Wiosna 2008: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
|
Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM):
1) towarzyszy chorobom zakaźnym, występuje po ich przebyciu, może mieć charakter poszczepienny; 2) dotyczy wyłącznie dzieci młodszych; 3) może naśladować guzy nowotworowe; 4) zmiany w badaniach obrazowych mogą wyprzedzać objawy kliniczne; 5) może przybrać formę krwotoczną. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| W przebiegu ostrego zatrucia metanolem może dojść do: |
|
|
Teleangiektazje naczyń włosowatych:
1) są zazwyczaj nieme kliniczne; 2) to nieduże słabo wyodrębnione zmiany; 3) nie powodują dużych krwotoków; 4) w 50% przypadków są hiperintensywne w obrazach T2-zal i FLAIR; 5) nie cechuje ich poszerzenie żyły zbierającej (objaw różnicujący z malformacją żylną). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Obraz MR pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego cechuje: |
|
|
Torbiel naskórkowa kąta mostowo-móżdżkowego:
1) to nienowotorowa torbiel wtrętowa; 2) najlepiej rozpoznawana jest badaniem MR; 3) cechuje ją intensywność sygnału zbliżona do sygnału płynu mózgowo-rdzeniowego; 4) w jej rozpoznaniu konieczne jest obrazowanie DWI; 5) nie ulega pełnej supresji we FLAIR. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| W badaniu TK mózgu wykonanym w trybie pilnym z powodu urazu komunikacyjnego u chorego z naczyniakiem twarzy stwierdzono zanik prawej półkuli mózgu, masywne zwapnienia korowo-podkorowe w kształcie zakrętów i pogrubienie kości pokrywy po tej stronie oraz nadmiernie rozbudowane zatoki przynosowe. Jakie postawił(a) byś rozpoznanie wstępne? |
|
| Względne wrodzone zwężenie kanału kręgowego w odcinku szyjnym powodowane przez krótkie nasady łuków jest definiowane gdy średnica kanału wynosi mniej niż: |
|
| U 17-letniego chłopca po operacji kręgosłupa lędźwiowego przed laty (brak danych co do rodzaju operacji) pojawiły się bóle, sztywność, osłabienie i nieprawidłowe odruchy kończyn dolnych. Wykonano badanie MR kręgosłupa lędźwiowego. Stwierdzono przebytą wielopoziomową laminektomię oraz przygrzbietowo położoną dolną część rdzenia którego stożek sięga dolnego zarysu L4, a także wewnątrzoponową pooperacyjną tkankę bliznowatą. W opisie badania zasugerowano zespół zakotwiczonego rdzenia. Czy zgadzasz się z tym rozpoznaniem? |
|
|
Objawami klinicznymi zespołu zatrucia u noworodka z acydurią organiczną są:
1) wymioty, brak łaknienia, zaburzenia oddychania, hipotermia; 2) drżenia, senność, śpiączka; 3) alkaloza metaboliczna, ketonuria, hipoglikemia, hiperamonemia; 4) cechy uszkodzenia wątroby i objawy pancytopenii w krwi obwodowej; 5) nieprawidłowy profil kwasów organicznych w moczu określony metodą chromatografii gazowej sprzężonej ze spektrometrią masową (GC-MS). Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Objawy klasycznej postaci fenyloketonurii u nastolatków i u osób dorosłych zależą od:
1) typu mutacji w genie hydroksylazy fenyloalaninowej; 2) przestrzegania diety niskofenyloalaninowej; 3) aktywności tetrahydrobiopteryny; 4) indywidualnych właściwości bariery krew-mózg chorego; 5) wieku wprowadzenia leczenia dietetycznego i szybkości normalizacji stężeń fenyloalaniny we krwi. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Deficyt transkarbamylazy ornityny (OTC):
