Pediatria Wiosna 2007: testy egzaminacyjne do egzaminu PES

ROZWIĄŻ TEST

Pytanie
Odpowiedzi
Do cech charakterystycznych wrodzonej biegunki chlorowej należą:
1) wielowodzie;     
2) hiperchloremia;   
3) hipernatremia;   
4) alkaloza;
5) zahamowanie rozwoju somatycznego;
6) wzrost stężenia chloru w stolcu > 90mmol/l.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. wszystkie wymienione.
  2. 2,4,6.
  3. 1,3,5,6.
  4. ...
  5. ...
Objawy alarmowe, które wymagają pilnej diagnostyki u dzieci z zaparciem stolca to:
1) wczesny początek dolegliwości;
2) opóźnione oddawanie smółki przez noworodka;
3) wyraźne objawy powstrzymywania defekacji;
4) „brudzenie” bielizny, zanieczyszczanie się kałem;
5) wypełniona masami kałowymi bańka odbytnicy;
6) upośledzony rozwój fizyczny.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,6.
  2. 1,2,3,4.
  3. 1,2,5,6.
  4. ...
  5. ...
Do cech charakterystycznych zespołu metabolicznego należą:
1) insulinooporność;
2) hipoinsulinemia;
3) upośledzona tolerancja glukozy;
4) otyłość;
5) zaburzenia gospodarki lipidowej (dyslipidemia);
6) zahamowanie wzrostu.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3,5.
  2. 1,3,4,5.
  3. 2,3,4,5.
  4. ...
  5. ...
Do cech charakterystycznych abetalipoproteinemii należą:
1) nieprawidłowe krwinki czerwone tzw. akantocyty;
2) przewlekła biegunka tłuszczowa;
3) zmiany barwnikowe siatkówki (retinitis pigmentosa);
4) zwiększenie frakcji VLDL i LDL;
5) zaburzenia nerwowo-mięśniowe (ataksja, brak odruchów);
6) nadmierny wzrost.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3,5.
  2. wszystkie wymienione.
  3. 2,3,4,5.
  4. ...
  5. ...
Korzystne działanie probiotyków w leczeniu ostrej biegunki wynika z następujących przesłanek:
1) stymulują rozwój korzystnej mikroflory jelitowej;
2) produkują substancje o charakterze antybiotyków;
3) hamują rozwój patogennej flory jelitowej;
4) zmniejszają przepuszczalność jelit dla endotoksyn;
5) hamują enzymy kałowe, które powodują konwersję prokarcynogenów w karcynogeny;
6) zapobiegają translokacji bakteryjnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3,4,6.
  2. wszystkie wymienione.
  3. 3,4,5,6.
  4. ...
  5. ...
Uchyłek Meckela należy do wrodzonych wad przewodu pokarmowego. Wskaż, które z wymienionych poniżej tez dotyczących uchyłka Meckela są fałszywe:
1) w świetle uchyłka w ponad 50% przypadków występuje ektopowa trzustka;
2) częstość występowania w populacji wynosi 15 % z przewagą płci żeńskiej;
3) w diagnostyce pomocne jest wykonanie scyntygrafii z 99mTc;
4) jest pozostałością przewodu pępowinowo-krezkowego;
5) jest najczęstszą wadą przewodu pokarmowego u człowieka.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2.
  2. 1,2,3.
  3. 1,2,3,4.
  4. ...
  5. ...
Wymień kliniczne zespoły polipowatości, w których istnieje niskie ryzyko rozwoju raka jelita grubego:
1) choroba Cowdena;           
2) zespół Gardnera;           
3) zespół polipowatości rodzinnej (FAP);   
4) zespół Lyncha (HNPCC);
5) zespół Peutz-Jeghersa;
6) polipowatość młodzieńcza.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3,5,6.
  2. 1,2,3,5.
  3. 1,2,3,4.
  4. ...
  5. ...
