Jesień 2015: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku do 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)):
1) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) daje wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie wpływa na przeżycie całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina); 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 5) objawy uboczne i leczenie wspierające po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie różnią znamiennie w porównaniu z DA i DAF. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż najodpowiedniejszy plan leczenia 48-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (innymi niż kwalifikujące do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 2) leczenie indukujące remisję FlAG, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu CR z ujemnym wynikiem MRD; 3) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina, wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy komórek krwiotwórczych; po uzyskaniu całkowitej remisji-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego); 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są niezadawalające, dlatego wskazane jest zwiększenie liczby cykli i wydłużenie okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest ograniczenie się do leczenia z zastosowaniem nowych leków i optymalnego leczenia wspierającego. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Optymalnym leczeniem pierwszej linii chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B inaczej nieokreślonego (DLBCL, NOS) w stopniu klinicznego zaawansowania III i IV wg klasyfikacji z Ann Arbor jest: |
|
| W przypadku chłoniaka strefy brzeżnej śledzionowego (SMZL), istotne znaczenie kliniczne ma zakażenie wirusem: |
|
| Badanie PET/CT jest zalecane w praktyce klinicznej w następujących sytuacjach, z wyjątkiem oceny: |
|
| Optymalnym leczeniem pierwszej linii chorych na chłoniaka z komórek płaszcza w stopniu klinicznego zaawansowania III i IV wg klasyfikacji z Ann Arbor, niekwalifikujących się do autotransplantacji komórek krwiotwórczych jest: |
|
| Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (International Prognostic Index - IPI) chłoniaków agresywnych jest określany w oparciu o następujące czynniki zwiększonego ryzyka, z wyjątkiem: |
|
| Brak ekspresji antygenu CD20 jest charakterystyczny dla następujących chłoniaków wywodzących się z limfocytów B: |
|
| Do kryteriów rozpoznania zespołu mielodysplastycznego należy dysplazja co najmniej: |
|
| Wśród genów związanych z patogenezą zespołów mielodysplastycznych najczęściej obserwowaną zmianą molekularną jest: |
|
| Niedokrwistość oporną na leczenie z obecnością pierścieniowatych sideroblastów (RARS) rozpoznajemy, gdy ilość pierścieniowatych sideroblastów wynosi: |
|
| Która ze zmian cytogenetycznych występująca w zespole mielodysplastycznym wiąże się z dobrym rokowaniem? |
|
| Obecność pałeczek Auera charakterystyczna jest dla: |
|
| W której postaci zespołu mielodysplastycznego zalecane jest leczenie lenalidomidem? |
|
|
Jaki odsetek limfocytów we krwi stanowi kryterium rozpoznania procesu nowotworowego?
|
|
| Przewaga badania trepanobiotycznego szpiku nad rozmazami jego aspiratów polega na: |
|
| Które z następujących badań jest najbardziej efektywne kosztowo jako przeglądowe dla wrodzonej hemochromatozy? |
|
| 20-letni pacjent ma podwyższoną liczbę krwinek białych z 70% blastów, 4% granulocytów, 5% limfocytów i 21% monocytów we krwi obwodowej. W szpiku obecne są eozynofile z dysplastycznymi zmianami. Która z postaci AML ze zmianami kariotypu jest najbardziej prawdopodobna w tym przypadku? |
|
|
Który z następujących zestawów cech jest spotykany we wszystkich mikroangiopatiach hemolitycznych?