1) należy do najczęściej występujących hiperamonemii; 2) postać późna może ujawnić się w każdym wieku, w tym również u heterozygot płci żeńskiej, a jej przebieg kliniczny przypomina zespół Reye’a, zapalenie mózgu lub ostre zatrucie środkami chemicznymi; 3) w aminogramie można wykazać wzrost stężeń glutaminy i alaniny oraz obniżenie stężenia cytruliny; 4) test z allopurynolem jest pomocny w identyfikacji łagodniejszych wariantów choroby; 5) leczenie polega m.in. na całkowitym wykluczeniu białka z diety. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Spośród wrodzonych chorób metabolicznych „wiśniowa” plamka na dnie oczu występuje u pacjentów z:
1) wrodzonymi acidemiami organicznymi; 2) mukopolisacharydozą typu I; 3) gangliozydozą GM1; 4) sialidozą; 5) zaburzeniami β-oksydacji kwasów tłuszczowych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
W mukopolisacharydozach (MPS):
1) dochodzi do nagromadzenia w lizosomach siarczanów heparanu, dermatanu, keratanu i chondroityny; 2) rozpoznanie ustala się na podstawie badania profilu mukopolisacharydów w moczu, oznaczenia aktywności enzymów lizosomalnych w leukocytach lub fibroblastach, w niektórych chorobach w oparciu o diagnostykę molekularną; 3) alleliczna postać typu I (zespół Scheie) przebiega bez upośledzenia rozwoju fizycznego i umysłowego; 4) MPS typu II (zespół Huntera), tak jak i inne MPS, dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny; 5) laronidaza, czyli polimorficzny wariant ludzkiej α-L-iduronidazy jest stosowana w terapii enzymatycznej u dzieci z zespołem Hurlera. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Wybierz zdania prawdziwe opisujące zespół Klinefeltera:
1) jest najczęstszą genetyczną przyczyną hipogonadyzmu u mężczyzn; 2) dodatkowy chromosom X występuje u 0,2% płodów męskich i u 0,1% żywo urodzonych chłopców; 3) przyczyną genotypu XXY u dziecka jest zwykle brak rozdzielenia chromosomów podczas mejozy u ojca. Częstość występowania tych błędów koreluje dodatnio z wiekiem ojca; 4) defekt chromosomowy ujawnia się klinicznie zwykle w okresie dojrzewania płciowego; 5) u pacjentów z zespołem Klinefeltera występują nieprawidłowe proporcje w budowie szkieletu, które nie mają w pełni cech eunuchoidalych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Chłopiec w wieku 6 lat zgłosił się do Poradni/Oddziału z powodu niskorosłości [-3,5 SD], z prawidłowymi proporcjami ciała. W okresie noworodkowym u dziecka obserwowano przedłużającą się hipoglikemię. W badaniach dodatkowym m.in. stwierdzano znaczne opóźnienie wieku szkieletowego. Które badania uważasz za niezbędne dla postawienia pełnego rozpoznania?
1) oznaczenie spontanicznego, nocnego wyrzutu hormonu wzrostu; 2) oznaczenie stężenia TSH i FT4; 3) wykonanie testu doustnego obciążenia glukozą; 4) oznaczenie stężeń insuliny i C-peptydu; 5) przeprowadzenie testów stymulujących wyrzut hormonu wzrostu, np. z glukagonem, klonidyną, insuliną. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do przyczyn GnRH- zależnego przedwczesnego dojrzewania płciowego należą:
1) wady wrodzone CUN, m.in. takie jak wodogłowie, torbiele pajęczynówki; 2) niedobór 21-hydroksylazy; 3) idiopatyczne GnRH- zależne przedwczesne pokwitanie; 4) guzy wirilizujące jajnika u dziewczynek; 5) gwiaździak, wyściółczak CUN. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do przyczyn pierwszorzędowej niedoczynności tarczycy należą:
1) hipoplazja gruczołu tarczowego; 2) choroba Hashimoto; 3) pierwotne uszkodzenie podwzgórza; 4) aplazja gruczołu tarczowego; 5) choroba Graves-Basedow. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do najczęstszych przyczyn objawowej hipoglikemii u dzieci należą:
1) hipoglikemia ketotyczna; 2) galaktozemia; 3) wrodzona nietolerancja fruktozy; 4) hipoglikemia u noworodka matki chorej na cukrzycę; 5) hiperkortyzolemia, szczególnie u dzieci poniżej 5. roku życia. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Które z podanych niżej stwierdzeń dotyczących odstępu QT u dzieci w zapisie EKG jest niewłaściwe? |