Achalazja przełyku (kurcz wpustu) jest rzadką przyczyną zaburzeń motoryki przełyku. Leczeniem z wyboru u dzieci jest leczenie chirurgiczne, polegające na wykonaniu miotomii metodą Hellera z fundoplikacją. Leczenie farmakologiczne ma ograniczone zastosowanie. Wymień leki, które mogą być zastosowane w terapii przed wykonaniem zabiegu operacyjnego:
1) wlewy z erytromycyny;
2) metoklopramid;
3) toksyna botulinowa (BoTox);
4) inhibitory fosfodiesterazy 5 (PD-5), (np. sildafenil);
5) leki z grupy NLPZ.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,5.
  2. 1,3,4,5.
  3. 1,2,3,4.
  4. ...
  5. ...
Wskazaniem do leczenia operacyjnego w trybie pilnym u dzieci z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego należą:
1) sterydooporność i sterydozależność;
2) masywny krwotok z jelita grubego;
3) brak efektu leczenia farmakologicznego;
4) megacolon toxicum;
5) upośledzenie stanu odżywienia i osteopenia;
6) stwierdzenie ognisk dysplazji w bioptacie jelita grubego.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,3,5.
  2. wszystkie wymienione.
  3. 2,4.
  4. ...
  5. ...
Przezskórna endoskopowa gastrostomia (PEG) wykonywana jest u dzieci głównie celem wdrożenia leczenia żywieniowego. Wymień przeciwwskazania do przeprowadzenia tej procedury medycznej:
1) niedrożność przełyku;
2) ruminacja;
3) zaburzenia opróżniania żołądka;
4) przebyte zabiegi operacyjne w jamie brzusznej;
5) choroba refluksowa przełyku;
6) odbarczenie żołądka.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,3,4,5.
  2. 2,6.
  3. 3,4,5.
  4. ...
  5. ...
Hemochromatoza jest najczęstszym uwarunkowanym autosomalnie recesywnie defektem genetycznym, którego istotą są zaburzenia metabolizmu żelaza. Podstawą rozpoznania choroby są wymienione poniżej kryteria kliniczno-biochemiczne:
1) saturacja transferyny (ST) < 50%;
2) stężenie ferrytyny > 1000 ng/ml;
3) marskość wątroby;
4) cukrzyca;
5) badanie genetyczne: wykrycie homozygoty C282Y.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,4,5.
  2. 1,3,4,5.
  3. 3,4,5.
  4. ...
  5. ...
Charakterystyczne cechy autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH) to:
1) przewaga płci męskiej;
2) częste współistnienie z innymi chorobami o podłożu immunologicznym;
3) podwyższone stężenie gammaglobulin przekraczające 30-40 g/l;
4) obecność autoprzeciwciał: ANA, SMA, LKM-1;
5) obniżone stężenie IgG;
6) zwykle dobry efekt leczenia immunosupresyjnego.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. wszystkie wymienione.
  2. 2,3,4,6.
  3. 1,2,3,5,6.
  4. ...
  5. ...
Rakowiak należy do grupy rzadkich nowotworów przewodu pokarmowego, które wywodzą się z komórek z rodziny APUD wykazujących czynność hormonalną. Powoduje to występowanie objawów chorobowych określanych jako tzw. „zespół rakowiaka”. Które z wymienionych poniżej tez dotyczących rakowiaka są fałszywe?
1) stanowi 5-10 % wszystkich nowotworów przewodu pokarmowego;
2) częstość występowania wynosi 1-2 przypadki/100 000/rok;
3) szczyt zachorowań przypada na 2. dekadę życia;
4) guzy powyżej 2cm średnicy zwykle nie dają przerzutów odległych;
5) rozpoznanie najczęściej jest przypadkowe, np. w wyciętym wyrostku robaczkowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 2,3,4,5.
  2. 2,3.
  3. 1,2,3,4.
  4. ...
  5. ...
Eozynofilowe zapalenie przełyku (EE) należy do rzadko rozpoznawanych u dzieci chorób przewodu pokarmowego. Charakteryzuje się występowaniem nacieków złożonych z komórek kwasochłonnych ograniczonych do błony śluzowej przełyku. Które z wymienionych poniżej tez dotyczących EE są prawdziwe?
