Wiosna 2007: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
| Hipogonadyzm hipergonadotropowy stwierdza się we wszystkich wymienionych za wyjątkiem: |
|
| Karmienie naturalne piersią zapewnia wystarczające zapotrzebowanie u dziecka do: |
|
|
Fenyloketonuria nieklasyczna (ww):
1. związana z deficytem hydrolazy fenyloalaniny 2. związana z niedoborem tetrahydrobiopteryny 3. leczenie dietą niskofenyloalaninową jest wystarczające 4. wyniki leczenia zależą od osobniczej bariery krew-mózg 5. defekt dotyczy także przemiany tyrozyny i tryptofanu. |
|
|
Szczepionka 7-walentna skoniugowana (WW):
1. zmniejsza ryzyko przewlekłego wysiękowego zapalenia ucha środkowego 2. zmniejsza ryzyko konieczności zakładania dreników tympanostomijnych 3. zapobiega inwazyjnej chorobie pneumokokowej 4. likwiduje nosicielstwo pneumokoków w nosogardle (serotypy zawarte w szczepionce) 5. zwiększa odporność humoralną |
|
|
Mukopolisacharydoza typu III jest spowodowana niedoborem enzymów za wyjątkiem:
1. Sulfatazy heparanu 2. Alfa iduronidazy 3. Acetyloglukozaminidazy 4. Acetylotransferazy heparanu 5. Sulfatazy acetyloglukozaminianu |
|
| W wadach serca przewodozależnych stosuje się prostaglandynę E2 w dawce 0,01-0,1 mcg/kg/min. Działania niepożądane Prostinu to wszystkie za wyjątkiem: |
|
| Wady wrodzone serca z przewodozależnym przepływem systemowym, to wszystkie za wyjątkiem: |
|
|
Prawidłowe stwierdzenia za wyjątkiem:
1. nadciśnienie „utajone”, gdy ciśnienie tętnicze > 95 centyla poza ośrodkiem zdrowia, prawidłowe w gabinecie lekarskim 2. nadciśnienie "białego fartucha", gdy > 95 centyla w gabinecie lekarskim, prawidłowe w domu 3. nadciśnienie 1. stopnia …. 4. nadciśnienie 2. stopnia …. 5. stan przednadciśnieniowy |
|
|
Eozynofilowe zapalenie przełyku (ww):
1. częściej u alergików 2. częściej u chłopców 3. leczenie z wyboru sterydami ogólnie oraz dieta 4. brak efektu po blokerach pompy protonowej 5. okresowa dysfagia po pokarmach stałych |
|
|
Achalazja przełyku (kurcz wpustu) to rzadkie schorzenie wieku dziecięcego. Jest leczone operacyjnie metodą Hellera. Przed operacją stosuje się leczenie farmakologiczne. Które z wymienionych ? (ww)
1. wlew z erytromycyny 2. Metoklopramid 3. toksyna botulinowa 4. NLPZ 5. Diazotan izosorbidu |
|
| Obecnie coraz dokładniej wykonywane badanie echokardiograficzne wykrywa coraz częściej wypadanie płatka zastawki dwudzielnej. Stwierdzenie fałszywe to: |
|
|
Histiocytoza z komórek Langerhansa – prawdziwe to (ww):
1. nawet mnogie ogniska osteolityczne dobrze leczy się prednizonem 2. postać rozsiana częściej u niemowląt i przypomina posocznicę 3. bliżej nieznany bodziec pobudza limfocyty C (??? Tak było! C!) do wydzielania IL1 4. charakterystyczne zmiany hist-pat z ziarnistościami Birbecka 5. jest chorobą o charakterze samoograniczającym się i nie wymaga leczenia |
|
| Guz Wilmsa – leczenie u 5-miesięcznego niemowlęcia: |
|
|
Osteosarcoma – leczenie (ww):
1. chemioterapia przedoperacyjna 2. radykalna operacja 3. chemioterapia pooperacyjna 4. przeszczep szpiku 5. radioterapia |
|
|
12-letni chłopiec miesiąc wcześniej zranił się w kolano (spadł z roweru). Teraz ma gorączkę do 39ºC, staw kolanowy obrzęknięty, stwierdzono płyn w stawie, obrzęk podudzia, zaczerwienienie. Jakie badania wykonasz? (ww)
1. posiew krwi 2. badanie ogólne płynu ze stawu 3. badanie mikrobiologiczne płynu ze stawu 4. Rtg kolana i podudzia |
|
| W zespole wydłużonego QT w profilaktyce zastosujesz wszystkie za wyjątkiem: |
|
| Zespół LQTS charakteryzuje się poniższymi cechami. Wybierz fałszywe: |
|
|
Zespół Zellwegera – prawdziwe to (ww):