1) pancytopenia; 2) trombocytoza; 3) wydłużony PT i APTT; 4) fragmentacja krwinek czerwonych; 5) obniżony poziom haptoglobiny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| W przewlekłej białaczce szpikowej rozpoznanie fazy przełomu blastycznego opiera się na stwierdzeniu: |
|
| Jakie postępowanie terapeutyczne będzie leczeniem z wyboru u 55-letniego pacjenta ze świeżo rozpoznaną przewlekłą białaczką limfocytową, w stadium zaawansowania klinicznego Rai I, Binet A. W badaniu fizykalnym i badaniach obrazowych jedynie limfadenopatia szyjna (maksymalny wymiar węzłów chłonnych 40x20 mm, wątroba i śledziona niepowiększone). Pacjent bez objawów ogólnych w znaczeniu onkohematologicznym, ECOG 0. Badanie cytogenetyczne (FISH) ujawniło delecję 17p, w badaniach molekularnych ekspresja ZAP70. |
|
| Najbardziej czułym i specyficznym markerem chłoniaka z komórek płaszcza (MCL - mantle cell lymphoma) jest: |
|
| Co najmniej jeden epizod zakrzepicy żylnej, tętniczej lub małych naczyń potwierdzony badaniami obrazowymi lub histopatologicznymi oraz obecność w surowicy przeciwciała przeciwko beta-2 mikroglobulinie I klasy IgG i/lub IgM (miano > 99 centyla) w jednorazowym badaniu upoważnia do rozpoznania: |
|
| Podstawą rozpoznania choroby Gauchera jest: |
|
| Który z niżej wymienionych stanów klinicznych nie jest przyczyną oporności na przetaczane płytki krwi? |
|
|
Które z niżej wymienionych powikłań poprzetoczeniowych pojawi się przed upływem 24 godzin od przetoczenia?
1) TRALI; 2) TA-GvHD; 3) immunomodulacja; 4) poprzetoczeniowa skaza małopłytkowa; 5) hipokalcemia. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Które z niżej wymienionych powikłań poprzetoczeniowych nie są skutkiem reakcji immunologicznej?
1) TRALI; 2) TA-GvHD; 3) TACO; 4) poprzetoczeniowa skaza małopłytkowa; 5) mikrochimeryzm. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Czy w przebiegu małopłytkowości spowodowanej zwiększonym niszczeniem płytek krwi przez autoprzeciwciała obecne w osoczu pacjenta można przetaczać koncentraty płytek krwi? |
|
|
Której reakcji poprzetoczeniowej nie zapobiegnie usuwanie leukocytów z komórkowych składników krwi?
1) niehemolityczna reakcja gorączkowa; 2) poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciwko biorcy; 3) alloimmunizacji antygenami HLA; 4) przeniesienie przez krew wirusa cytomegalii; 5) reakcja alergiczna na białka osocza. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W którym momencie należy przerwać przetoczenia koncentratu granulocytarnego?
1) wzrost liczby granulocytów powyżej 1000/ul stwierdzony po przetoczeniu; 2) zwalczenie zakażenia; 3) wystąpienie poważnych powikłań poprzetoczeniowych; 4) wznowienie czynności szpiku. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W których z niżej wymienionych jednostek są wskazania do wymiany krwinek czerwonych?
1) udar w przebiegu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej; 2) ostra malaria; 3) babeszjoza; 4) hemochromatoza wrodzona; 5) czerwienica prawdziwa. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Przy jakiej liczbie płytek krwi u chorego z małopłytkowością i hiperleukocytozą jest jeszcze uzasadnione profilaktyczne przetoczenie koncentratu płytek krwi? |
|
|
Które z objawów pojawiających się w trakcie aferezy leczniczej wskazują na hiperwolemię spowodowaną nadmierną suplementacją płynów?