1) obserwuje się przewagę płci męskiej;
2) okresowo występują incydenty dysfagii po spożyciu pokarmów stałych;
3) częste jest współwystępowanie chorób o podłożu alergicznym;
4) leczeniem z wyboru jest stosowanie sterydów systemowo bądź w postaci wziewnej;
5) brak efektu terapeutycznego po zastosowaniu inhibitorów pompy protonowej;
6) dobry efekt terapeutyczny uzyskuje się po zastosowaniu diety elementarnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3,4,5.
  2. 1,3,4,6.
  3. 1,2,3,4.
  4. ...
  5. ...
Etanercept (enbrel) jest tzw. lekiem biologicznym stosowanym w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów. Mechanizm jego działania polega na hamowaniu działania:
  1. interleukiny 1.
  2. czynnika martwicy nowotworów a (TNF a).
  3. interleukiny 15.
  4. ...
  5. ...
Wapnica jest częstym powikłaniem u dzieci w przebiegu:
1) guzkowego zapalenia tętnic;     
2) zapalenia skórno-mięśniowego;   
3) osteogenesis imerfecta;
4) twardziny.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3.
  2. 2,4.
  3. 1,3.
  4. ...
  5. ...
Chłopiec 12-letni przed miesiącem przebył uraz stawu kolanowego (upadek z roweru z rozcięciem skóry). Po 2 tygodniach wystąpił obrzęk tego stawu z obecnością w nim płynu. Obecnie stwierdza się również zaczerwienienie i bolesność uciskową okolicy kości piszczelowej prawej sąsiadującej z zajętym stawem kolanowym. Chłopiec gorączkuje do 39°C. Jakie badania dodatkowe należy wykonać?
1) posiew krwi;
2) badania morfologiczne płynu stawowego;
3) posiew płynu stawowego;
4) badanie rtg stawu kolanowego i podudzia prawego.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3.
  2. 2,4.
  3. 1,3.
  4. ...
  5. ...
W zapaleniu skórno-mięśniowym w zapisie EMG stwierdza się zwiększoną liczbę potencjałów polifazowych o małej amplitudzie i krótkim czasie trwania, wzmożoną pobudliwość i obecność dodatnich ostrych fal, ponieważ dochodzi do uszkodzenia mięśni objętych procesem chorobowym.
  1. oba zdania są prawdziwe i pozostają w związku przyczynowym.
  2. oba zdania są prawdziwe bez związku przyczynowego.
  3. oba zdania są fałszywe.
  4. ...
  5. ...
Rodzice zgłaszają się do lekarza rodzinnego z 5-letnim chłopcem. Dziecko, dotychczas nadpobudliwe (pozostaje pod opieką psychologa), od 3 godzin jest spowolniałe psychoruchowo, podsypiające, skarży się na silny ból głowy, ma nudności, wymiotuje, jest bardzo osłabione. W badaniu fizykalnym bradykardia. W wywiadzie ostatnio bez epizodów schorzeń infekcyjnych. Rodzice negują możliwość urazu głowy. Dziecko stale przyjmuje preparat desmopressin, czyli minirin (z powodu pierwotnego moczenia nocnego) oraz leki przeciwhistaminowe z powodu alergicznego nieżytu nosa. Pojawienie się powyższych objawów może mieć związek z:
1) działaniem ubocznym stosowanych leków;
2) następstwami przeoczonego lub zatajonego przez rodziców urazu głowy;
3) nerwicą u dziecka;
4) schorzeniem infekcyjnym, w tym neuroinfekcją;
5) zaostrzeniem objawów alergicznego nieżytu spojówek.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. wszystkie wymienione.
  2. 1,2,3.
  3. 1,2,4.
  4. ...
  5. ...
