Wiosna 2016: testy egzaminacyjne do egzaminu PES
|
Pytanie
|
Odpowiedzi
|
|---|---|
| Wskaż wrodzoną niedokrwistość aplastyczną wśród niżej wymienionych: |
|
| W leczeniu chorych na niedokrwistość aplastyczną stosuje się surowicę antylimfocytarną/antytymocytarną: |
|
| W bardzo ciężkiej postaci niedokrwistości aplastycznej (VSAA) bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych wynosi: |
|
| W 70% przypadków niedokrwistości aplastycznej stwierdza się w szpiku obecność klonu komórkowego z mutacją genu: |
|
| W terapii zespołów mielodysplastycznych niższego ryzyka wg IPSS-R stosuje się następujące metody, z wyjątkiem: |
|
| W terapii zespołów mielodysplastycznych wyższego ryzyka stosuje się następujące metody i leki, z wyjątkiem: |
|
| Wskaż prawdziwe zdanie dotyczące azacytydyny: |
|
| U 32-letniego chorego, który 10 lat wcześniej zakończył leczenie chemio- i radioterapią z powodu chłoniaka Hodgkina, rozpoznano zespół mielodysplastyczny RAEB-1. Pacjent zależny od przetoczeń krwi i płytek. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono obecność złożonych zaburzeń cytogenetycznych. Nie posiada rodzeństwa. Wskaż najbardziej optymalny sposób leczenia: |
|
|
Powikłania obserwowane w przebiegu zespołów mielodysplastycznych i ich leczenia obejmują:
1) polineuropatia; 2) zakażenia; 3) wtórna ostra białaczka; 4) stany przeładowania żelazem; 5) powikłania zakrzepowo-zatorowe. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Do objawów patognomicznych przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi zalicza się: |
|
| Do późnych powikłań nieinfekcyjnych po transplantacji allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych związanych z mieloablacyjnym postępowaniem przygotowawczym (kondycjonowaniem) opartym na napromienianiu całego ciała należą: |
|
| Do najczęstszych powikłań leczenia cyklosporyną u chorych po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych należą: |
|
| W leczeniu pierwszej linii łagodnej postaci przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi z zajęciem skóry stosuje się: |
|
|
Do objawów klinicznych i wskaźników laboratoryjnych choroby wenookluzyjnej wątroby po transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych, które zostały zaliczone do kryteriów rozpoznania tego powikłania należą:
1) stężenie bilirubiny powyżej 2 mg/dl; 2) przyrost masy ciała powyżej 2-5% w stosunku do masy przed przeszczepieniem; 3) wodobrzusze; 4) obrzęki obwodowe i zastój w krążeniu płucnym; 5) powiększenie wątroby. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Leczenie potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej u chorego po przeszczepieniu allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych opiera się na: |
|
| Procedurę doboru dawcy niespokrewnionego inicjuje i autoryzuje: |
|
|
W poszczególnych postaciach ostrych białaczek może z różną częstością dochodzić do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. Poniżej przedstawiono informacje dotyczące postępowania diagnostyczno-terapeutycznego stosowanego w profilaktyce zajęcia OUN. Wskaż stwierdzenia prawidłowe:
1) profilaktyczną punkcję lędźwiową z dokanałowym podaniem cytostatyków należy wykonać w każdym przypadku rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej. Procedura polega na pobraniu płynu mózgowo-rdzeniowego do badań cytologicznych i immunofenotypowych oraz podaniu dokanałowo liposomalnej postaci cytarabiny (dawka 50 mg) lub terapii trójlekowej; 2) w ostrej białaczce promielocytowej należy wykonać profilaktyczną punkcję lędźwiową po uzupełnieniu niedoborów w zakresie układu krzepnięcia; 3) postać liposomalną cytarabiny w dawce 50 mg należy podawać tylko pacjentom < 40. r.