Wiosna 2007: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
|
Przedłużenie czasu krwawienia występuje w następujących skazach krwotocznych:
1) trombocytopenia; 2) hemofilia A; 3) niewydolność wątroby; 4) choroba von Willebranda; 5) niedobór witaminy K; 6) hemofilia B. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Skala Apgar służąca do oceny stanu noworodka bierze pod uwagę wskaźniki badania fizykalnego, z wyjątkiem: |
|
| Choroba krwotoczna noworodków jest stanem patologicznym wynikającym z: |
|
|
W leczeniu farmakologicznym toksoplazmozy stosuje się:
1) cefalosporynę; 2) penicylinę; 3) spiramycynę; 4) sulfonamidy; 5) pirymetaminę; 6) cyklosporynę. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do czynników ryzyka wystąpienia martwiczego zapalenia jelit u noworodka należą następujące czynniki:
1) wcześniactwo; 2) niedotlenienie; 3) ciężki urazowy poród; 4) żółtaczka; 5) zbyt wczesne rozpoczęcie karmienia; 6) zakażenie patogennymi bakteriami. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W thelarche praecox występuje:
1) przyspieszenie tempa wzrastania; 2) przyspieszenie dojrzewania kośćca (wieku kostnego); 3) pokwitaniowa odpowiedź w teście stymulacji z GnRH, z przewagą odpowiedzi LH nad FSH i ze stężeniem LH w surowicy do 8 IU/L; 4) przedpokwitaniowa odpowiedź w teście stymulacji z GnRH, z przewagą odpowiedzi FSH nad LH i niskimi stężeniami LH w surowicy krwi; 5) przedpokwitaniowa odpowiedź w teście stymulacji z GnRH, z przewagą odpowiedzi LH nad FSH i ze stężeniem LH w surowicy krwi powyżej 8 IU/L. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Niedobór wzrostu występuje w:
1) glikogenozach; 2) zespole Noonan; 3) zespole policystycznych jajników; 4) rzekomej niedoczynności przytarczyc typu 1A; 5) zespole Beckwitha-Wiedemanna. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Dla nastolatek z zespołem policystycznych jajników (PCO) charakterystyczne są:
1) hirsutyzm; 2) zaburzenia miesiączkowania; 3) otyłość; 4) nadmierny wzrost; 5) acanthosis nigricans (rogowacenie ciemne). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Postępujące zmiany demielinizacyjne występują w:
1) chorobie Gauchera - typ 1; 2) cytopatiach mitochondrialnych; 3) w wariancie Duartego i Negro klasycznej galaktozemii; 4) acydemii glutarowej typu 1; 5) fenyloketonurii matczynej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Kwasica cewkowa proksymalna występuje w przebiegu:
1) tyrozynemii; 2) nadczynności przytarczyc; 3) galaktozemii; 4) pierwotnego zespołu Fanconiego; 5) zatrucia metalami ciężkimi. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wczesna hipokalcemia noworodków może wystąpić w przypadku:
1) hipomagnezemii; 2) wrodzonej niedoczynności przytarczyc; 3) wcześniactwa; 4) niedotlenienia okołoporodowego; 5) noworodków matek z cukrzycą. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Dziecko 8-letnie z opóźnieniem rozwoju umysłowego w stopniu umiarkowanym. Fenotypowo - jasna karnacja skóry, szczupła budowa ciała, koślawość kolan, zniekształcenie klatki piersiowej, ponadto zwichnięcie soczewek. W wywiadzie zakrzepy w naczyniach żylnych i tętniczych. Dodatni wynik testu Meyera z cjanonitroprusydkiem. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to: |
|
|
Zespół Fanconi-de Toni-Debre występuje w:
1) galaktozemii; 2) tyrozynemii typu 1; . 3) kwasicach organicznych; 4) cytopatiach mitochondrialnych; 5) cystynozie Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Rodzinna hiperchylomikronemia:
1) dziedziczy się autosomalnie recesywnie; 2) jest następstwem deficytu lipazy lipoproteinowej; 3) we wczesnym dzieciństwie objawia się napadowymi bólami brzucha, z przejściowym powiększeniem wątroby i śledziony, ostrym zapaleniem trzustki, zwyrodnieniem tłuszczowym siatkówki; 4) w badaniach biochemicznych stężenie cholesterolu jest znacznie podwyższone, a poziom triglicerydów utrzymuje się w granicach normy; 5) podstawą rozpoznania jest szybkie ustąpienie objawów po zastosowaniu diety beztłuszczowej oraz obniżenie się poziomu VLDL po dożylnym podaniu heparyny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