Dziesięcioletnia dziewczynka leczona od 5 lat z powodu astmy oskrzelowej, od 3 lat przyjmowała wziewne glikokortykosteroidy. Przed 3 miesiącami zakończono kortykoterapię, aktualnie stosuje antagonistę receptora leukotrienów oraz okresowo
beta-mimetyki. Od 3 dni jest leczona z powodu ropnego zapalenia zatok obocznych nosa. Infekcja przebiega z podwyższoną temperaturą ciała, wymaga antybiotykoterapii - w efekcie pacjentka uskarża się na pobolewania brzucha, brak łaknienia, 1 x zwymiotowała (lekarz rodzinny uznał, iż są to objawy uboczne antybiotykoterapii i zlecił podanie probiotyków oraz stosowanie diety lekkostrawnej). W dniu dzisiejszym rodzice wezwali pogotowie ratunkowe, gdyż dziecko nagle straciło przytomność i pojawiły się krótkotrwałe, pierwsze w życiu drgawki kloniczne. Po epizodzie drgawkowym dziewczynka podsypiająca, bardzo osłabiona, skarży się na bóle głowy. Przyczyną powyższych objawów mogą być:
1) drgawki gorączkowe;     
2) neuroinfekcja;       
3) niewydolność kory nadnerczy;
4) padaczka
5) przedawkowanie beta-mimetyków.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. wszystkie wymienione.
  2. 1,2,3,5.
  3. 1,2,4.
  4. ...
  5. ...
Które z wymienionych objawów sugerować mogą zespół metaboliczny (polimetaboliczny) u pacjenta z nieprawidłową tolerancją glukozy?
1) hipertrójglicerydemia;
2) hiperurikemia (zwiększenie poziomu kwasu moczowego w surowicy krwi);
3) zwiększone ciśnienie śródoczne (jaskra);
4) nadciśnienie tętnicze;
5) stopa cukrzycowa.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. wszystkie wymienione.
  2. 1,2,4.
  3. 1,3,5.
  4. ...
  5. ...
Utrzymujące się przynajmniej 2 lata nieregularne miesiączkowanie u dziewcząt wymaga diagnostyki, gdyż zjawisko to może być pierwszym objawem zaburzeń prowadzących do pojawiania się zespołu policystycznych jajników (PCOS).
  1. obydwa zdania są fałszywe.
  2. obydwa zdania są prawdziwe i jest między nimi związek przyczynowy.
  3. obydwa zdania są prawdziwe, lecz brak między nimi związku przyczynowego.
  4. ...
  5. ...
Wole młodzieńcze jest wskazaniem do stosowania nieorganicznych soli jodowych, gdyż niedobór jodu może być czynnikiem patogenetycznym wola miąższowego.
  1. obydwa zdania są fałszywe.
  2. obydwa zdania są prawdziwe i jest między nimi związek przyczynowy.
  3. obydwa zdania są prawdziwe, lecz brak między nimi związku przyczynowego.
  4. ...
  5. ...
Objawy wirylizacji mogą pojawiać się u pacjentów z następujących schorzeniami:
1) hormonalnie czynne guzy jader;
2) hormonalnie czynne guzy jajnika;
3) wrodzony przerost nadnerczy u chłopców;
4) wrodzony przerost nadnerczy u dziewcząt;
5) zaburzenia migracji jąder.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. wszystkie wymienione.
  2. 1,2,4.
  3. 1,2,5.
  4. ...
  5. ...
Pacjentka l. 15 zgłasza się do lekarza rodzinnego z powodu pierwotnego braku miesiączki. W badaniu fizykalnym wysokość ciała < 3 centyla, masa ciała około 50 centyla, dojrzewanie P2, M1. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę:
1) jadłowstręt psychiczny;
2) konstytucjonalne opóźnienie wzrostu i rozwoju (KOWR);
3) somatotropową i gonadotropową niedoczynność przysadki;
4) zespół Marfana;
5) zespół Turnera.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. wszystkie wymienione.
  2. 1,3,4.
  3. 2,3.
  4. ...
  5. ...