1) nudności i wymioty; 2) tachykardia; 3) bladość; 4) drętwienie ust; 5) drgawki. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
U chorych z zaawansowaną chorobą wątroby stwierdza się następujące wyniki badań laboratoryjnych hemostazy:
1) przedłużony czas protrombinowy; 2) małopłytkowość; 3) zmniejszone stężenie czynników II, V, VII, IX, X krzepnięcia; 4) obniżone stężenie czynnika VIII krzepnięcia i czynnika von Willebranda; 5) podwyższone stężenie antytrombiny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do typowych odchyleń od normy w badaniach laboratoryjnych hemostazy występujących u większości chorych z ostrym DIC należą:
1) zmniejszenie stężenia fibrynogenu; 2) podwyższona aktywność innych czynników krzepnięcia; 3) małopłytkowość; 4) przedłużenie czasu protrombinowego (PT); 5) obniżone stężenie markerów degradacji fibryny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W leczeniu nasilonych krwawień u chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII krzepnięcia znajdują zastosowanie:
1) rekombinowany aktywny czynnik VII w dawce 15-30 µg/kg co 4-6 h do czasu opanowania krwawienia; 2) rekombinowany aktywny czynnik VII w dawce 90-270 µg/kg co 2 h do czasu opanowania krwawienia; 3) osoczopochodny koncentrat czynnika VII; 4) koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny; 5) koncentrat krwinek płytkowych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS):
1) na obraz kliniczny składa się mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna i niewydolność nerek; 2) głównym mechanizmem patogenetycznym powodującym aHUS jest niekontrolowana aktywacja układu dopełniacza; 3) dotychczas stosowne metody leczenia skutecznie zapobiegają postępującej niewydolności nerek; 4) do tradycyjnych opcji terapeutycznych należą: wymiana osocza, przetaczanie świeżo mrożonego osocza, leczenie immunosupresyjne oraz przeszczepienie nerki; 5) do nowych metod leczenia aHUS należy zastosowanie ekulizumabu - monoklonalnego przeciwciała skierowanego przeciwko białku C5 dopełniacza. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W pierwszej linii leczenia pierwotnej małopłytkowości immunologicznej znajdują zastosowanie:
1) prednizon; 2) rytuksymab; 3) splenektomia; 4) analogi receptora dla trombopoetyny; 5) dożylne immunoglobuliny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Do uznanych przyczyn wrodzonej trombofilii nie zalicza się: |
|
|
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące nabytej poporodowej hemofilii A:
1) choroba może wystąpić natychmiast po rozwiązaniu objawiając się ciężkim krwotokiem z dróg rodnych; 2) choroba może wystąpić 1-4 miesięcy po urodzeniu dziecka objawiając się rozległymi krwiakami podskórnymi lub krwotokami śluzówkowymi; 3) u wszystkich kobiet z rozpoznaniem nabytej poporodowej hemofilii A konieczne jest zastosowanie leczenia hemostatycznego; 4) najlepszym sposobem leczenia krwawień jest zastosowanie rekombinowanego aktywnego czynnika VII lub aktywowanych czynników zespołu protrombiny; 5) u kobiet z nabytą poporodową hemofilią A stwierdza się wydłużenie APTT, oraz aktywność czynnika VIII w przedziale 50-70% normy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U pacjentów z małopłytkowością immunologiczną wywołaną przez heparynę (HIT) oraz zakrzepicą (nie związaną z HIT) rekomenduje się stosowanie: |
|
| Polimorfizm genu MHTFR C677T występuje w: |
|
| Kryterium diagnostycznym dla ostrego DIC wg ISTH nie jest: |
|
| Do obrazu klinicznego choroby Rendu-Oslera-Webera nie należą: |
|
| Najwyższe zagrożenie żylną chorobą zakrzepowo-zatorową występuje w trombofilii wrodzonej spowodowanej: |
|
| Do pierwotnych defektów adhezji płytek krwi należy: |
|
| Na czas częściowej tromboplastyny po aktywacji nie wpływa zawartość: |
|
| Najczęstszą przyczyną wrodzonej trombofilii w Polsce jest: |
|
| We wszystkich poniżej wymienionych sytuacjach klinicznych przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, aPTT) nie normalizuje się po zmieszaniu 1:1 z osoczem prawidłowym (test korekcji), z wyjątkiem: |
|
| Wskaż prawidłowe stwierdzenie w odniesieniu do hemofilii A: |
|