1. należy do chorób lizosomalnych 2. objawy już po urodzeniu, w tym dysmorfia (wysokie czoło, duże 3. ciemiączko, brak fałdów nakątnych ???) 4. możliwe zmiany w narządzie wzroku (zaćma, zmętnienie rogówki, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki) 5. fziedziczone autosomalnie recesywnie (??) Rozpoznanie na podstawie podwyższonego stężenia VLCFA w surowicy krwi |
|
|
W deficycie transkarbamylazy ornitynowej (OTC) – prawdziwe (ww):
1. dziedziczy się autosomalnie recesywnie 2. jest jedną z najczęstszych hiperamonemii 3. test z allopurinolem pomaga wykryć łagodniejsze formy choroby |
|
|
W leczeniu dny moczanowej stosuje się:
1. był m.in. allopurinol |
|
| W mukowiscydozie występuje defekt genu CFTR. Wykryto ponad 1000 mutacji tego genu, jednak najczęstsza to: |
|
|
W których z wymienionych chorób częściej występuje choroba trzewna (ww):
1. Zespół Turnera 2. mukowiscydoza (wg mnie nie było CF) 3. zespół Williamsa 4. niedobór IgA 4. zespół Downa 5. zespół Gilberta |
|
| W leczeniu przewlekłego WZW C genotyp 2 i 3 stosuje się: |
|
|
Aby potwierdzić replikację HBV należy wykonać (ww):
1. Anty HBcAg 2. Anty HBeAg 3. Anty HBs 4. HBV-DNA 5. Polimeraza HBV-DNA |
|
| Kilkuletnia dziewczynka ze zniekształceniami kostnymi, zwichnięcie soczewki, jasna karnacja, delikatna skóra, w wywiadzie epizody zakrzepowo-zatorowe. Co jest najbardziej prawdopodobne: |
|
|
5-letni chłopiec leczony z powodu ADHD (z nadpobudliwością), przyjmuje Minirin (desmopresynę) z powodu moczenia nocnego, leki przeciwhistaminowe z powodu alergicznego nieżytu nosa. Rodzice zgłaszają się do pediatry z powodu obserwowanej apatii, senności u dziecka. Negują uraz głowy w wywiadzie. Co można podejrzewać (WW):
1. neuroinfekcja 2. działania uboczne stosowanych leków 3. zatajony uraz głowy 4. nerwica u dziecka |
|
| Charakterystyczne dla wstrząśnienia mózgu jest/są: |
|
|
Dziesięcioletnia dziewczynka leczona z powodu astmy oskrzelowej od 5 lat, 3 miesiące temu odstawiono kortykosteroidy, leczona lekami antyleukotrienowymi i beta2-mimetykami doraźnie. Od 3 dni z powodu ropnego zapalenia zatok otrzymuje antybiotyk. Ma podwyższoną temperaturę, bóle brzucha, brak łaknienia, 1 x zwymiotowała (lekarz rodzinny wiązał to z reakcją na antybiotyk, przepisał probiotyki i zlecił dietę lekkostrawną). Rodzice wezwali pogotowie, ponieważ dziecko nagle miało pierwszy w życiu napad drgawek klonicznych, po odzyskaniu przytomności jest senna, skarży się na bóle głowy. Co może być przyczyną? (ww)
1. drgawki gorączkowe 2. neuroinfekcja 3. padaczka 4. przedawkowanie beta-mimetyków 5. niedoczynność kory nadnerczy |
|
|
Wrodzony niedobór 11βhydroksylazy (ww):
1. powoduje niedoczynność zarówno warstwy pasmowatej, jak i siatkowatej kory nadnerczy 2. powoduje wirylizację u płodów żeńskich 3. jest związana ze zwiększeniem poziomu dezoksykortykosteronu i …..(?) 4. powoduje nadciśnienie tętnicze i alkalozę 5. zawsze stosuje się leczenie gliko – i mineralokortykosteroidami |
|
|
Niedobór 21-hydroksylazy:
1. wirylizacja u płodu męskiego 2. wirylizacja u płodu żeńskiego |
|
|
Prawdziwe są stwierdzenia (ww):
1. leki przeciwtarczycowe przenikają do mleka matki w niewielkim stopniu 2. leki przeciwtarczycowe zawsze powodują niekorzystny efekt u dziecka 3. nie można przekroczyć stężenia (?), dawek (?) – powyżej efekt niekorzystny (?) 4. należy zażywać leki bezpośrednio po karmieniu piersią i karmić po 3-4 godzinach przerwy (po lekach) 5. leki przeciwtarczycowe nie przenikają do mleka i można je bezpiecznie stosować |
|
|
Częstą przyczyną wrodzonej niedoczynności tarczycy jest hipoplazja tarczycy. Hipoplazję mogą powodować zaburzenia funkcji receptora dla TSH.