Histiocytoza komórek Langerhansa (Langerhans cell histiocytosis, LCH), zwana dawniej histiocytozą X, jest chorobą charakteryzującą się nagromadzeniem komórek dendrytycznych, czyli komórek Langerhansa, wywodzących się z pierwotnej komórki macierzystej szpiku. Proszę podać prawidłową odpowiedź:
1) w postaci ograniczonej, która dotyczy dzieci powyżej 3 roku życia, nawet mnogie ogniska osteolityczne dobrze odpowiadają na leczenie prednisonem;
2) postać uogólniona występuje głownie u niemowląt, a jej objawy kliniczne przypominają posocznicę;
3) w przebiegu LCH nieznany bodziec doprowadza do aktywacji limfocytów C, które z kolei produkują IL 1;
4) w badaniu mikroskopowo-elektronowym w obrębie komórek Langerhansa widoczne są charakterystyczne ziarnistości Birbecka odgrywające rolę w procesie endocytozy;
5) w przebiegu LCH zdarzają się samoistne remisje.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 2,3,4.
  2. 1,2,4,5.
  3. 1,2,3,5.
  4. ...
  5. ...
Infekcja pierwotniakiem Toxoplasma gondii jest szeroko rozpowszechniona zarówno wśród ludzi, jak i zwierząt. Choroba wywołana tym zakażeniem określana jest mianem toksoplazmozy i może przybierać postać nabyta i wrodzoną. Które z poniższych twierdzeń są prawdziwe?
1) zarażenie się ciężarnej w pierwszym trymestrze ciąży rzadko powoduje przejście pasożyta do płodu, ale jeśli to nastąpi, to uszkodzenia płodu są cięższe;
2) jeśli zarażenie ciężarnej nastąpi w ostatnim trymestrze ciąży, to częściej wystąpi zakażenie wrodzone płodu, jednak ma ono łagodniejszy przebieg;
3) triada Sabina - typowe objawy toksoplazmozy wrodzonej - obejmuje następujące objawy: niska masa rdzeniowa, wada serca, zwapnienia OUN;
4) jedynym typowym objawem toksoplazmzy wrodzonej jest małogłowie;
5) lekiem stosowanym w leczeniu toksoplazmozy u ciężarnych jest erytromycyna lub rowamycycna.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 2,4,5.
  2. 1,5.
  3. 3,4,5.
  4. ...
  5. ...
Mukopolisacharydoza typu III jest spowodowana deficytem wymienionych enzymów lizosomalnych, z wyjątkiem:
  1. sulfatazy heparanu.
  2. acetyloglukozaminidazy.
  3. acetylotransferazy heparanu.
  4. ...
  5. ...
Zespól Arnolda-Chiari charakteryzuje się przemieszczeniem struktur tylnojamowych przez otwór potyliczny wielki do kanału kręgowego. Jeśli wada ta towarzyszy przepuklinie oponowo-rdzeniowej, co zdarza się w 90% przypadków, anomalią współtowarzyszącą jest także wodogłowie nadnamiotowe, które już u noworodka objawia się powiększeniem obwodu głowy.
  1. przesłanka zamieszczonej powyżej informacji jest prawidłowa, jednak wnioski dotyczące objawów klinicznych są fałszywe, gdyż u dzieci z zespołem Arnolda-Chiari obwód głowy jest najczęściej prawidłowy.
  2. zarówno przesłanka, jak i wniosek są prawidłowe.
  3. zarówno przesłanka, jak i wniosek są fałszywe.
  4. ...
  5. ...
Zespół Nijmegen należy do zespołów chorobowych związanych z niestabilnością chromosomów i jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Zespół ten najczęściej występuje w Europie Środkowej, a największa ilość opisanych przypadków chorych dzieci pochodzi z Polski. Proszę podać prawidłową odpowiedź:
1) noworodki z zespołem Nijmegen charakteryzują się małą masą urodzeniową oraz zbyt małą długością ciała;
2) rozwój umysłowy dzieci z tym zespołem jest przeważnie opóźniony, jednak może być prawidłowy;
3) najczęściej stwierdzanym zaburzeniem immunologicznym jest niedobór IgA;
4) charakterystyczne cechy kliniczne tego zespołu to częste infekcje układu oddechowego, zapalenia szpiku kostnego i kości oraz zwiększone ryzyko nowotworów układu limforetikularnego;
5) locus genowe mieści się na chromosomie 8 (8q21).
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. tylko 1.