We wrodzonym przeroście nadnerczy z niedoboru 11-β hydroksylazy:
1) objawy wynikają z pierwotnej niedoczynności warstwy siateczkowatej i pasmowatej kory nadnerczy; 2) stwierdza się maskulinizację płodów żeńskich; 3) występuje nadciśnienie tętnicze i alkaloza, z hipokaliemią; 4) w badaniach diagnostycznych charakterystyczny jest wzrost stężenia 11-β dezoksykortyzolu, dezoksykortykosteronu (DOC) oraz znaczne podwyższenie aktywności reninowej osocza; 5) w leczeniu stosuje się zawsze gliko- i mineralokortykosteroidy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do obrazu „wrodzonej” somatotropinowej niedoczynności przysadki należy:
1) mniejsza, aniżeli wynika to z czasu trwania ciąży, długość dziecka przy urodzeniu; 2) zwiększone ryzyko hipoglikemii w okresie noworodkowym i niemo-wlęcym; 3) niedobór masy do wysokości ciała (obniżony wskaźnik BMI); 4) narastające z wiekiem dziecka opóźnienie wieku kostnego; 5) niedobór wysokości ciała w wieku przedszkolnym. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do przyczyn pierwotnej niedoczynności wszystkich warstw kory nadnerczy należą:
1) choroba Addisona; 2) wrodzony przerost nadnerczy z niedoboru 21-hydroksylazy; 3) choroba Wolmana (xanthomatosis familiaris); 4) adrenoleukodystrofia; 5) AIDS. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| 24-godzinne monitorowanie zapisu ekg metodą Holtera zwiększyło wykrywalność zaburzeń rytmu i przewodzenia. Wskazaniem do wykonania tego badania nie jest/nie są: |
|
| W związku z rozpowszechnieniem badania echokardiograficznego, wypadanie płatka zastawki dwudzielnej jest rozpoznawane u dzieci coraz częściej. Które ze stwierdzeń dotyczących wypadania płatka zastawki dwudzielnej u dzieci jest niewłaściwe? |
|
| Sinica w niektórych wadach wrodzonych serca rozwija się wcześnie, w pierwszym okresie po urodzeniu. Najczęstsze kardiologiczne przyczyny sinicy u noworodka są następujące, z wyjątkiem: |
|
| U dzieci z wrodzonym zespołem wydłużonego QT w profilaktyce i leczeniu stosuje się następujące leki, z wyjątkiem: |
|
| Które z podanych poniżej kryteriów klasyfikacyjnych nadciśnienia tętniczego u dzieci jest błędne? |
|
|
Szmer nad sercem w pierwszych 24 godzinach życia u noworodka jest najczęściej objawem następujących wrodzonych wad serca,
z wyjątkiem: |
|
| W wadach serca przewodozależnych przepływ płucny bądź systemowy zależy od drożności przewodu tętniczego, a jego zamknięcie prowadzi do gwałtownego pogorszenia stanu dziecka i do zgonu. Do wad serca z przewodozależnym przepływem płucnym należą następujące, z wyjątkiem: |
|
| Podejrzenie przewodozależnej wady serca u noworodka jest wskazaniem do podania prostoglandyny E1 w dawce 0,01-0,1 mcg/kg mc/min. Do działań niepożądanych tego leku należą następujące, z wyjątkiem: |
|
| Które ze stwierdzeń dotyczących zespołu wydłużonego QT (LQTS) jest niewłaściwe? |
|
|
Zaznacz markery serologiczne, którymi można potwierdzić replikację wirusa B (HBV):
1) anty-HBc IgG; 2) anty HBeAg; 3) anty-HBs; 4) aktywność polimerazy HBV(pHBV-DNA); 5) HBV-DNA. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Do lekarza zgłosiła się dziewczynka 10-letnia z powodu braku łaknienia, nietypowych bólów brzucha, częściej w prawym dole biodrowym, z ubytkiem masy ciała ok. 3kg/3 mies., gorączkująca, u której w ostatnim okresie pojawiły się zmiany okołoodbytnicze (ropnie). O jakiej chorobie w pierwszej kolejności należy pamiętać? |
|
| Do lekarza zgłosiła się matka z niemowlęciem 10-mies., karmionym sztucznie, z objawami niedożywienia (ok. 10 centyla), z okresowo luźnymi stolcami i słabo zaznaczonymi objawami skazy wysiękowej - niegorączkującym. Podaj prawdopodobne rozpoznanie choroby: |
|
|
Uszkodzenie nabłonka jelitowego, zmniejszenie aktywności dwusacharydaz (zwłaszcza laktazy) prowadzi do biegunki fermentacyjnej. Zaznacz kryteria, które przemawiają za biegunką fermentacyjną?
