieszaninie osocza badanego i prawidłowego), czas protrombinowy (PT) i czas trombinowy (TT) w normie. U chorego należy podejrzewać: |
|
| Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii B: |
|
| U chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem w leczeniu krwawień stosuje się: |
|
|
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące zaleceń ogólnych w leczeniu choroby von Willebranda:
1) poza wyjątkowymi sytuacjami nie należy stosować leków upośledzających czynność płytek krwi; 2) należy unikać wstrzyknięć dożylnych; 3) duże zabiegi operacyjne oraz leczenie poważnych krwawień należy prowadzić w szpitalu dysponującym możliwością oznaczania aktywności czynnika von Willebranda i czynnika VIII przez całą dobę; 4) w razie krwawienia należy jak najszybciej podać desmopresynę lub koncentrat czynnika VIII. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U pacjentki z typem 3 choroby von Willebranda przed ekstrakcją zęba należy zastosować: |
|
| Nabyta choroba von Willebranda może być wywołana: |
|
| Charakterystyczne dla typu 2N choroby von Willebranda nie jest: |
|
| W diagnostyce choroby von Willebranda nie wykorzystuje się: |
|
|
Heparyna może mieć pozytywny wpływ na przebieg rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego w następujących przypadkach:
1) wewnątrzmaciczne obumarcie płodu; 2) hiperfibrynogenemia u ciężarnych przed indukcją porodu; 3) piorunująca niewydolność wątroby; 4) przewlekły zdekompensowany zespół DIC z przewagą zakrzepicy; 5) w silnym krwawieniu z naczyniaków olbrzymich; 6) w przypadku tętniaka aorty przed resekcją. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U chorego z ostrym rozsianym krzepnięciem wewnątrznaczyniowym (DIC) w przebiegu posocznicy bakteryjnej, czynnym krwawieniem z przewodu pokarmowego, liczbą płytek krwi (PLT) 30 000/µl, HGB 11 g/dl i APTT 50s, stężeniem fibrynogenu 1,5 g/l należy zastosować: |
|
|
U chorych na czerwienicę prawdziwą obserwuje się następujące nieprawidłowości, z wyjątkiem:
1) zwiększonej masy erytrocytów; 2) zwiększonej liczby leukocytów w krwi obwodowej; 3) obecności mutacji V617F genu JAK2; 4) leukoerytroblastozy w krwi obwodowej; 5) zwiększonego stężenia witaminy B12 w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W czerwienicy wtórnej stwierdza się:
1) zwiększoną masę krążących erytrocytów; 2) prawidłową liczbę płytek krwi; 3) prawidłową liczbę leukocytów; 4) świąd skóry; 5) samoistny wzrost kolonii erytroidalnych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Nadkrwistości rzekome mogą wystąpić w następstwie:
1) utraty płynów; 2) zmniejszonego poboru płynów; 3) przebywania na dużych wysokościach; 4) niedotlenienia; 5) obecności patologicznej hemoglobiny o zwiększonym powinowactwie do O2. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Leczenie cytoredukcyjne w czerwienicy prawdziwej stosuje się, gdy:
1) chory nie toleruje upustów krwi; 2) pojawia się zakrzepica; 3) następuje wzrost stężenia witaminy B2 w surowicy; 4) stwierdza się podwyższoną liczbę leukocytów w krwi obwodowej; 5) wzrasta stężenie kwasu moczowego w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Planowany zabieg operacyjny u chorego na czerwienicę prawdziwą można wykonać po:
1) normalizacji parametrów hematologicznych; 2) normalizacji aktywności FAG; 3) normalizacji stężenia witaminy B12; 4) uzyskaniu prawidłowych wartości stężenia ferrytyny w surowicy; 5) ustąpieniu świądu skóry. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W nadpłytkowości samoistnej kryteria diagnostyczne obejmują następujące zmiany, z wyjątkiem:
1) utrzymującej się liczby płytek krwi > 450 000/ml; 2) obecności szpiku bogatokomórkowego z przewagą proliferacji linii megakariopoetycznej; 3) obniżenia stężenia erytropoetyny w surowicy; 4) zwiększenia aktywności FAG; 5) zwiększonego stężenia trombopoetyny w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Nadpłytkowość odczynowa może wystąpić w przebiegu:
1) nowotworów litych; 2) niedokrwistości z niedoboru żelaza; 3) przewlekłych chorób zapalnych i infekcyjnych; 4) cukrzycy; 5) nadczynności tarczycy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Samoistne włóknienie szpiku jest nowotworem mieloproliferacyjnym cechującym się następującymi objawami, z wyjątkiem:
1) niedokrwistości; 2) powstawania pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia; 3) zmniejszonego stężenia erytropoetyny w surowicy; 4) leukoerytroblastozy w krwi obwodowej; 5) zmniejszenia wskaźnika FAG. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe zdania na temat epidemiologii chłoniaka Hodgkina:
1) szczyt zachorowań na chłoniaka Hodgkina występuje między 35. a 55. r.ż.; 2) chłoniak Hodgkina należy do rzadkich nowotworów, stanowi około 0,7% wszystkich nowotworów; 3) wskaźniki zachorowalności na chłoniaka Hodgkina (na 100 000 ludności) wynoszą odpowiednio: 4,0 (kobiet) i 4,5 (mężczyźni); 4) w społeczeństwach o wysokim rozwoju ekonomicznym występują dwa szczyty zachorowań na HL, pierwszy między 15.-35. r.ż. i drugi po 50. r.ż.; 5) w społeczeństwach o niskim rozwoju ekonomicznym pierwszy szczyt zachorowań występuje u dzieci poniżej 5. r.ż, drugi u osób starszych powyżej 65. r.ż. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskazaniami do splenektomii w samoistnym włóknieniu szpiku są następujące objawy:
1) bardzo duża/bolesna śledziona; 2) niedokrwistość hemolityczna oporna na leczenie; 3) małopłytkowość oporna na leczenie; 4) zwiększenie stężenia produktów degradacji fibryny i fibrynogenu; 5) transformacja białaczkowa. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż prawdziwe zdania dotyczące związku między chłoniakiem Hodgkina (HL) a zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV):
1) związek między zachorowaniem na chłoniaka Hodgkina, a zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV) stwierdza się w 20-100% przypadków nieklasycznej i klasycznej postaci HL. Zakażenie to dotyczy zarówno komórek Hodgkina i Reed-Sternberga, jak i komórek LP; 2) związek między chłoniakiem Hodgkina a zakażeniem EBV zależny jest od wieku (częściej u dzieci i osób starszych), płci (częściej u mężczyzn) oraz podtypu histologicznego (częściej w mieszanokomórkowym i ubogolimfocytarnym); 3) zakażenie wirusem EBV zwiększa ryzyko rozwoju chłoniaka Hodgkina około 20-krotnie; 4) większość osób dorosłych, będących nosicielami wirusa EBV nie choruje na chłoniaka Hodgkina. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do czynników ryzyka zachorowania na chłoniaka Hodgkina należą:
1) zakażenie wirusem HIV oraz inne nabyte i wrodzone zaburzenia odporności; 2) zakażenie wirusem EBV, HCV, parwowirusem; 3) w wywiadzie choroby takie jak: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń, sarkoidoza, stwardnienie rozsiane; 4) promieniowanie jonizujące; 5) zespół Marfana. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Międzynarodowy Indeks Prognostyczny (International Prognostic Score, IPS) dla zaawansowanej postaci chłoniaka Hodgkina obejmuje wszystkie wymienione parametry, z wyjątkiem: |
|
| Do najczęściej stosowanych protokołów poprzedzających zastosowanie wysokodawkowej chemioterapii wspomaganej autologiczną transplantacją komórek krwiotwórczych (HDCT/ASCT) u chorych z nawrotową/oporną postacią chłoniaka Hodgkina należą: |
|
| Postępowaniem z wyboru w nieklasycznej postaci guzkowej chłoniaka Hodgkina w stadium IA jest: |
|
| W przypadku konieczności leczenia chłoniaka Hodgkina u kobiety w ciąży, postępowaniem z wyboru jest: |
|
|
Do nowych metod leczenia chłoniaka Hodgkina należą:
1) przeciwciała monoklonalne: brentuximab vedotin (przeciwciało monoklonalne skierowane przeciw antygenowi CD30, sprzężone z auristatyną), rytuksymab (przeciwciało monoklonalne skierowane przeciw antygenowi CD20); 2) inhibitory deacetylazy histonowej (panobinostat, worinostat); 3) leki immunomodulujące (lenalidomid); 4) inhibitory kinaz białkowych (inhibitor kinazy SGK1, inhibitor kinazy JAK3); 5) cytostatyki (winorelbina, idarubicyna, gemcytabina, ifosfamid). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Przewlekłą białaczką limfatyczną nie jest: |
|
| Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszą białaczką w Europie, gdyż jej częstość wynosi około: |
|
| Przewlekła białaczka limfocytowa może występować rodzinnie: |
|