  2. 1,2,5.
  3. wszystkie wymienione.
  4. ...
  5. ...
U noworodków matek cukrzycowych występuje przerost komórek wysp Langerhansa oraz nadmierne wytwarzanie insuliny. Jej anaboliczne działanie jest przyczyną nadmiernej masy urodzeniowej oraz kardiomegalii. Ponadto nieodpowiednio leczona cukrzyca u ciężarnej powoduje zaburzenia morfogenezy układu krążenia. Proszę wybrać prawidłową odpowiedź:
  1. cukrzyca u matki jest obarczona < 2% ryzykiem wystąpienia przetrwałego krążenia płodowego.
  2. cukrzyca u matki jest obarczona > 5% ryzykiem wystąpienia atrezji zastawki tętnicy płucnej.
  3. cukrzyca u matki jest obarczona 3-5% ryzykiem wystąpienia takich wad wrodzonych serca jak koarktacja aorty, przełożenie wielkich pni tętniczych, ubytek przegrody międzykomorowej.
  4. ...
  5. ...
Objaw Babińskiego polega na grzbietowym zgięciu palucha podczas drażnienia zewnętrznej powierzchni podeszwy stopy. Które z poniższych stwierdzeń dotyczących objawu Babińskiego jest prawdziwe?
1) zgięcie grzbietowe palucha podczas drażnienia zewnętrznej powierzchni stopy oraz wachlarzowate rozstawienie pozostałych palców u dziecka powyżej drugiego roku życia jest jednym z objawów wskazujących na uszkodzenie dróg piramidowych;
2) nawet izolowany objaw Babińskiego u dziecka powyżej trzeciego roku życia jest dowodem uszkodzenia dróg korowo-rdzeniowych i wskazuje na rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego;
3) objaw Babińskiego w każdym przypadku, niezależnie od wieku dziecka, musi być rozpatrywany w aspekcie innych objawów uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego;
4) u niemowląt, zwłaszcza w pierwszym kwartale życia, obserwuje się często bardzo dużą aktywność ruchową palców, w tym także zgięcia grzbietowego palucha, jak to ma miejsce w przypadku objawu Babińskiego. Reakcja ta u najmłodszych dzieci często występuje naprzemiennie i nie ma charakteru objawu patologicznego;
5) samoistne, nie prowokowane drażnieniem stopy, grzbietowe zgięcie palucha jest często obserwowane u dzieci z zespołem piramidowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,3,5.
  2. 1,3,4,5.
  3. 2,4.
  4. ...
  5. ...
Najbardziej polecanym i najkorzystniejszym dla niemowlęcia sposobem żywienia w pierwszym półroczu jego życia jest karmienie naturalne. Wynika to z faktu, iż pomiędzy mlekiem kobiecym a mlekiem krowim, a także mieszankami modyfikowanymi opartymi na mleku krowim, istnieje wiele różnic dotyczących nie tylko ilości oraz jakości poszczególnych składników w nich zawartych. Proszę wybrać prawidłową odpowiedź:
  1. mleko kobiece zawiera podobną ilość żelaza co mleko krowie, to jest około 0,05mg/ 100ml, jednak wchłanianie tego pierwiastka z mleka naturalnego jest około trzykrotnie wyższe niż z mleka sztucznego.
  2. mleko krowie zawiera więcej laktozy niż mleko naturalne (około 7% vs. 4,7 %), co może sprzyjać występowaniu biegunek u niemowląt.
  3. białka serwatkowe mleka krowiego zawierają a- laktoglobulinę odpowiedzialną za występowanie alergii na mleko krowie.
  4. ...
  5. ...