1) kwaśne stolce - pH < 5.5; 2) substancje redukujące w kale > 0.5%; 3) wysoka pułapka osmotyczna kału > 140 mOsm/l; 4) niskie stężenie Na w stolcu < 70 mmol/l; 5) dobre efekty na diecie eliminacyjnej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do pediatry zgłosiła się matka z niemowlęciem 12-mies., dobrze odżywionym, z objawami ostrej biegunki - powyżej 5 wodnistych stolców/dobę, ze stanami gorączkowymi do 38 stopni C i nieżytem nosa. Biorąc pod uwagę prawdopodobną etiopatogenezę biegunki - jakie zastosujesz leczenie?
1) antybiotyki; 2) sulfonamidy; 3) dietę eliminacyjną; 4) nawadnianie doustne płynami elektrolitowo-węglowodanowymi (np. Gastrolit); 5) powrót do diety jak przed biegunką po szybkim nawodnieniu (po 4-6 godz.). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do oddziału zostało przyjęte niemowlę z powodu naprzemiennych zaparć i biegunek, z objawami pogłębiającego się niedożywienia (10 centyl). Lekarz wysunął podejrzenie choroby Hirschprunga. Jakie badania są pomocne w ustaleniu rozpoznania?
1) przeglądowe zdjęcie radiologiczne jamy brzusznej; 2) USG brzucha; 3) wlew kontrastowy RTG jelita grubego; 4) badanie manometryczne odbytu; 5) badanie histopatologiczne i histochemiczne odbytu. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Biegunka autoimmunologiczna jest przewlekłą biegunką, która w większości przypadków rozpoczyna się przed 15. m.ż. i charakteryzuje się obecnością swoistych autoprzeciwciał. Wskaż, które z wymienionych poniżej cech są charakterystyczne dla biegunki autoimmunologicznej:
1) przewlekła biegunka ma charakter biegunki sekrecyjnej; 2) w bioptacie jelita obserwuje się zanik kosmków jelitowych; 3) stwierdza się obecność przeciwciał przeciw enterocytom; 4) chorobie mogą towarzyszyć inne choroby autoimmunologiczne; 5) brak jest poprawy po leczeniu dietetycznym. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż, które z wymienionych poniżej chorób uwarunkowanych genetycznie występują ze zwiększoną częstością u dzieci z chorobą trzewną:
1) zespół Turnera; 2) mukowiscydoza; 3) zespół Wiliamsa; 4) deficyt IgA; 5) zespół Downa; 6) zespół Gilberta. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do cech charakterystycznych wrodzonej biegunki chlorowej należą:
1) wielowodzie; 2) hiperchloremia; 3) hipernatremia; 4) alkaloza; 5) zahamowanie rozwoju somatycznego; 6) wzrost stężenia chloru w stolcu > 90mmol/l. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Objawy alarmowe, które wymagają pilnej diagnostyki u dzieci z zaparciem stolca to:
1) wczesny początek dolegliwości; 2) opóźnione oddawanie smółki przez noworodka; 3) wyraźne objawy powstrzymywania defekacji; 4) „brudzenie” bielizny, zanieczyszczanie się kałem; 5) wypełniona masami kałowymi bańka odbytnicy; 6) upośledzony rozwój fizyczny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do cech charakterystycznych zespołu metabolicznego należą:
1) insulinooporność; 2) hipoinsulinemia; 3) upośledzona tolerancja glukozy; 4) otyłość; 5) zaburzenia gospodarki lipidowej (dyslipidemia); 6) zahamowanie wzrostu. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do cech charakterystycznych abetalipoproteinemii należą:
1) nieprawidłowe krwinki czerwone tzw. akantocyty; 2) przewlekła biegunka tłuszczowa; 3) zmiany barwnikowe siatkówki (retinitis pigmentosa); 4) zwiększenie frakcji VLDL i LDL; 5) zaburzenia nerwowo-mięśniowe (ataksja, brak odruchów); 6) nadmierny wzrost. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Korzystne działanie probiotyków w leczeniu ostrej biegunki wynika z następujących przesłanek:
1) stymulują rozwój korzystnej mikroflory jelitowej; 2) produkują substancje o charakterze antybiotyków; 3) hamują rozwój patogennej flory jelitowej; 4) zmniejszają przepuszczalność jelit dla endotoksyn; 5) hamują enzymy kałowe, które powodują konwersję prokarcynogenów w karcynogeny; 6) zapobiegają translokacji bakteryjnej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Uchyłek Meckela należy do wrodzonych wad przewodu pokarmowego. Wskaż, które z wymienionych poniżej tez dotyczących uchyłka Meckela są fałszywe:
1) w świetle uchyłka w ponad 50% przypadków występuje ektopowa trzustka; 2) częstość występowania w populacji wynosi 15 % z przewagą płci żeńskiej; 3) w diagnostyce pomocne jest wykonanie scyntygrafii z 99mTc; 4) jest pozostałością przewodu pępowinowo-krezkowego; 5) jest najczęstszą wadą przewodu pokarmowego u człowieka. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wymień kliniczne zespoły polipowatości, w których istnieje niskie ryzyko rozwoju raka jelita grubego:
1) choroba Cowdena; 2) zespół Gardnera; 3) zespół polipowatości rodzinnej (FAP); 4) zespół Lyncha (HNPCC); 5) zespół Peutz-Jeghersa; 6) polipowatość młodzieńcza. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Achalazja przełyku (kurcz wpustu) jest rzadką przyczyną zaburzeń motoryki przełyku. Leczeniem z wyboru u dzieci jest leczenie chirurgiczne, polegające na wykonaniu miotomii metodą Hellera z fundoplikacją. Leczenie farmakologiczne ma ograniczone zastosowanie. Wymień leki, które mogą być zastosowane w terapii przed wykonaniem zabiegu operacyjnego:
1) wlewy z erytromycyny; 2) metoklopramid; 3) toksyna botulinowa (BoTox); 4) inhibitory fosfodiesterazy 5 (PD-5), (np. sildafenil); 5) leki z grupy NLPZ. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskazaniem do leczenia operacyjnego w trybie pilnym u dzieci z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego należą:
1) sterydooporność i sterydozależność; 2) masywny krwotok z jelita grubego; 3) brak efektu leczenia farmakologicznego; 4) megacolon toxicum; 5) upośledzenie stanu odżywienia i osteopenia; 6) stwierdzenie ognisk dysplazji w bioptacie jelita grubego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Przezskórna endoskopowa gastrostomia (PEG) wykonywana jest u dzieci głównie celem wdrożenia leczenia żywieniowego. Wymień przeciwwskazania do przeprowadzenia tej procedury medycznej:
1) niedrożność przełyku; 2) ruminacja; 3) zaburzenia opróżniania żołądka; 4) przebyte zabiegi operacyjne w jamie brzusznej; 5) choroba refluksowa przełyku; 6) odbarczenie żołądka. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Hemochromatoza jest najczęstszym uwarunkowanym autosomalnie recesywnie defektem genetycznym, którego istotą są zaburzenia metabolizmu żelaza. Podstawą rozpoznania choroby są wymienione poniżej kryteria kliniczno-biochemiczne:
1) saturacja transferyny (ST) < 50%; 2) stężenie ferrytyny > 1000 ng/ml; 3) marskość wątroby; 4) cukrzyca; 5) badanie genetyczne: wykrycie homozygoty C282Y. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Charakterystyczne cechy autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH) to:
1) przewaga płci męskiej; 2) częste współistnienie z innymi chorobami o podłożu immunologicznym; 3) podwyższone stężenie gammaglobulin przekraczające 30-40 g/l; 4) obecność autoprzeciwciał: ANA, SMA, LKM-1; 5) obniżone stężenie IgG; 6) zwykle dobry efekt leczenia immunosupresyjnego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Rakowiak należy do grupy rzadkich nowotworów przewodu pokarmowego, które wywodzą się z komórek z rodziny APUD wykazujących czynność hormonalną. Powoduje to występowanie objawów chorobowych określanych jako tzw. „zespół rakowiaka”. Które z wymienionych poniżej tez dotyczących rakowiaka są fałszywe?
1) stanowi 5-10 % wszystkich nowotworów przewodu pokarmowego; 2) częstość występowania wynosi 1-2 przypadki/100 000/rok; 3) szczyt zachorowań przypada na 2. dekadę życia; 4) guzy powyżej 2cm średnicy zwykle nie dają przerzutów odległych; 5) rozpoznanie najczęściej jest przypadkowe, np. w wyciętym wyrostku robaczkowym. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Eozynofilowe zapalenie przełyku (EE) należy do rzadko rozpoznawanych u dzieci chorób przewodu pokarmowego. Charakteryzuje się występowaniem nacieków złożonych z komórek kwasochłonnych ograniczonych do błony śluzowej przełyku. Które z wymienionych poniżej tez dotyczących EE są prawdziwe?
1) obserwuje się przewagę płci męskiej; 2) okresowo występują incydenty dysfagii po spożyciu pokarmów stałych; 3) częste jest współwystępowanie chorób o podłożu alergicznym; 4) leczeniem z wyboru jest stosowanie sterydów systemowo bądź w postaci wziewnej; 5) brak efektu terapeutycznego po zastosowaniu inhibitorów pompy protonowej; 6) dobry efekt terapeutyczny uzyskuje się po zastosowaniu diety elementarnej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Etanercept (enbrel) jest tzw. lekiem biologicznym stosowanym w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów. Mechanizm jego działania polega na hamowaniu działania: |
|
|
Wapnica jest częstym powikłaniem u dzieci w przebiegu:
1) guzkowego zapalenia tętnic; 2) zapalenia skórno-mięśniowego; 3) osteogenesis imerfecta; 4) twardziny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