1. Prawda – fałsz 2. Prawda – prawda ze związkiem 3. Prawda – prawda bez związku 4. Fałsz – prawda 5. Fałsz – fałsz |
|
|
Zespół Arnolda- Chiariego polega na obniżeniu się struktur tylnojamowych czaszki w głąb kanału kręgowego. Jeśli zespół ten współistnieje z przepukliną oponowo-rdzeniową, to u noworodka powoduje również wodogłowie nadnamiotowe:
1. oba prawdziwe 2. pierwsze prawdziwe, drugie fałszywe, ponieważ w 90% noworodek ma prawidłowy obwód głowy 3. prawda –fałsz (?) 4. oba fałszywe |
|
|
Wole młodzieńcze jest wskazaniem do leczenia nieorganicznymi związkami jodu, ponieważ wole miąższowe jest najczęściej wynikiem niedoboru jodu:
1. Prawda-prawda 2. Prawda- fałsz itd. |
|
| Najczęstszym objawem tyreotoksykozy u płodu jest: |
|
|
Mleko kobiece a mleko krowie – wybrać fałszywe:
1. w mleku kobiecym i mleku krowim są podobne stężenia żelaza 0,05 mg/l (?), ale wchłanianie żelaza z pokarmu kobiecego trzykrotnie większe 2. mleko kobiece zawiera laktoferrynę ułatwiającą wchłanianie żelaza 3. mleko krowie zawiera więcej karnityny 4. mleko krowie w białkach kazeinowych zawiera α-laktoglobulinę |
|
| Do lekarza zgłasza się matka z 10-miesięcznym niemowlęciem. Masa ciała dziecka < 10 centyla, niewielkie cechy zmian wysiękowych na skórze, okresowo luźne stolce. Co jest najbardziej prawdopodobne: |
|
|
Profilaktyczne badanie w kierunku niedokrwistości(ww):
1. wcześniaki 2. dzieci karmione mlekiem kozim 3. biegunka |
|
|
Choroba Menkesa (ww):
1. dziedziczenie autosomalne recesywne 2. zaburzenia dotyczące transportu miedzi 3. odbarwienie włosów i skóry 4. nie leczona powoduje zgon przed 3. rokiem życia |
|
|
Hemochromatoza (ww):
1. stężenie ferrytyny > 1000 mcg/ml 2. wysycenie transferyny < 50% 3. vukrzyca 4. marskość wątroby (?) 5. mutacja C282Y |
|
|
Pierwotna niedoczynność nadnerczy dotycząca wszystkich warstw kory nadnerczy(ww):
1. AIDS 2. choroba Addisona 3. niedobór 21-hydroksylazy 4. choroba Wolmana 5. Adrenoleukodystrofia |
|
|
15-letnia dziewczynka zgłasza się z powodu pierwotnego braku miesiączki, P2 M1, wzrost < 10 centyla. Co można podejrzewać: (ww)
1. zespół Turnera 2. zespół policystycznych jajników 3. Anorexia nervosa |
|
|
Zespół policystycznych jajników (ww):
1. nadmierny wzrost 2. insulinooporność 3. otyłość 4. acanthosis nigricans 5. hirsutyzm |
|
|
Hipoglikemia występuje w przebiegu (ww)
1. glikogenoza I , III, VI 2. tyrozynemia typu I 3. galaktozemia 4. zaburzenia β-oksydacji 5. kwasice organiczne |
|
|
Zmętnienie rogówki występuje w przebiegu (WW):
1. Mukopolisacharydozy typu I 2. Cystynoza 3. Choroba Wilsona 4. ??? |
|
|
Postępujące zmiany demielinizacyjne występują w przebiegu (WW):
1. choroba Gauchera typu dorosłych 2. acyduria glutarowa typu I 3. cytopatie mitochondrialne 4. fenyloketonuria matczyna |
|
|
Czynniki ryzyka rozwoju padaczki (WW):
1. rodzinne występowanie padaczki 2. zaburzenia rozwojowe OUN 3. trzy lub więcej epizodów drgawek gorączkowych 4. drgawki gorączkowe (?) |
|
|
Szczepienie BCG według kalendarza szczepień z marca 2006r. wykonuje się (WW):
1. noworodki w pierwszych 24 godzinach życia 2. wszystkie niemowlęta w 12 miesiącu życia 3. dzieci w 7 roku życia i 12 roku życia 4. tuberkulinoujemne dzieci w 12 miesiącu życia |
|
| Dziewczynka 10-letnia zgłasza się z powodu nawracających bólów brzucha, głównie w prawym dolnym kwadrancie brzucha, schudła 3 kg/3 miesiące, w okolicy odbytu pojawiła się przetoka. O jakiej chorobie należy myśleć w pierwszej kolejności: |
|
|
Objawy alarmowe w przypadku zaparć (ww):
1. objawy od urodzenia (od wczesnego okresu życia ?) 2. wypełniona masami kałowymi bańka odbytnicy 3. brudzenie majteczek 4. pusta bańka odbytnicy |
|