Mutacje mitochondrialnego DNA są przyczyną występowania całej grupy schorzeń określanych mianem cytopatii mitochondrialnych. W rozpoznaniu tych zaburzeń odgrywają rolę następujące kryteria: kliniczne, biochemiczne, enzymatyczne i molekularne, przy czym te dwa ostatnie są najistotniejsze i najbardziej wiarygodne. Proszę wybrać prawidłową odpowiedź:
1) jedną z cech cytopatii mitochondrialnych jest ich powolny przebieg i niepomyślne rokowanie, a także zajęcie kilku układów i narządów (ośrodkowego układu nerwowego, serca, mięśni szkieletowych, układu krwiotwórczego, nerek, układu wydzielania wewnętrznego);
2) cytopatie mitochondrialne zawsze przekazywane są genetycznie według mitochondrialnego (matczynego) sposobu dziedziczenia;
3) klasycznym przykładem cytopatii mitochondrialnej jest choroba Zellwegera (subacute necroticans encephalopathy, encefalopatia dziecięca zmartwiająca), w której objawy pojawiają się około 6. miesiąca życia (wymioty, zahamowanie rozwoju, hipotonia mięśniowa, ataksja, napady hyperwentylacji, cienka, pokryta meszkiem, potliwa skóra);
4) u dzieci z nawracającymi incydentami udarów mózgu należy brać pod uwagę zespół MELAS (myoencephalopathy, lactic acidosis, stroke-like episodes) należący do cytopatii mitochondrialnych;
5) w leczeniu cytopatii mitochondrialnych stosowana jest obecnie terapia genowa.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3.
  2. 4,5.
  3. 1,4.
  4. ...
  5. ...
W teście głodowym (prowokacyjnym) wykorzystywanym w diagnostyce hipoglikemii maksymalny czas głodzenia niemowlęcia w wieku < 6 miesiąca życia wynosi:
  1. 2 godziny.
  2. 4 godziny.
  3. 8 godzin.
  4. ...
  5. ...
O hiperinsulinizmie świadczą wymienione wskaźniki laboratoryjne, z wyjątkiem:
1) glukoza < 40 mg%;
2) stosunek glukoza/insulina < 3;
3) wysoki poziom ciał ketonowych;
4) poziom insuliny > 13 μU/ml;
5) poziom wolnych kwasów tłuszczowych < 1 mmol/l;
6) kwasica.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 3 i 6.
  2. 1 i 2.
  3. 2 i 3.
  4. ...
  5. ...
Niesymetryczne zajęcie dużych stawów, ostre zapalenie tęczówki i częstsze występowanie u chłopców powyżej 7 roku życia jest charakterystyczne dla postaci skąpostawowej młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów skojarzonej z:
  1. HLA-DR5.
  2. HLA-B27.
  3. HLA-DR8.
  4. ...
  5. ...
Do wad wrodzonych serca z przewodozależnym przepływem systemowym należą następujące, z wyjątkiem:
  1. przerwania ciągłości łuku aorty.
  2. tetralogii Fallota.
  3. hipoplazji lewego serca.
  4. ...
  5. ...
Obniżony poziom wapnia i fosforanów, podwyższone stężenie parathormonu, obniżenie produkcji kalcytriolu lub brak wrażliwości na kalcytriol przy jego prawidłowym poziomie jest charakterystyczne dla:
  1. krzywicy dziedziczonej AR.
  2. krzywic hipofosfatemicznych.
  3. krzywic witamino-D-opornych pseudoniedoborowych.
  4. ...
  5. ...
Do schorzeń, u podłoża których leży hipogonadyzm hipergonadotropowy należą wszystkie, z wyjątkiem:
  1. zespołu Pradera-Williego.
  2. zespołu Turnera.
  3. zespołu Klinefeltera.
  4. ...
  5. ...
Niedobór składowych dopełniacza C1, C2 i C4 (tzw. klasycznej drogi dopełniacza) jest elementem takich schorzeń jak:
1) genetycznie uwarunkowany obrzęk naczynioruchowy;
2) toczeń rumieniowaty układowy;
3) nawracające zakażenia Neisseria;
4) kłębuszkowe zapalenie nerek;
5) zakażenia meningokokowe;
6) nawracające ropne zakażenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1 i 3.
  2. 2 i 3.
  3. 4 i 6.
  4. ...
  5. ...