ż. w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia zespołu popunkcyjnego oraz liczby nakłuć lędźwiowych; 4) w podtypie białaczki szpikowej o morfologii mielomonocytów oraz monocytów/monoblastów (dawniej M4 i M5 wł. FAB) należy rozważyć wykonanie profilaktycznej punkcji lędźwiowej; 5) profilaktyczne leczenie i kontrolną ocenę zajęcia OUN w ostrej białaczce limfoblastycznej należy wykonać 1 raz w fazie przedleczenia, następnie zależnie od rodzaju chemioterapii tzn. 1 raz (liposomalna cytarabina) lub 2 razy (terapia trójlekowa) w trakcie indukcji I, indukcji II oraz konsolidacji I. Dodatkowo jeden raz w trakcie konsolidacji drugiej u pacjentów < 55 r.ż. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Lekiem pierwszego rzutu w aspergilozie płucnej jest/są: |
|
| Lekiem pierwszego rzutu w aspergilozie płucnej jest/są: |
|
|
W celu poprawy wyników leczenia ostrych białaczek badane są nowe metody terapii. Wskaż prawidłowe informacje dotyczące nowych leków wprowadzanych do leczenia ostrych białaczek limfoblastycznych:
1) alemtuzumab (przeciwciało monoklonalne anty CD52) jest skuteczny jedynie w ostrej białaczce limfoblastcznej z komórek B co wynika z > 70% ekspresji antygenu CD52 na blastach białaczkowych z linii B; 2) rytuksymab (przeciwciało monoklonalne anty CD20) ma zastosowanie w terapii białaczek z komórek B o różnym stopniu dojrzałości, w tym z wczesnych komórek prekursorowych oraz z dojrzałych limfocytów B; 3) analogi puryn, w tym nelarabina, są skuteczne w ostrej białaczce limfoblastycznej z komórek B; 4) dużą skuteczność w eradykacji choroby resztkowej w ostrej białaczce limfoblastycznej z komórek B ma bispecyficzne przeciwciało anty CD3/ anty CD19 blinatumomab; 5) do metod aktualnie intensywnie badanych w grupie pacjentów z białaczką oporną na chemioterapię należy terapia autologicznymi limfocytami T z wbudowanym receptorem dla antygenów obecnych na komórkach białaczki tzw. CART. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
50-letnia pacjentka została przyjęta do oddziału hematologii z powodu nasilającego się od ok. 2 tygodni znacznego osłabienia, uogólnionej skazy krwotocznej, krwawień z dziąseł oraz z dróg rodnych, w badaniach układu krzepnięcia obniżone
< 2 g/dl stężenie fibrynogenu, w morfologii: Hb 8,2 g/dl, Plt 50 G/L, Leuk. 11G/L, w badaniu cytologicznym szpiku 15% mieloblastów oraz 50% komórek o morfologii promielocyta. W toku: badanie immunofenotypowe, cytogenetyczne i biomolekularne materiału z aspiracji szpiku. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozpoznania oraz sposobu postepowania diagnostyczno-terapeutycznego: |
|
| U 43-letniego mężczyzny stwierdzono: Hb 9,5 g/dl, Pt 30 G/L, Leuk 35 G/L, w badaniu cytologicznym szpiku kostnego ok. 80 % blastów z silnie dodatnią reakcją PAS i immunofenotypem CD1a+/CD3+/CD7+/CD2+/CD5+/CD8+/CD4+ /CD34-. W wykonanych badaniach molekularnych nie stwierdzono obecności onkogenu bcr/abl ani MLL. Jaki typ ostrej białaczki można rozpoznać w oparciu o przedstawione wyniki badań i jaki będzie optymalny sposób wstępnego postępowania terapeutycznego? |
|
| Leczeniem pierwszej linii w ostrej postaci choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi jest: |
|
| Wskaż fałszywe stwierdzenie o koncentracie granulocytarnym: |
|
|
Zgodnie z aktualnymi zaleceniami w poszczególnych typach białaczek ostrych w leczeniu pokonsalidacyjnym stosuje się różne sposoby postępowania. Wskaż stwierdzenia zawierające prawidłowe informacje dotyczące powyższej formy terapii:
1) główną zalecaną opcją dla pacjentów z ostrą białaczką szpikową z grupy korzystnego rokowania, którzy po podaniu 3-4 cykli konsolidacji uzyskali całkowitą remisję jest obserwacja z dokładnym monitorowaniem remisji na poziomie MRD; 2) u pacjentów z grupy niekorzystnego rokowania z przeciwwskazaniami biologicznymi do wykonania alloHSCT optymalnym postępowaniem jest zastosowanie jedynie leczenia podtrzymującego cytostatykami; 3) w ostrej białaczce promielocytowej standardowo po zakończeniu fazy leczenia konsolidującego remisję zaleca się stosowanie leczenia podtrzymującego remisję opartego o okresowe podawanie cytostatyków i kwasu all-trans retinowego z równoczesnym monitorowaniem remisji na poziomie molekularnym; 4) w ostrej białaczce limfoblastycznej leczenie podtrzymujące remisję oparte o stosowanie cytostatyków jest zalecane w grupie standardowego ryzyka przy utrzymywaniu się ujemnego MRD oraz w pozostałych grupach ryzyka u pacjentów niekwalifikujących się do HCT; 5) u wszystkich pacjentów z Ph dodatnią ostrą białaczką limfoblastyczną po allo-HCT należy zawsze stosować inhibitor kinaz tyrozynowych przez okres 12 miesięcy. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Decyzję o podaniu koncentratu granulocytarnego podejmuje się w przypadku: |
|
|
W leczeniu niedokrwistości hemolitycznej typu zimnego z obecnością przeciwciał należących do klasy IgM stosuje się:
1) splenektomię; 2) suplementację kwasu foliowego; 3) leki alkilujące (cyklofosfamid, chlorambucyl); 4) rytuksymab; 5) przetaczanie preparatów krwinek czerwonych; 6) glikokortykosteroidy w monoterapii. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Które ze stwierdzeń jest fałszywe? |
|
| Do odchyleń w badaniach laboratoryjnych wspólnych dla wszystkich przypadków hemolizy nie należy: |
|
|
Obraz kliniczny ostrej porfirii przerywanej obejmuje:
1) napadowy ból brzucha z towarzyszącym zaparciem (rzadziej biegunką); ból jest silny i często sugeruje „ostry brzuch”; 2) neuropatie, porażenia, przeczulice, silny ból u niektórych chorych zaburzenia oddychania lub połykania; 3) pojawienie się nadżerek, zmiany zanikowe, blizny, przebarwienia skóry i nadmierne owłosienie, może występować powiększenie wątroby; 4) u około 30% chorych pojawiają się objawy psychiczne (splątanie, bezsenność, lęk, depresja, omamy, zespół paranoidalny) i charakteropatia; 5) zaburzenia oddawania moczu, niekiedy gorączka, wzmożona potliwość, częstoskurcz, nadciśnienie tętnicze. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Prawdą jest, że ostra porfiria przerywana: |
|
| Które stwierdzenie dotyczące porfirii jest prawdziwe? |
|
| Leczenie ostrego napadu ostrej porfirii przerywanej oraz porfirii mieszanej obejmuje następujące sposoby terapii, z wyjątkiem: |
|
| U 20-letniego mężczyzny rozpoznano chłoniaka o następującym immunofenotypie: CD19+, CD20+, CD79a+, CD10+, CD5-, SmIgM+ ,SmIgκ+, SmIgλ-, BCL6+, BCL2-, Ki-67-98%. W celu dokładnego ustalenia typu rozrostu, hematolog powinien zlecić wykonanie badania cytogenetycznego, które wykryje: |
|
|
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kladrybiny (2-CDA):
1) należy do analogów purynowych; 2) należy do analogów pirymidynowych; 3) może być stosowana dożylnie, doustnie lub podskórnie; 4) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki włochatokomórkowej; 5) największą skuteczność wykazuje w przewlekłej białaczce limfocytowej; 6) nie powinna być podawana w chłoniaku limfoplazmocytowym, ponieważ nasila polineuropatię IgM-zależną. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Przewlekła białaczka limfocytowa z komórek B (B-CLL) i chłoniak z małych limfocytów B (B-SLL) są klasyfikowane jako jeden typ limfoproliferacji. Tym niemniej, najpewniejszy sposób rozróżnienia B-SLL od B-CLL to wykazanie: |
|
|
U 61-letniego pacjenta bez istotnych schorzeń internistycznych rozpoznano chłoniaka grudkowego (FL) de novo w stopniu histologicznym 3A i rozlanym układzie nacieku chłoniakowego w węźle chłonnym. W momencie rozpoznania obecne były powiększone węzły chłonne nadobojczykowe prawe o średnicy 3 cm, pachowe obustronnie o średnicy 2 cm i okołoaortalne w pakietach o wymiarach od 2 cm x 2 cm do 3 cm x 4 cm. Nie stwierdzono hepatosplenomegalii. W badaniu morfologii nie było ani małopłytkowości ani limfocytozy, a stężenie hemoglobiny wynosiło 11,2 g/dl. Konsultujący hematoonkolog zaproponował choremu:
1) radioterapię na zajęte przez chłoniaka węzły chłonne; 2) chemioterapię R-B (rytuksymab + bendamustyna); 3) chemioterapię R-CVP; 4) chemioterapię R-FC; 5) chemioterapię R-CHOP21. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| U 55-letniego pacjenta bez istotnych schorzeń internistycznych, będącego w stopniu sprawności PS=1, rozpoznano chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) de novo, wywodzącego się pierwotnie z kątnicy, w IIIB stadium zaawansowania wg Ann Arbor. Spośród badań dodatkowych na uwagę zwracała wysoka aktywność LDH oraz 40% zajęcie szpiku kostnego w badaniu trepanobiopsji. Rozpoczęto chemioterapię wg schematu R-CHOP21 i po podaniu 8 cykli rozpoznano częściową regresję (PR) chłoniaka. Dalsze postępowanie terapeutyczne powinno polegać na: |
|
|
Do niedokrwistości z niskim stężeniem żelaza w surowicy krwi należy:
1) niedokrwistość z niedoboru żelaza; 2) niedokrwistość chorób przewlekłych; 3) niedokrwistość z niedoboru żelaza oporna na leczenie żelazem; 4) talasemia; 5) niedokrwistość chorób przewlekłych i niedoborem żelaza. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Do ustalenia mechanizmu hemolizy przydatne jest:
1) wykonanie odczynu Coombsa; 2) wykazanie przeciwciał typu zimnego; 3) ocena rozmazu krwi; 4) oznaczenie liczby retikulocytów; 5) oznaczenie aktywności LDH. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
|
Makrocytoza rzekoma może wynikać z:
1) wysokiego miana zimnych aglutynin; 2) wysokiej leukocytozy; 3) opóźnienia badania krwi po pobraniu; 4) znacznej hiperkaliemii; 5) wysokiego hematokrytu. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| W nocnej napadowej hemoglobinurii w diagnostyce należy oznaczyć: |
|
|
Przyczyną suchej punkcji szpiku może być:
1) błąd techniczny zabiegu pobrania szpiku; 2) aplazja szpiku; 3) choroba nowotworowa z przerzutami do szpiku; 4) zwłóknienie szpiku; 5) zespół mielodysplastyczny. Prawidłowa odpowiedź to: |
|
| Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia chorych na makroglobulinemię Waldenströma jest wystąpienie objawów klinicznych, zarówno ogólnych (gorączka, chudnięcie, poty nocne, osłabienie), jak i miejscowych (znaczne [≥ 5 cm] lub objawowe powiększenie węzłów chłonnych, objawowe powiększenie śledziony i/lub wątroby), a także cytopenii (Hb ≤ 10 g/dl lub liczba płytek < 100 000/µl), objawów zespołu nadmiernej lepkości, ciężkiej polineuropatii, skrobiawicy AL, nefropatii, obecności objawowych krioglobulin lub zimnych aglutynin. Od którego z wymienionych schematów rozpocząłbyś leczenie chorego niekwalifikującego się do przeszczepienia, bez istotnych chorób współistniejących? |
|
| Akronim SLIM-CRAB uwzględnia objawy narządowe i biomarkery aktywności szpiczaka wszystkie poza: |
|
| Które stwierdzenie dotyczące choroby nerek u chorych na szpiczaka plazmocytowego jest nieprawidłowe? |
|
| U chorego na szpiczaka w ciągu 4-12 miesięcy leczenia indukującego remisję choroby występuje duże ryzyko wystąpienia zakrzepicy żylnej. Ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych jest większe u chorych: |
|
| Które ze stwierdzeń dotyczących leczenia odosobnionej postaci szpiczaka plazmocytowego jest prawdziwe? |
|
| 64-letni chory zgłosił się do hematologa z podejrzeniem chłoniaka. W badaniu przedmiotowym obserwowano powiększone węzły chłonne okolicy szyjnej (2 cm), pachowej (3,5 cm) i pachwinowej (3 cm) bez hepatosplenomegalii. W morfologii WBC 10,3 G/L, LIMF 7,8 G/L, Hgb 11 g/dL i PLT 92 G/L. Pobrano węzeł chłonny do badania histopatologicznego oraz wykonano badanie szpiku z badaniami immunofenotypu oraz cytogenetycznymi. We wstępnych wynikach uzyskano del6q oraz fenotyp CD19+/CD23-/CD38+. Na podstawie tych badań można podejrzewać: |
|
| Istotnym elementem leczenia wspomagającego u chorych na szpiczaka jest leczenie choroby kostnej. Wskaż prawdziwe twierdzenie: |
|