|
| Które z podanych poniżej stwierdzeń dotyczących oceny badania radiologicznego klatki piersiowej u dzieci jest niewłaściwe? |
|
|
Za rozpoznaniem zapalenia mięśnia sercowego u dzieci przemawiają następujące zmiany w badaniu elektrokardiograficznym,
z wyjątkiem: |
|
| Które z podanych poniżej stwierdzeń dotyczących niemiarowości zatokowej u dzieci jest niewłaściwe? |
|
| Inhibitory konwertazy angiotensynowej są częstymi lekami w leczeniu nadciśnienia tętniczego u dzieci. Przeciwwskazaniem do stosowania tych leków w leczeniu nadciśnienia tętniczego u dzieci jest nadciśnienie tętnicze: |
|
| Terapia nadciśnienia tętniczego u dzieci to postępowanie niefarmakologiczne i leczenie farmakologiczne. Postępowanie niefarmakologiczne obejmuje następujące, z wyjątkiem: |
|
| Które ze stwierdzeń dotyczących omdleń wazowagalnych są niewłaściwe? |
|
| Leczeniem choroby Kawasaki mającym na celu zminimalizowanie ryzyka wytworzenia tętniaków w tętnicach wieńcowych jest podawanie: |
|
| Lekiem pierwszego rzutu w przerywaniu napadu częstoskurczu nadkomorowego u dzieci jest: |
|
| Do powikłań próby wysiłkowej zaliczamy: |
|
|
Zespół Eisenmengera charakteryzują następujące stwierdzenia:
1) rozpoznaje się go na podstawie stwierdzonej wady przeciekowej z wysokim naczyniowym oporem płucnym, nie obniżającym się po zastosowaniu środków wazodilatacyjnych; 2) dochodzi w nim do rozwoju warstwy mięśniowej w obwodowych tętniczkach płucnych z przerostem błony środkowej i zmniejszeniem liczby naczyń obwodowych; 3) powoduje desaturację, czego objawami klinicznymi są sinica centralna oraz wiele następstw ogólnoustrojowych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U 15-letniego chłopca w trakcie gorączki nagle wystąpił silny ból w klatce piersiowej, promieniujący do szyi w kierunku łopatek i ramion, o nasileniu zależnym od pozycji ciała i fazy oddechowej. Towarzyszyły mu duszność i kaszel. Nad sercem wzdłuż lewego brzegu mostka stwierdzano obecność szmeru, tony serca uległy ściszeniu. Przedstawiony obraz choroby nasuwa podejrzenie: |
|
| Test z ACTH (Synacthenem) to: |
|
| Zespół MEN 2A (zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej) charakteryzuje się występowaniem guzów: |
|
| Podstawowe wskazania do oznaczenia stężenia prolaktyny (Prl) to: |
|
| Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typ I (Zespół Blizzarda) charakteryzuje występowanie: |
|
|
W rozwoju cech płciowych wyróżnia się trzy okresy. Skala Tannera służy do:
1) oceny wtórnych cech płciowych; 2) dotyczy tylko chłopców; 3) obejmuje stadia rozwoju zewnętrznych cech płciowych w skali G, P, M; 4) tylko do oceny cech trzeciorzędowych; 5) nie ma zastosowania w ocenie rozwoju cech płciowych. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Diagnostyka prenatalna zajmuje się oceną budowy oraz stanu płodu w różnych okresach jego rozwoju. Zakres stosowanych badań jest zależny od wieku ciążowego. W ciąży niskiego ryzyka ma zastosowanie test potrójny. Prawdą jest że: |
|
| Wśród chorób uwarunkowanych aberracjami chromosomów autosomalnych wyróżnia się zespoły mikrodelecji chromosomów autosomalnych. Należą do nich następujące zespoły chorobowe: |
|
| W trakcie hospitalizacji u 10-miesięcznego niemowlęcia w okresie normalizacji stolców po ciężkiej infekcji przewodu pokarmowego występującej z wymiotami, krwistą biegunką stwierdzono nagłe pogorszenie stanu klinicznego dziecka, znaczną niedokrwistość, małopłytkowość, leukocytozę i białkomocz. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to: |
|