Wg obowiązującego od marca 2006 roku kalendarza szczepień, obowiązkowym szczepieniom przeciw gruźlicy podlegają:
1) noworodki w ciągu 24 godzin po urodzeniu;
2) wszystkie niemowlęta w 12 miesiącu życia;
3) wszystkie dzieci w 7 roku życia;
4) wszystkie dzieci w 12 i w 18 roku życia;
5) tuberkulinoujemne dzieci w 12 i 18 roku życia.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. tylko 1.
  2. 1,2,5.
  3. 1,3,4.
  4. ...
  5. ...
W leczeniu dny moczanowej lekiem z wyboru jest:
  1. antypiryna.
  2. allopurinol.
  3. amidoksal.
  4. ...
  5. ...
W leczeniu osteosarcoma u dzieci stosuje się następujące metody terapeutyczne:
1) chemioterapię przedoperacyjną;   
2) radykalny zabieg operacyjny;     
3) chemioterapię pooperacyjną;
4) radioterapię;
5) przeszczep szpiku.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3,4.
  2. wszystkie wymienione.
  3. 1,2,3.
  4. ...
  5. ...
Które z podanych niżej cech zapisu ekg nie świadczy o przeroście lewej komory serca?
  1. sumaryczna amplituda najwyższego załamka R w odprowadzeniu V5 (lub V6) i najgłębszego załamka S w odprowadzeniu V1 lub V2, wynoszącą > 45 mm.
  2. wysoka amplituda załamka R w odprowadzeniu aVL lub aVF > 20 mm.
  3. wysoka amplituda załamków Q w odprowadzeniach przedsercowych lewokomorowych V5-V6 > 4 mm.
  4. ...
  5. ...
Optymalny schemat leczenia przewlekłego zapalenia wątroby typu C - genotyp 2 i 3 - obejmuje:
  1. monoterapię Interferonem alfa przez okres 24 tygodni.
  2. monoterapię Interferonem alfa przez 48 tygodni.
  3. monoterapię Interferonem alfa (48 tygodni) ze wstępną fazą sterydoterapii.
  4. ...
  5. ...
Mieszanki mleczne dla wcześniaków, w porównaniu z mieszankami przeznaczonymi dla noworodków urodzonych o czasie, charakteryzują się:
1) wyższą zawartością białka;
2) wyższą zawartością laktozy;
3) dodatkiem długołańcuchowych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych;
4) dodatkiem karnityny i tauryny;
5) wyższą zawartością żelaza.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. 1,2,3.
  2. 1,3,4.
  3. 1,3,5.
  4. ...
  5. ...
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących pierwotnej dyskinezy rzęsek (PCD) jest fałszywe?
  1. w większości przypadków dziedziczenie autosomalne recesywne.
  2. występuje podwyższone stężenie chlorków w pocie.
  3. najczęstszy typ to defekt ramion dyneinowych rzęsek.
  4. ...
  5. ...
Który z wymienionych niżej wyników badań diagnostycznych pozwala na potwierdzenie zakażenia wirusem RSV?
1) dodatni wynik testu immunoenzymatycznego wykrywającego wirusa RS w popłuczynach i wymazach z nosa i gardła;
2) obecność przeciwciał klasy G w teście immunoenzymatycznym wykrywającym przeciwciała przeciwko RSV w surowicy krwi;
3) obecność zmian zapalnych w przeglądowym zdjęciu klatki piersiowej;
4) wzrost odsetka limfocytów we wzorze odsetkowym Schilinga;
5) jałowy posiew plwociny.
Prawidłowa odpowiedź to:
  1. tylko 1.
  2. 1,2.
  3. 1,2,3.
  4. ...
  5. ...
Który z wariantów leczenia guza Wilmsa można zastosować u 5-miesięcznego dziecka?
  1. chemioterapia przedoperacyjna i zabieg operacyjny.
  2. chemioterapia przedoperacyjna, zabieg operacyjny i chemioterapia pooperacyjna.
  3. zabieg operacyjny i chemioterapia pooperacyjna.
  4. ...
  5. ...

Ta strona używa cookies i innych technologii. Korzystając z niej wyrażasz zgodę na ich używanie, zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki. Więcej szczegółów w Polityce prywatności

Zamknij