| SARS (severe acute respiratory syndrome) to choroba: |
|
|
Obecność antygenu HLA-B27 stwierdza się w następujących jednostkach chorobowych:
1) w podtypie B młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o początkowym zajęciu niewielu stawów; 2) w zapaleniu skórno-mięśniowym; 3) w zapaleniu stawów z zapaleniem przyczepów ścięgien; 4) w młodzieńczym zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa; 5) w młodzieńczej twardzinie układowej. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Przewlekłe zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka (o tzw. zimnym przebiegu) występuje w wielu chorobach reumatycznych. Należą do nich:
1) podtyp A młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów; 2) zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgien; 3) gorączka reumatyczna; 4) podtyp C młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów; 5) toczeń rumieniowy układowy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Zespół hemofagocytozy cechujący się obecnością w szpiku fagocytozy erytrocytów i naciekiem histiocytów występuje przy nadmiernym pobudzeniu immunologicznym w przebiegu zakażenia: |
|
| U 10-letniej dziewczynki na grzebiecie ręki stwierdzono obecność kilku małych, woskowobiałych twardych guzków z centralnym wgłębieniem. Po przekuciu pojawia się kaszowata treść barwy perłowej. Dziecko czuje się dobrze. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to: |
|
| U eutroficznego, urodzonego o czasie noworodka stałe występuje sinica, sylwetka serca jest prawidłowa o „jajowatym” kształcie i stwierdza się zwiększone unaczynienie płuc. Opis przemawia za wrodzoną wadą serca pod postacią: |
|
|
U 6-letniej dziewczynki z nieobciążonym wywiadem okołoporodowym stwierdzono niedokrwistość normochromiczną. W wywiadzie od kilku miesięcy słaby apetyt, trudności szkolne, senność. Dziewczynka często chorowała na infekcje górnych dróg oddechowych. Stolce raczej prawidłowe, okresowo luźniejsze, bez domieszek. Z odchyleń w badaniu przedmiotowym stwierdzono bladość powłok skórnych, niski wzrost (3-10 centyl), przeczosy na skórze tułowia i kończyn, koślawość kolan. Ciśnienie tętnicze 125/85.
Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to: |
|
|
Do Izby Przyjęć przywieziono chłopca 11-letniego z powodu zapalenia opłucnej. Chłopiec od 2 tygodni kaszlał, zgłaszał ból podczas oddychania, gorączkował. Dodatkowo na twarzy, głównie w okolicy policzków i grzbietu nosa od kilku tygodni występowała wysypka plamisto-grudkowo-rumieniowa. Od 10 dni występowały również owrzodzenia jamy ustnej oraz bolesność stawów biodrowych. W wykonanych badaniach laboratoryjnych stwierdzono leukopenię, niedokrwistość i małopłytkowość oraz erytocyturię i białkomocz.
Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to: |
|
| Najczęstszym powikłaniem zapalenia mięśnia sercowego jest/są: |
|
| U niemowląt z przewlekłą chorobą płucną lub niemowląt z istotną hemodynamicznie wadą serca oraz u dzieci urodzonych przedwcześnie w profilaktyce zakażeń RSV w Polsce stosuje się: |
|
| Przeciwciała PM-Scl są podstawą rozpoznania: |
|
|
Do pediatry zgłosili się rodzice 7-miesięcznego niemowlęcia, którzy chcą dodatkowo zaszczepić dziecko szczepionkami zalecanymi. Które z tych szczepień mogą w tym momencie zrealizować?
1) szczepienia przeciwko pneumokokom w cyklu 3 szczepień co 2 miesiące i czwartą dawkę w 2 roku życia; 2) szczepienie przeciwko rotawirusom; 3) szczepienie przeciwko ospie wietrznej; 4) szczepienie przeciwko grypie; 5) 2 dawki szczepionki przeciwko pneumokokom i trzecią dawkę w 2 roku życia. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
